15 февраля 2013, 12:10 X 8191 K 0

Бронхоэктатическая болезнь (ББ, бронхоэктазия) - это приобретенное заболевание бронхолегочной системы, характеризующееся аномальным утолщением стенок бронхов и расширением центральных бронхов среднего размера, в результате «замкнутого круга» трансмуральной инфекции и воспалительной реакции из-за высвобождения медиаторов воспаления. 

Несмотря на то, что многие заболевания могут способствовать развитию бронхоэктазии, ее причины остаются невыясненными у 50% взрослых пациентов и у 25% детей.

Причины бронхоэктазии и связанные с ней заболевания

Причина	Кол-во (%) (n=150)
Невыясненная	80 (53%)
Инфекция	44 (29%)
Иммунные нарушения	12 (8%)
Врожденные аномалии	1 (0,7%)
Заболевание
Аллергический бронхолегочный аспергиллез	11 (7%)
Аспирация	6 (4%)
Синдром Юнга	5 (3%)
Муковисцидоз	4 (3%)
Ревматоидный артрит	4 (3%)
Дисфункция ресничек	3 (2%)
Неспецифический язвенный колит	2 (1%)
Панбронхиолит	1 (0,7%)

Примечательно, что в данной серии клинических наблюдений не было выявлено ни одного случая дефицита альфа₁-антитрипсина. Тем не менее, из 74 пациентов с недостатком альфа₁-антитрипсина, у 70 больных были выявлены бронхоэктатические изменения в легких.

Как часто встречается бронхоэктатическая болезнь?

Частота встречаемости ББ варьирует в зависимости от времени года и географии региона, что обусловлено различиями в назначении антибиотиков, доступности вакцинации и распространенности связанных заболеваний, лежащих в основе бронхоэктатической болезни. Помимо этого, на статистику выявляемости заболевания влияют осведомленность врачей об этом недуге, а также наличие эффективной диагностики.

Установлено, что в США частота ББ, не обусловленной муковисцидозом, среди взрослого населения за период с 1999 по 2001 гг. составляла 51 случай на 100 000 человек. Это заболевание чаще встречалось у женщин, чем у мужчин (соответственно, 71 и 32 случая на 100 000 человек), и его частота заметно увеличивалась с возрастом пациентов (4 случая на 100 000 человек в возрасте от 18 до 34 лет и 272 случая на 100 000 человек в возрасте 75 лет и старше). В Австралии распространенность болезни среди детей аборигенов в возрасте до 15 лет очень высока и составляет 1470 случаев на 100 000 человек.

В Великобритании на 2500 пациентов, которые наблюдаются у одного врача общей практики, занятого полный рабочий день, приходится всего один или два случая ББ, однако при этом 75 случаев бронхиальной астмы и 50 случаев хронической обструктивной болезни легких.

Почему бронхоэктатическую болезнь не всегда выявляют?

На начальном этапе болезни симптомы ББ (хронический кашель, отделение мокроты) могут быть слабо выраженными. Кроме того, эти симптомы могут напоминать проявления бронхиальной астмы, хронической обструктивной болезни легких, риносинусита, трахеобронхиальной инфекции и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, с которыми британские врачи общей практики сталкиваются гораздо чаще, чем с бронхоэктазами.

В одном из когортных исследований, проведенных в Австралии, 40% пациентов с бронхоэктатической болезнью, у которых во взрослом возрасте развился хронический кашель с мокротой, были курильщиками. В такой ситуации врач может ошибочно поставить диагноз хронический бронхит курильщика. Влажные хрипы в легких могут свидетельствовать о сердечной недостаточности. Спирометрия может выявить наличие сопутствующей обструкции дыхательных путей, в связи с чем вместо бронхоэктазии может быть ошибочно диагностирована хроническая обструктивная болезнь легких. Рентгенографическое исследование легких не всегда позволяет выявить бронхоэктазию легкой степени.

Почему это важно?

Установлено, что впервые выявленная бронхоэктазия имеет менее благоприятный прогноз, чем бронхиальная астма (для пациентов одинакового возраста и пола), но более благоприятный прогноз, чем хроническая обструктивная болезнь легких. В ходе проведенного в Финляндии наблюдения продолжительностью 8,8 лет из 372 пациентов с бронхоэктазией умерло 25% (средний возраст больных на момент начала наблюдения составлял 56 лет). Результаты проведенного в Турции когортного исследования с участием 98 пациентов с бронхоэктазией, позволяют предположить, что вакцинация, соблюдение графика посещения врача и высокий индекс массы тела повышают выживаемость при этом заболевании.

На данный момент не проводилось контролируемых исследований с целью оценки влияния таких факторов, как ранняя диагностика заболевания, лучшая осведомленность врачей общей практики в отношении этой патологии или наличие программ активного скрининга. Однако, в основанных на данных доказательной медицины рекомендациях Американской коллегии специалистов в области торакальной медицины (American College of Chest Physicians), отмечается, что после выявления бронхоэктазии важно определить ее причину, поскольку результаты диагностического поиска «...могут позволить выбрать лечение, которое замедлит или остановит развитие болезни». 

Проявления бронхоэктатичской болезни 

У 90% пациентов с ББ наблюдается кашель, а у 76% - ежедневное отделение мокроты. В 51% случаев возникают повторяющиеся приступы кровохарканья. При аускультации (выслушивании) легких обычно выявляются влажные хрипы (70%) и свистящие сухие хрипы (34%).

Обследование при бронхоэктатической болезни

Посев мокроты на микрофлору у пациентов с частыми инфекционными респираторными заболеваниями может помочь выявить нетипичные инфекции, что еще раз позволяет заподозрить наличие бронхоэктазов. На рентгенограмме легких могут определяться линейные тени, уплотнения, кистозные полости и ячеистость легочного рисунка по типу «пчелиных сот». В ходе небольшого исследования показано, что чувствительность рентгенографии для выявления бронхоэктазов составляет 88%, а специфичность — 74%, однако по данным других исследований, эти показатели ниже при начальных проявлениях болезни.

Нормальная картина на рентгенограмме легких не позволяет однозначно исключить наличие бронхоэктатической болезни, поэтому при появлении серьезных оснований для этого диагноза может потребоваться компьютерная томография грудной клетки (КТ) высокого разрешения. Этот метод диагностики пришел на смену бронхографии с контрастированием и на данный момент считается оптимальным методом рентгеновской диагностики ББ. Основными признаками бронхоэктазов являются расширение дыхательных путей, отсутствие нормального сужения бронхов к периферии, утолщение стенок бронхов, слизисто-гнойные пробки или тканевой детрит и кисты в бронхах. Чувствительность метода КТ составляет от 82% до 97%, а специфичность — от 99% до 100%.

Выбор того или иного метода обследования для выявления причин бронхоэктатической болезни или факторов, способствующих ее развитию, зависит от конкретнoй клинической ситуации, истории болезни и возраста пациента. В частности, может понадобиться определение лейкоцитарной формулы (общий анализ крови), уровня иммуноглобулина G и его подклассов, иммуноглобулина M, A, общего иммуноглобулина E и альфа1-антитрипсина, а также анализ на ревматоидный фактор и серологический тест на аспергиллез.

Лечение бронхоэктатической болезни

Рекомендации по лечению бронхоэктатической болезни, полученные на основе клинических наблюдений, являются спорными, однако специалисты сходятся во мнении, что курящим пациентам с этим заболеванием необходимо бросить курить. Для лечения обострений ББ назначают краткосрочные (менее 4 недель) курсы антибиотиков, что направлено против наиболее вероятных возбудителей заболевания — Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenzae или Mycobacterium avium-intracellulare, или микроорганизмов, выявленных в посеве мокроты.

Можно назначить более длительный (более 4 недель) курс антибиотиков. Несмотря на отсутствие четких критериев выбора этого метода лечения, считается, что он может быть эффективен при частых рецидивах (более 6 в год) или прогрессирующем снижении функции легких. Эффективность постоянного приема муколитических, противовоспалительных и бронхолитических препаратов не доказана, но в отдельных случаях можно рассмотреть такой вариант лечения. Широко применяются методы физиотерапии, способствующие очищению бронхов от слизи, однако крайне мало данных, свидетельствующих об их эффективности или неэффективности.

Оригинальная статья: Nick H T ten Hacken Bronchiectasis. BMJ 2010; 341: c2766