Пациентке с синдромом фон Хиппеля–Линдау проведена уникальная операция

В ГБУЗ «ГКБ им. братьев Бахрушиных ДЗМ» реализован уникальный опыт органосохраняющих и обширных резекций поджелудочной железы при синдроме фон Хиппеля—Линдау.

В отделении общей онкологии больницы была прооперирована пациентка 33 лет с синдромом фон Хиппеля-Линдау (von Hippel-Lindau, VHL), перенесшая ранее удаление гемангиобластомы головного мозга. Это сложнейшая операция на жизненно важном участке. Перед операцией у нее были обнаружены 3 нейроэндокринных опухоли поджелудочной железы на фоне тотального поражения органа, 3 локализации рака правой почки, 1 — в левой, а также поражение левого надпочечника. Женщине одномоментно было выполнено удаление левого надпочечника, перешейка, тела и хвоста поджелудочной железы с сохранением селезенки и удаление 3 крупных фрагментов, содержащих опухоль, из левой почки и удаление части правой почки.

Пациентку, у которой ранее была удалена опухоль головного мозга, успешно прооперировали по поводу 8 (восьми) опухолей различной локализации. Пациентка выписана и живет полноценной жизнью. Современная медицина позволяет таким пациентам прожить полноценную продолжительную жизнь, говорят эксперты.

В настоящее время созданы все условия для проведения сложнейших ювелирных операций мирового уровня в условиях городского стационара. В данной больнице на постоянной основе осуществляются операции подобного типа.

Синдром фон Хиппеля—Линдау относится к наследственным болезням, удельный вес которых в общей структуре заболеваемости возрастает. В 50% случаев синдром фон Хиппеля—Линдау наследуется детьми по аутосомно-доминантному типу, если у одного из родителей имеется дефектный ген. Мутация в гене может приводить к поражению до 10 органов и образованию в них доброкачественных и злокачественных опухолей.

Фото из открытых источников