Начинается Всемирная неделя первичного иммунодефицита

С 22 апреля во всем мире стартует неделя, посвящена такому редкому заболеванию, как первичный иммунодефицит. Продлится она до 29 апреля. Своей целью организаторы мероприятий видят распространение информации об этой болезни, ее лечении и диагностике.

Первичный иммунодефицит (ПИД) — редкое генетическое заболевание, нарушение иммунной системы, в результате которого любая инфекция становится смертельно опасной для человека. Единственно возможное лечение — пожизненная дорогостоящая терапия иммуноглобулином. В очень редких случаях — пересадка костного мозга. В России диагноз «первичный иммунодефицит» имеют только немногим больше 2 000 человек. Однако по международной статистике больных с таким заболеванием среди россиян не менее 15 000. Тысячи людей остаются без диагноза и лечения. 90% детей с тяжелыми формами иммунодефицита умирают недиагностированными. Виной тому крайне низкая осведомленность об этой болезни врачей и населения.

Анна Щербина, иммунолог, заведующая отделом клинической иммунологии и аллергологии ФНКЦ им. Дмитрия Рогачева говорит: «Где-то по стране ходит примерно 13 тысяч наших больных. Наша задача — обнаружить их раньше, чем они погибнут от инфекционных осложнений».

Виолетта Кожерева, президент фонда «Подсолнух» комментирует: «Существует проблема доступности лечения и лекарственного обеспечения. В силу отсутствия необходимой нормативной базы в системе здравоохранения больные получают лекарства только по инвалидности, а не по диагнозу».

Стоит иметь в виду, что существует 12 настораживающих признаков ПИД у детей:

1. Положительные данные о наследственном анамнезе по ПИД;
2. 8 или более гнойных отитов в течение года;
3. 2 или более тяжелых синусита в течение года;
4. 2 или более пневмонии в течение года;
5. Антибактериальная терапия, проводимая в течение более 2 месяцев, без эффекта;
6. Осложнения при проведении вакцинации ослабленными живыми вакцинами (БЦЖ, полиомиелит);
7. Нарушения переваривания в период грудного вскармливания;
8. Рецидивирующие глубокие абсцессы кожи и мягких тканей;
9. 2 или более генерализованные инфекции (менингит, остеомиелит, септический артрит, эмпиема плевры, сепсис);
10. Персистирующая кандидозная инфекция кожи и слизистых у детей старше 1 года;
11. Хроническая реакция трансплантат-против-хозяина (например, неясные эритемы у детей грудного возраста);
12. Рецидивирующая системная инфекция вызванная атипичными микобактериями).

Фото с сайта philanthropy.ru