В России впервые появятся клинические рекомендации по диагностике и лечению ПИД

Врачи-иммунологи впервые в истории России составили клинические рекомендации по диагностике и лечению первичного иммунодефицита. Документ будет утвержден на XIII Международном конгрессе «Современные проблемы иммунологии, аллергологии и иммунофармакологии», который пройдет в Москве 18-20 февраля 2015 г.

Первичный иммунодефицит (ПИД) представляет собой врожденные нарушения иммунной системы, вызванные генетическими нарушениями. Заболевание приводит к развитию тяжелых хронических инфекций и воспалительному поражению органов и тканей. До недавнего времени пациенты не доживали до взрослого возраста, но теперь проблема вышла за рамки педиатрии. По данным Европейского регистра, показатель выявления ПИД в возрасте старше 16 лет только за последние 2 года вырос на 7% .

Клинические рекомендации (КР) — согласительный документ по диагностике и лечению пациентов с определенной нозологией. Подобные документы создаются ведущими специалистами для улучшения качества оказания медицинской помощи больным и позволяют в различных клинических ситуациях врачу принять оптимальное решение.

Первичный иммунодефицит представляет собой врожденные нарушения иммунной системы, вызванные генетическими нарушениями.

Особое значение клинические рекомендации приобретают при редких заболеваниях, так как пациенты с подобными недугами встречаются не часто и опыта ведения у большинства врачей нет. Кроме того, первичные иммунодефициты (ПИД), как правило, протекают тяжело и при неадекватной терапии быстро приводят к развитию осложнений и ранней смерти больных.

Существует острая необходимость в КР, поскольку из-за того, что рекомендаций до сих пор не было, даже оценить распространенность ПИД в настоящее время затруднительно. Большинству пациентов ставят такие диагнозы, как хронический бронхит, хроническая пневмония, хронический синусит, менингит и др. А увидеть за этими инфекциями первичный иммунодефицит не под силу даже специалистам.

Первичные иммунодефициты протекают тяжело и при неадекватной терапии быстро приводят к развитию осложнений и ранней смерти больных.

Наиболее обширными сведениями на данный момент располагает Европейский регистр, содержащий информацию более чем о 14 тысячах больных из 40 стран мира. Таким образом Международное иммунологическое сообщество по крупицам собирает информацию о различных формах ПИД, в том числе об особенностях их течения, эффективности тех или иных методов терапии, осложнениях и прогнозе. Известно, например, что некоторые формы ПИД с относительно благоприятным течением, по самым скромным подсчетам, имеют распространенность 1 на 10 000-500 000.

«В России единого регистра не существует, что усугубляет ситуацию, — говорит Елена Латышева, н. с. отделения иммунопатологии ФГБУ «ГНЦ-Институт иммунологии» ФМБА России, доцент кафедры иммунологии МБФ, РНИМУ им. Н. И. Пирогова. — Более того, для взрослых пациентов отсутствует и адекватная система учета, так как коды ПИД по международной классификации болезней (МКБ-10) в нашей стране могут быть использованы только для детей до 18 лет. То есть, согласно статистике, больных ПИД старше 18 лет в нашей стране попросту нет. Недостаток данных о больных приводит к отсутствию понимания патологии, низкой осведомленности и выявляемости, дефициту финансирования, а следовательно неадекватному лечению. «Нет больного — нет проблемы».

«В России единого регистра не существует. Недостаток данных о больных приводит к отсутствию понимания патологии, низкой осведомленности и выявляемости, дефициту финансирования, а следовательно неадекватному лечению»

«90% тех иммунологов, которые сидят в поликлиниках, на самом деле аллергологи. Отдельной специальности нет, есть только смежная. Тех специалистов, которые занимаются в России проблемой иммунодефицитов, можно пересчитать по пальцам, — подчеркивает заведующая отделением иммунологии Российской детской клинической больницы Ирина Кондратенко. — Кроме того, гематологи, пульмонологи, хирурги должны быть осведомлены, что проблема есть. И например, прежде чем ребенку с бронхоэкстазами отрезать кусок легкого, нужно посмотреть иммуноглобулины»

Один из ярких примеров несвоевременной диагностики — Михайлов Руслан из Калининграда. Ему 11 лет, и 9 из них врачи не могли поставить правильный диагноз. Пневмония следовала за пневмонией, хирурги постепенно отрезали части легких, мальчика мучил жестокий кашель, и он не мог подняться пешком на 5-й этаж своего дома. Заместительная терапия иммуноглобулином, которую ему назначили в отделении иммунологии РДКБ, помогла начать новую, полноценную жизнь. А главное — здесь же семья впервые получила верный ответ на вопрос о диагнозе «первичный иммунодефицит, агаммаглобулинемия с дефицитом В-клеток». При этом анализ на иммуноглобулины с вопиюще низким уровнем в течение 5 лет находился на первой странице его амбулаторной карты.

Виолетта Кожерева, президент благотворительного фонда «Подсолнух»: «Подобные случаи нередки. Мы радуемся, когда после подтверждения диагноза в одной из федеральных клиник и назначения адекватной терапии дети возвращаются к нормальной жизни: начинают ходить в школу, с радостью бегать на уроках физкультуры и заводить во дворе новых друзей. Но так происходит не всегда, и в силу уже развившихся осложнений для многих пациентов прогноз будет неутешительным. Поэтому разработка клинических рекомендаций диагностики и терапии по самой многочисленной группе иммунодефицитов, связанных с дефектом гуморального звена, это долгожданный для нас и жизненно необходимый для тысяч детей документ».

Ознакомиться и скачать КР по диагностике и лечению больных ервичными иммунодефицитами с нарушением гуморального звена можно на сайте Российской ассоциации аллергологов и клинических иммунологов — www.raaci.ru

Узнать о 12 настораживающих признаках ПИД, а также получить информацию о том, как помочь детям с первичным иммунодефицитом, можно на сайте благотворительного фонда «Подсолнух» — www.fondpodsolnuh.ru

Фото с сайта medbooking.com