Склеродермия

Склеродермия – это заболевание соединительной ткани, сопровождающееся ее уплотнением. Особенно сильно характерные изменения заметны на самой коже, но в процесс вовлечены и опорно-двигательный аппарат, и внутренние органы (желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие, почки). В основе заболевания лежит воспалительное поражение мелких сосудов всего организма. Впервые о нём заговорили ещё в 1634 году, когда врач Г. Лузитанус подробно описал болезнь под названием «плотная кожа».

Склеродермия – редкая болезнь неизвестной этиологии. Недуг поражает и взрослых, и детей; и мужчин, и женщин. Точно неизвестно, что именно вызывает его к жизни. Есть мнения, что некоторую роль может играть длительный контакт с пылью определенных минералов. Многие специалисты полагают, что не последнюю роль играет врождённое нарушение в формировании соединительной ткани, а также подчёркивают: сказываются генетический фактор и нарушения в работе кровеносной и нервной систем. На самом деле, причин развития склеродермии оказывается достаточно много: переохлаждение, вибрация на производстве, перенесенные инфекции нервной системы, расстройства эндокринной системы, вакцинации, травмы кожного покрова, переливание крови. В последние годы обсуждается аутоагрессивная (аутоиммунная) концепция, основывающаяся на обнаружении у больных склеродермией высокого уровня противокоревых антител, которые не вызывают нейтрализации вируса, а образуют, соединяясь с ним, патологически активный иммунный комплекс.

Нередко заболевание возникает у детей. Например, С. И. Довжанский в сочинском санатории «Красный штурм» наблюдал с 1962 по 1965 г. 115 детей с разными формами склеродермии, что составило 2,9% всех больных кожными заболеваниями.

Клинические проявления склеродермии отличаются большим разнообразием, поскольку заболевание поражает практически все органы и ткани. Трудно перечислить всевозможные нейроэндокринные, висцеральные, обменные нарушения, считающиеся причастными к патогенезу этого заболевания. Первыми ранними признаками болезни являются очаговые поражения кожи и подкожных тканей. По мере прогрессирования недуга участки поражения уплотняются, их края приобретают лиловый оттенок (иногда приподнимаются), а центральная часть приобретает бледный воскоподобный вид. Диагностическими симптомами являются также маскообразность лица (сниженная мимика, производящая впечатление перетянутости кожи лица) и изменение кистей рук (худые и малоподвижные пальцы с крупными ногтями и утолщением концевых фаланг).

Очаговая склеродермия характеризуется образованием фиолетово-розовых пятен на различных участках тела (чаще всего на лице и руках). Границы очагов нечеткие, размеры варьируют от монеты до ладони взрослого. Центральная часть пятна со временем приобретает более светлый оттенок и уплотняется, впоследствии пятно заменяется светло-жёлтой блестящей «бляшкой». Волосы на коже отсутствуют, отверстия фолликулов спавшиеся. Кожа с трудом собирается в складку, сухая из-за отсутствия пото- и салоотделения, чувствительность значительно снижена, наблюдается атрофия.

Системная склеродермия – прогрессирующее заболевание, первым симптомом которого является ухудшение общего самочувствия больного (болят мышцы, повышается температура, наблюдаются озноб, бессонница, головные боли, резкая утомляемость). Появившиеся пятна быстро трансформируются в бляшки, поражается весь кожный покров, из-за чего кожа приобретает цвет слоновой кости. Она настолько уплотнена, что затрудняет движения человека. Страдают ногти, кости, мышцы и сухожилия. Пальцы кистей и стоп заостряются и истончаются, суставы теряют подвижность.

В лечении используются препараты, уменьшающие фиброзные изменения сосудов. Фармакологическая терапия сочетается с физиотерапией и физкультурой для предотвращения тугоподвижности в суставах. У детей неплохие результаты даёт приём витаминов А, Е и С, способствующих нормализации состояния соединительной ткани. При всех формах склеродермии применяют антибиотики, главным образом пенициллин. Хирургическое иссечение пораженных участков кожи при очаговой форме заболевания не приводит к остановке патологического процесса. Предпринимались попытки борьбы с недугом самыми разными средствами, включая кортикостероиды, салицилаты, хелатные агенты, хлорохин, радиацию, диметилсульфоксид, парааминобензойную кислоту и цитостатики. Однако ни один из этих методов себя в полной мере не оправдывает.

К сожалению, прогноз врачей в случае заболевания склеродермией неблагоприятный – со временем человек утрачивает трудоспособность и становится инвалидом. Лечение лишь замедляет прогрессирование хронического недуга и, по мере сил, улучшает качество жизни пациента.

Фото "UBC Dermatology"