11 февраля 2012, 12:19 X 5565 K 0

В 1877 г. английский хирург и патолог Джеймс Педжет. опубликовал статью о 5 пациентах с поражением скелета, преимущественно черепа и длинных костей нижних конечностей, сопровождающимся их утолщением, размягчением и деформацией, назвав это заболевание деформирующим оститом, предполагая, что в его основе лежит воспаление костной ткани. К 1882 г. он наблюдал уже 23 случая болезни и подробно описал не только клиническую картину, но и секционные данные.

Помимо костной болезнь Педжета (другие названия - деформирующий остоз, деформирующая остеопатия), с его именем связано еще 2 заболевания: рак Педжета (экземоподобный рак молочной железы), а также синдром Педжета–Шреттера (острый тромбоз подключичной вены).

Болезнь Педжета (БП) – приобретенное хроническое заболевание, обусловленное локальными нарушениями ремоделирования костной ткани. Характерной чертой БП является локальность поражения скелета. При монооссальной форме БП изменения отмечаются в какой-либо одной кости.

При поражении нескольких костей патологический процесс локализуется, как правило, несимметрично. Наиболее часто (в нисходящем по частоте порядке) поражаются поясничный отдел позвоночника, мозговой отдел черепа, таз, бедренная, большая берцовая и плечевая длинные трубчатые кости. Реже изменения выявляются в  костях верхних конечностей, ключиц, лопаток, ребер, лицевого черепа, кистей и стоп.

Распространенность

Заболеваемость БП наиболее высока в Англии (4,6%), Австралии и Новой Зеландии (3–4%), Франции (2,4%), несколько меньше в Ирландии (0,7–1,7%), Испании и Германии (1,3%) и существенно ниже в Италии, Греции (0,5%) и особенно в Норвегии и Швеции (0,3%). Крайне редко КБП встречается в Центральной Африке (0,01-0,02%) и почти неизвестна в странах Азии.

Начало заболевания в молодом возрасте считается нетипичным. При рентгенологическом исследовании скелета у 4603 умерших G. Schmorl установил типичные для БП изменения в 138 (3%) случаях, а D.H. Collins отметил, что частота деформирующего остита в преклонном возрасте (после 80 лет) достигала 10%. В преобладающем большинстве случаев заболевание диагностируется после 40 лет, чаще около 60 лет и очень редко раньше 25 лет, примерно с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Генетическая предрасположенность к БП, скорее всего, гетерогенна. Возможность существования БП у близких родственников известна давно. С помощью изотопного сканирования скелета показано, что бессимптомные изменения хотя бы у одного из родственников первой степени родства выявляются очень часто, примерно у 40% обследованных. Семейно-генетические исследования позволили установить, что риск возникновения КБП у родственников первой степени родства увеличен в 7 раз.

Патогенез

Распространение поражения происходит довольно медленно: не более нескольких миллиметров в год, однако встречаются и случаи более интенсивного прогрессирования. Число очагов поражения со временем не увеличивается. Характерно, что патологический процесс, как правило, не распространяется на суставы. Исключением являются крестцово-подвздошные сочленения, которые могут быть полностью уничтожены пластом новообразованной бесструктурной костной ткани; известны также случаи перехода изменений с тела позвонка на межпозвонковый диск.

Считается, что патологический процесс инициируется усиленной резорбцией, осуществляемой остеокластами, что приводит к компенсаторному увеличению образования новой костной ткани. При этом синтезируется избыточное количество коллагеновых волокон, располагающихся разнонаправленно, не упорядоченно, что приводит к формированию не пластинчатой, как в норме, а грубоволокнистой, избыточно васкуляризированной костной ткани, которая закономерно образуется в эмбриональном периоде, а в зрелом возрасте наблюдается только в местах заживления переломов и при гиперпаратиреозе. Многократно повторяющиеся процессы резорбции и новообразования приводят к дезорганизации архитектоники костной ткани. Структура кости в очагах поражения при КБП напоминает мозаику, где хаотично расположены зоны аномальной, вновь образованной волокнистой костной ткани, очаги пластинчатой кости и участки резорбции. Мозаичность структуры нередко наблюдается на значительном протяжении пораженной кости.

Клиническая картина

Выделяют два крайних варианта БП: бессимптомный и клинически ярко выраженный, характеризующийся стойкими жалобами и множественными деформациями костей. Бессимптомный вариант отмечается примерно примерно в 25% всех случаев заболевания и,обнаруживается обычно случайно, при анализе рентгеновских снимков, сделанных по другому поводу, или в процессе поиска объяснений повышенного уровня щелочной фосфатазы.

Генерализованный, полиоссальный вариант патологии встречается редко. Больные, жалуются на боли в костях и крупных суставах постоянного характера. При физикальном обследовании развиваются примечательные деформации скелета: выраженный кифоз с укорочением туловища и О-образное искривление нижних конечностей, приводящие к “обезьяньей” походке, а также увеличение размеров черепа, позволяющие  с первого взгляда заподозрить диагноз БП у пожилого пациента. При генерализованном варианте заболевания можно выявить единственное системное проявление БП – сердечную недостаточность, обусловленную увеличением сердечного выброса вследствие повышенной васкуляризации измененной костной ткани.

В большинстве случаев наблюдается “промежуточный” вариант КБП, для которого характерны локальные, преимущественно неспецифические жалобы и симптомы, определяющиеся топикой заболевания. Превалируют жалобы, обусловленные вторичными дегенеративными изменениями со стороны суставов, позвоночника, а также деформациями скелета. По данным R.D. Altman и B. Collins , самой частой жалобой у 290 больных деформирующим оститом была боль в нижней части спины (у 34% пациентов); вторичный остеоартроз тазобедренных суставов выявлен у 30%, коленных суставов – у 11% больных; деформации бедренных и большеберцовых костей обнаружены у 45% пациентов.

При БП нередко развиваются неврологические нарушения, особенно при поражении черепа и позвоночника. Перестройка височной кости (а также изменения слуховых косточек) приводит к глухоте, размягчение и деформация основания черепа может сопровождаться его уплощением и базилярной инвагинацией позвоночника, приводящей к компрессии ствола мозга, гидроцефалии и повышению внутричерепного давления. Разрастание костной ткани в области дужек позвонков может вызвать сдавление спинномозговых корешков. Возможно сужение канала позвоночной артерии, сопровождающееся соответствующими ишемическими симптомами. Выпячивание увеличенного в размерах тела позвонка в спинномозговой канал может приводить к миелопатии, а поражение крестца – к развитию синдрома конского хвоста.

При БП повышается частота переломов длинных костей, особенно бедренной и большеберцовой кости. Примерно в 30% случаев переломов бедренной кости отмечаются подвертельные или шеечные переломы. Типичным переломам могут предшествовать так называемые щелевые, неполные переломы. В большинстве случаев процесс сращения происходит без отклонений от нормы, в обычные сроки. При лечении переломов шейки бедренной кости часто приходится производить протезирование тазобедренного сустава.

Еще одной особенностью БП является возможность развития сарком (преимущественно остеосарком, но также фибросарком и хондросарком). Саркомы возникают менее чем у 1% больных, развиваясь в старых “педжетовских очагах “, расположенных в костях таза, бедренной и плечевой кости.

При БП закономерно, в зависимости от степени активности и распространенности процесса, повышаются суточная экскреция оксипролина с мочой и активность щелочной фосфатазы (ЩФ) в крови, отражающие, соответственно, интенсивность резорбции и образования костной ткани. У пациентов с наиболее высокими величинами ЩФ (они могут превышать нормальный уровень в 5–10 раз), как правило, отмечается полиоссальная форма заболевания с поражением черепа. Регулярное наблюдение за этими параметрами позволяет оценивать течение заболевания и эффективность терапии.

Диагноз БП устанавливается исключительно с помощью рентгенографии. Характерные изменения в разных отделах скелета описаны исчерпывающим образом, в том числе и в отечественной литературе. Для уточнения степени распространенности КБП ориентировочное значение имеет сцинциграфия скелета.

По материалам: Н.В. Бунчук Деформирующий остит: через 100 лет после Дж. Педжета РМЖ,   Том 9  № 7-8,  2001

Костная болезнь Педжета, часть II: Рентгенологическая диагностика, лечение  >>>