26 ноября 2011, 17:28 X 5365 K 0

Синдром Бадда-Киари (СБК) - это обструкция выходного венозного русла печени от уровня мелких печеночных вен до места впадения надпеченочной части нижней полой вены в правое предсердие.

Клиническая симптоматика была впервые описана в 1845 году британским интернистом G. Budd у трех больных с абсцессами печени; спустя 50 лет австралийский патолог H. Chiari представил гистологическую картину данного синдрома как «облитерирующий эндофлебит печеночных вен».

Эпидемиология.

СБК относится к редким заболеваниям - его частота 1 на 100000 человек среди  населения Европы. Заболеваемость мужчин и женщин одинаковая, средний возраст на момент дебюта СБК составляет 45 лет.

Патологическая физиология.

Тромбоз одной печеночной вены гемодинамически не значим; венозный застой в печени развивается при тромбозе двух или всех трех печеночных вен, тем более нижней полой вены выше устья печеночных вен. Обструкция венозного оттока из печени на фоне отека ее паренхимы и растяжения капсулы приводит к замедлению кровотока в синусоидах с повышением синусоидального давления, что реализуется в постсинусоидальную портальную гипертензию, проявляющуюся асцитом, спленомегалией, развитием разгрузочных для портальной системы коллатералей, в первую очередь варикозного расширения вен пищевода. Венозный застой в печени является причиной ишемии и некроза гепатоцитов, в основном в перицентральной зоне, однако синтетическая функция печени при этом, как правило, не страдает.

Несинхронность вовлечения печеночных вен в тромботический процесс приводит к выраженной дисморфии печени - сочетанию атрофированных участков с гипертрофированными: в участках печени с сохраненным нормальным кровотоком возможно формирование нодулярной регенеративной гиперплазии, а в ишемизированных участках при длительно существующем СБК формируется перицентральный фиброз. В конечном итоге возможно развитие цирроза печени.

При СБК включаются различные компенсаторные механизмы, направленные на снижение нарушенного венозного оттока из печени - формируются внутрипеченочные коллатерали и коллатерали между печеночными венами и непарной веной, что с течением времени позволяет улучшать венозную перфузию печени.

Особенностью СБК является компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени, что связано с существованием отдельной дренирующей данную долю вены.

Этиологические факторы.

Различают первичный СБК (флеботромбоз печеночных вен на разном уровне, тромбоз нижней полой вены выше устья печеночных вен и редкая врожденная аномалия - мембрана нижней полой вены) и вторичный СБК - инвазия с обструкцией печеночных вен опухолевыми узлами или сдавление большими кистами или абсцессами.

Причиной возникновения СБК могут быть: миелопролиферативные заболевания, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, антифосфолипидный синдром, синдром Бехчета, прием оральных контрацептивов, беременность и послеродовый период, злокачественные опухоли любой локализации. А так же наследственные факторы.

Клиническая картина.

Клиническая симптоматика разнообразна. В 15- 20% случаев больные вовсе не имеют клинических симптомов, что свидетельствует о хорошо развитых коллатералях.

Более типичен острый СБК, проявляющийся «триадой» клинических признаков в виде абдоминалгий, быстро нарастающего асцита, и гепатомегалии. Кроме того может отмечаться тошнота, рвота, лихорадка и желтуха, но необходимо помнить , что изменения функциональных печеночных тестов наблюдается не всегда.

Диагностика.

Основу диагностики СБК составляют визуализирующие методы. Скрининговым методом является ультразвуковая диагностика с допплерографией, где отмечается отек, неоднородность паренхимы, отсутствие кровотока в печеночных венах или лоцирующие тромбы в печеночных венах или в нижней полой вене.

Эквивалентом тромбоза печеночных вен является отсутствие их визуализации или резкое сужение их просвета. Однако, важно помнить, что указанные изменения неспецифичны и могут выявляться при циррозе печени любой этиологии.

Более типичным признаком по данным УЗИ являются внутрипеченочные коллатерали с венозным характером кровотока и гипертрофия хвостатой доли.

Основными методами диагностики СБК остаются КТ и МРТ с контрастированием, позволяющие охарактеризовать венозный застой в печени и выявить, в том числе, некротические участки и участки кровоизлияний в паренхиму печени, а так же формирующиеся внутрипеченочные субкасулярные коллатерали и гипертрофию хвостатой доли печени и регенераторные узлы. Биопсия печени редко используется для диагностики СБК в связи с риском кровотечения.

Лечение.

На первом этапе, максимально рано, при отсутствии противопоказаний, назначаются антикоагулянты для предотвращения нарастания степени тромбоза. При этом всегда требуется учет соотношения «возможная польза/потенциальный риск». Продолжительность антикоагулянтной терапии может быть разной (3-6 месяцев ), в том числе и пожизненной.

Следующий важный этап оказания медицинской помощи предполагает лечение проявлений поражения печени, в первую очередь, портальной гипертензии, в частности асцита с помощью стандартной диуретической терапии. Однако, необходимо избегать (по возможности) дозированных лапароцентезов из-за высокого риска кровотечения.

При отсутствии успеха тромболитической терапии или у больных с манифестной клинической симптоматикой необходима попытка проведения реканализирующих процедур ангиохирургической направленности, например чрезкожной транслюминальной ангиопластики со стентированием (при условии непротяженного тромба).

Наиболее оправданным у больных с сохраняющейся тромботической окклюзией печеночных вен является проведение шунтирующих операций, среди которых совершенно очевидны преимущества трансъюгулярного внутрипеченочного стент-шунта в сравнении с классическими хирургическими шунтами. Перед установкой трансъюгулярного внутрипеченочного стент-шунта возможно проведение кавограммы, демонстрирующей ценные диагностические данные в отношении СБК.

Наконец, в качестве возможного последнего мероприятия показано проведение ортотопической трансплантации печени, результаты которой при СБК не хуже, чем при других формах поражения печени.