Бронзовая болезнь Аддисона

Томас Аддисон – английский врач, живший в XIX веке. Именно он в 1855 году описал патологическое состояние, характеризующееся неспособностью надпочечников производить достаточное количество гормонов и, прежде всего, кортизола. С тех пор хроническая недостаточность коры надпочечников носит название болезни Аддисона (также: гипокортицизм).

Интересен тот факт, что специалисты существенно расходятся во взглядах касательно распространённости данного недуга. Согласно мнению одних, болезнь встречается у одного человека из 100 тысяч, другие же утверждают, что случаи гипокортицизма регистрируются заметно чаще, в соотношении 1 заболевший к 25 тысячам здоровых. В США статистика показывает средний результат, сообщая о 4-6 страдающих болезнью Аддисона на 100 тысяч населения. В Великобритании и Германии имеют место 39-60 случаев недуга на каждый миллион жителей. Заболевание встречается во всех возрастных группах, причём одинаково часто поражает как мужчин, так и женщин.

Кортизол - это гормон, который производится надпочечниками. Он относится к классу глюкокортикоидных гормонов, оказывающих влияние практически на все органы и ткани организма. Насчитываются сотни функций кортизола, но одной из самых важных является способность вещества управлять реакцией организма на стресс. Другие направления работы гормона это:

• регуляция артериального давления и сердцебиения
• замедление реакции иммунной системы на воспаление
• поддержание равновесия инсулина в организме
• регуляция обмена белков, углеводов и жиров
• участие в процессах развития эмоций, поддержания возбуждения и хорошего настроения

Болезнь Аддисона может возникать при любом поражении коры надпочечников или гипофиза, приводящем к понижению продукции кортизола или альдостерона. В 80% случаев причиной заболевания является аутоиммунный процесс, но за ним по частоте губительного воздействия следует туберкулёз. До разработки более-менее эффективных способов лечения туберкулеза в 1849 году, приблизительно в 70-90% случаев причиной недостаточности коры надпочечников было именно это заболевание. Другие причины, вызывающие болезнь Аддисона:

• Грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
• Кровоизлияния в надпочечники
• Опухоли
• Синдром приобретённого иммунодефицита (СПИД)
• Сифилис

Гипокортицизм обычно развивается медленно, в течение нескольких месяцев или лет, из-за чего симптомы могут оставаться незамеченными. Иногда они вовсе не проявляются до тех пор, пока какой-либо стресс или заболевание резко не повысят потребность организма в глюкокортикоидах. Первоначальные признаки заболевания не настораживают, тем более что многие люди не считают их предвестниками опасности. Никого не удивляют хроническая усталость, слабость, адинамия, плохой аппетит (вплоть до анорексии) и, как следствие, исхудание. Позднее люди с болезнью Аддисона часто становятся раздражительными и страдают от депрессии. Организм теряет много соли, поэтому больные употребляют её в пищу в очень больших количествах.

Бронзовым недуг назван в честь того, что заболевшие люди страдают гиперпигментацией кожи в виде пятен (это мелазмы Аддисона). Чаще всего они появляются в местах, подвергающихся солнечному излучению, то есть на открытых участках тела. Разгибательные поверхности, пальцы, локти, колени, и рубцы, образовавшиеся после начала болезни, более окрашены, чем остальные участки кожи. Ладонные складки, ногтевые пластинки, полость рта (особенно зубодесневой край и щечная область), вагинальная и анальная слизистые оболочки могут быть затронуты аналогичным образом. Бронзовый «загар» нередко на месяцы и даже годы опережает появление всех прочих симптомов заболевания.

Лечение надпочечной недостаточности проводят путем замены или компенсации гормонов, производство которых нарушено. Кортизол, например, заменяют синтетическим глюкокортикоидами: гидрокортизоном, преднизолоном или дексаметазоном. Эти лекарства употребляют в виде таблеток несколько раз в день. Если же в организме понижено содержание альдостерона, то назначают таблетки минералкортикоидного гормона (флудрокортизона ацетат). Другими словами, проводится заместительная гормональная терапия в целях обеспечить поступление извне веществ, которые организм не может производить самостоятельно. Приём препаратов является пожизненным, но прогноз лечения, в целом, благоприятный.

Фото с сайта www.medicinenet.com (cлева рука человека с болезнью Аддисона, справа – здорового человека)