Синдром внезапной необъяснимой смерти

Впервые синдром внезапной необъяснимой смерти взрослых (СВСВ) стал выделяться как самостоятельное заболевание в 80-х годах ХХ века, когда Американским центром контроля за заболеваемостью в Атланте (США) был зарегистрирован необычно высокий (25 на 100 000 человек) уровень внезапной смертности у молодых людей, преимущественно выходцев из Юго-Восточной Азии. Смерть наступала преимущественно ночью, при аутопсии не выявлялось поражение мышцы сердца или коронарных сосудов. Практически все погибшие – мужчины от 20 до 49 лет. При этом в большинстве случаев у молодых людей не было избыточного веса, они не злоупотребляли курением, алкоголем, наркотиками.

При сопоставлении этих данных со статистическими данными, накопленными в странах Юго-Восточной Азии и Дальнего Востока, было отмечено, что в данном регионе значительно распространены случаи внезапной ночной смерти в молодом возрасте (в год от 4 до 10 случаев на 10 000 жителей, в том числе в Лаосе — 1 случай на 10 000 жителей; в Таиланде — 26–38 на 100 000). Интересно, что данное заболевание практически не описано у афро-американцев.

Первое описание СВНС в медицинской литературе появилось в 1917 году на Филиппинах, где его назвали бангунгут. В 1959 году в сообщении из Японии этот синдром был назван поккури. О нем писали в Лаосе, Вьетнаме, Сингапуре и по всей Азии.

В 65% случаев смерть происходит при свидетелях, остальных жертв находят в позах сна и отдыха. В случаях, когда при этом присутствовали люди, 94% смертей наблюдалось в течение часа с начала агонии. Непосредственно перед смертью все его жертвы не предъявляют никаких соматических жалоб, поэтому их трагическая внезапная кончина является для близких настоящим шоком. Большинство жертв синдрома погибают от желудочковой аритмии, иногда после нескольких минут агонии. Свидетели описывают, что изначально человек спит нормально, однако затем совершенно неожиданно начинает стонать, хрипеть, странно храпеть, задыхаться и, в конце концов, погибает. Попытки разбудить человека в большинстве случаев оказываются бесполезным.

Накопленные к настоящему времени медицинские факты с высокой степени вероятности свидетельствуют о том, что СВНС скорее всего представляет собой не одно, а несколько заболеваний. В современной клинической медицине выделен ряд заболеваний и синдромов, тесно ассоциированных с высоким риском внезапной смерти в молодом возрасте. К ним относятся синдром внезапной смерти младенцев (sudden infant death syndrome), синдром удлиненного интервала QT, синдром внезапной необъяснимой смерти (sudden unexplained death syndrome), аритмогенная дисплазия правого желудочка, идиопатическая фибрилляция желудочков, синдром Бругада и ряд других.

С учетом того, что вероятность СВНС среди членов семьи погибшего составляет около 40%, что позволяет надеется на выявление в скором времени специфических генетических маркеров данной группы заболеваний. Так наследование синдрома Бругадо предположительно имеет аутосомно-доминантный путь с поражением гена SCN5a в 3-й хромосоме. Этот же ген поражен у больных с третьим молекулярно-генетическим вариантом синдрома удлиненного интервала QT (LQT3) и при синдроме Ленегра — заболеваниях, также сопряженных с высоким риском внезапной аритмогенной смерти.

В настоящее время определено достаточно большое количество факторов риска, которые увеличивают вероятность развития у человека внезапной остановки сердца и внезапной коронарной смерти. Факторами риска развития ишемической болезни сердца являются курение, сердечно-сосудистые заболевания в семейном анамнезе и повышенный уровень холестерина.

Факторы риска внезапной остановки сердца?

• Предшествующий сердечный приступ с большой зоной повреждения миокарда (75% случаев внезапной коронарной смерти связаны с перенесенным инфарктом миокарда).
• В первые шесть месяцев после острого инфаркта миокарда риск развития внезапной коронарной смерти повышен.
• Ишемическая болезнь сердца (80% случаев внезапной коронарной смерти связаны с этой болезнью).
• Фракция выброса меньше 40% в сочетании с желудочковой тахикардией.
• Предшествующие эпизоды внезапной остановки сердца.
• Случаи внезапной остановки сердца или внезапной коронарной смерти в семейном анамнезе.
• Наличие в личном или семейном анамнезе нарушений сердечного ритма, включая синдром укороченного или удлиненного интервала QT, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, слишком низкая частота сердечных сокращений или блокады сердца.
• Желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков, развившиеся после сердечного приступа.
• Врожденные пороки сердца и аномалии кровеносных сосудов.
• Эпизоды синкопе (потери сознания неопределенной причины).
• Сердечная недостаточность: состояние, при котором насосная функция сердца ослаблена. У пациентов, страдающих сердечной недостаточностью, вероятность развития желудочковых аритмий, которые могут привести к внезапной остановке сердца, в 6-9 раз выше.
• Дилятационная кардиомиопатия (вызывает внезапную коронарную смерть в 10% случаев), вследствие снижения насосной функции сердца.
• Гипертрофическая кардиомиопатия: утолщение сердечной мышцы, особенно в области желудочков.
• Значительные изменения уровня калия и магния крови (например, при использовании диуретиков), даже при отсутствии каких-либо заболеваний сердца.
• Ожирение.
• Сахарный диабет.
• Употребление наркотиков.
• Прием противоаритмических препаратов может увеличить риск развития угрожающих жизни аритмий.