Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) – это заболевание соединительной ткани, являющееся аутоиммунным. В случае наличия болезни вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно нанося урон соединительной ткани. Это заболевание ревматической природы и относится оно к той же группе, что и ревматоидный артрит. В целом, число органов и систем, вовлечённых в патологический процесс, оказывается столь велико, что диагностика волчанки становится сложной задачей. Нередки случаи, когда от момента возникновения недуга до постановки верного диагноза проходит много лет. Вместе с тем, поклонники сериала «Доктор Хаус» наверняка вспомнят, что при обсуждении конкретных клинических случаев герои теленовеллы то и дело выдвигают версию волчанки из-за её многочисленных и разнообразных симптомов. Даже само развитие болезни трудно поддается прогнозированию, оно часто носит прогрессирующий характер и при отсутствии лечения может заканчиваться летально.

Системная красная волчанка развивается в основном у женщин детородного возраста (в 20-40 лет). Причина её возникновения до сих пор точно не известна. Существует гипотеза, согласно которой недуг обусловлен нарушением иммунной реактивности (несовершенством процессов регуляции), возможно, генетически детерминированным. Ещё одной предположительной причиной является вирусная инфекция, действующая на фоне измененного иммунитета, вследствие чего развиваются антитела к собственным тканям (аутоагрессия). Частота встречаемости волчанки точно не установлена, однако эту болезнь нельзя отнести к категории редких.

Как уже говорилось выше, патологические изменения возникают сразу во многих участках организма, охватывая различные органы и системы. Заболевание может начаться остро или развиваться десятилетиями и оставаться незамеченным. Часто болезнь начинается постепенно с неярко выраженного воспаления суставов, слабости, утомляемости. При СКВ возможны тяжелые поражения суставов, кожи, нервной системы, почек и других внутренних органов. Изменения носят ревматический характер и затрагивают элементы соединительной ткани. Зачастую встречаются кожные нарушения в виде покраснения и сыпи на скулах и спинке носа, принимающих форму симметричной «волчаночной бабочки». Иногда отмечаются также красные пятна на ногтевых фалангах пальцев. Обычно развивается перикардит, к которому присоединяется миокардит, иногда эндокардит, плеврит, серозный перитонит. Поражение легких приводит к волчаночному пневмониту (кашель, одышка, влажные хрипы в легких). Нередко отмечаются язвенный стоматит, отсутствие аппетита, изжога, отрыжка, увеличение лимфоузлов, печени, селезенки. Бывают и тяжелые поражения нервной системы: энцефалит, полиневрит, судороги, галлюцинации, бредовые состояния. Спектр проявлений на самом деле очень широк.

Разумеется, специалисты стремятся привести пёструю клиническую картину к единому знаменателю. Согласно диагностическим критериям Американской ревматологической ассоциации для постановки достоверного диагноза системной красной волчанки необходимо наличие минимум 4 из перечисленных критериев:

• Фиксированное покраснение на скулах (плоское или приподнятое), имеющее тенденцию к распространению к носогубной зоне
• Дискоидная сыпь (красные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками), «пергаментная» кожа
• Фотодерматит: необычная реакция на солнечный свет
• Язвы в ротовой полости
• Артрит
• Плеврит
• Перикардит
• Поражение почек
• Судороги
• Психоз
• Гематологическая анемия (антитела к эритроцитам)

Многие заболевшие СКВ в вялотекущей форме способны вести нормальный образ жизни. Продолжительность заболевания зависит от его тяжести и от того, какие органы преимущественно поражены. Основу лечения составляют глюкокортикостероиды (например, преднизолон), а также цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан). Однако общая терапия зависит от конкретных признаков заболевания, ведь у каждого человека набор симптомов может быть индивидуальным. В соответствии с этим врач назначает то или иное средство, крем или гормоны. В случае летального исхода причинами его чаще всего оказываются необратимое повреждение почек или инфекция.