24 июля 2014, 14:05 X 16534 K 0

Болезнь Паркинсона (БП) — одно из самых частых неврологических заболеваний в пожилом возрасте. В мире ею страдают около 5–6 млн человек. Еще несколько десятилетий назад это заболевание считалось приговором. Но сегодня, благодаря современным методам терапии эти люди могут работать, путешествовать и даже заниматься бальными танцами. О механизмах возникновения этого заболевания, подходах к лечению и реабилитации наша беседа с доцентом кафедры неврологии ГБОУ ДПО Российской Медицинской Академии Последипломного образования, кандидатом медицинских наук, заместителем председателя Межрегиональной общественной организации «Общество помощи пациентам с расстройствами движений», врачом-неврологом Екатериной Витальевной Бриль.

— Что такое болезнь Паркинсона?
— Заболевание названо в честь замечательного английского врача Джеймса Паркинсона, сумевшего описать все основные признаки болезни в «Эссе о дрожательном параличе», опубликованном в 1817 году. Спустя 40 лет известный французский врач и невропатолог Жан Мартен Шарко, внесший весьма существенный вклад в описание клинической картины заболевания, предложил назвать заболевание именем Дж. Паркинсона.

В основе заболевания лежит поражение нейронов участка мозга, называемого черной субстанцией, где вырабатывается дофамин. Функция дофамина заключается в плавной передаче импульсов для обеспечения нормальных движений. В результате этого повреждения возникают основные двигательные проявления заболевания, такие, как замедленность и скованность движений, дрожание конечностей, мышечная ригидность.

В среднем распространенность БП составляет 120–180 случаев на 100 тыс. населения. И если среди людей старше 60 лет распространенность этого заболевания составляет 1%, то после 80 лет — уже 4%.

Болезнь Паркинсона наблюдается во всех странах мира. За последние годы отмечается тенденция к увеличению распространенности заболевания, связанная с «постарением» населения и улучшением выживаемости больных. В среднем распространенность БП составляет 120–180 случаев на 100 тыс. населения. И если среди людей старше 60 лет распространенность этого заболевания составляет 1%, то после 80 лет — уже 4%. Фактически БП — это болезнь пожилых, однако в отдельных случаях так называемого ювенильного (юношеского) паркинсонизма, болезнь начинается в более раннем возрасте, иногда в возрасте до 20 лет. Мужчина болеют БП несколько чаще, чем женщины.

«В основе заболевания лежит поражение нейронов участка мозга, называемого черной субстанцией, где вырабатывается дофамин»

— Но есть еще и синдром паркинсонизма. В чем его отличие от болезни Паркинсона?
— Паркинсонизм — это синдром, который может быть вызван различными заболеваниями, и чаще всего — это болезнь Паркинсона, при которой паркинсонизм является единственным и доминирующим проявлением заболевания. Симптомы паркинсонизма могут наблюдаться и при других нейродегенеративных заболеваниях нервной системы (прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия, деменция с тельцами Леви и других), однако при этом паркинсонизм имеет несколько другие черты и обязательно сопровождается другими неврологическими симптомами. Это достаточно редкие заболевания, часть их которых имеет наследственный характер. Паркинсонизм может быть также и симптоматическим (вторичным), при котором он является осложнением различных заболеваний (лекарственный, сосудистый и так далее). Также это может стать следствием травм — все мы знаем знаменитого боксера Мухаммеда Али, страдающего паркинсонизмом.

Для БП существует несколько симптомов, о которых я уже сказала. Наиболее характерный из них — совершенно особенный вид тремора, то есть дрожания, которое возникает только в покое и напоминает «скатывание пилюль» или «счет монет». Чаще всего тремор первоначально появляется в руке, но может начаться с ноги, лица, нижней челюсти или языка. Также болезнь может дебютировать с замедленности движений, так называемой гипокинезии. Пациент замечает, что появилась неловкость в руке, трудности с застегиванием пуговиц, почерк стал более мелким, при ходьбе нога шаркает об пол. Обедняется мимика и наши пациенты могут выглядеть безразличными, хотя на самом деле переживают эмоции так же, как  и здоровые люди. Надо отметить, что симптомы при болезни Паркинсона всегда начинаются с одной стороны и лишь с течением времени вовлекают противоположную половину тела. В среднем через 5 лет от начала болезни присоединяется 4-й признак БП — потеря равновесия и нарушение ходьбы.

— Есть ли сложности с постановкой диагноза БП? Надо ли проводить какие-то дополнительные инструментальные исследования, чтобы подтвердить диагноз?
— Для опытного невролога это не составляет труда. БП является одним из тех заболеваний, которое можно диагностировать по внешнему виду больного, грубо говоря, как только пациент вошел к вам в кабинет. В проведении каких-то дополнительных исследований, в подавляющем большинстве случаев, нет необходимости. Однако в ряде случаев, когда мы видим атипичный паркинсонизм, пациенту проводится МРТ головного мозга для уточнения диагноза, например, нормотензивной гидроцефалии (при этом заболевании отмечается паркинсонизм нижней части тела).

«Надо отметить, что симптомы при болезни Паркинсона всегда начинаются с одной стороны и лишь с течением времени вовлекают противоположную половину тела»

В любом случае, пациенту, у которого подозревается БП, необходимо обратиться к врачу-неврологу. Правда, иногда больному не могут поставить правильный диагноз. В моей практике была пациентка, которой в течение 8 лет (!) не могли поставить диагноз БП, но такие случаи скорее редкость.

В настоящее время во многих российских городах: в Москве, Казани, Санкт-Петербурге, Новосибирске, Уфе и других функционируют специализированные экстрапирамидные центры. В Москве также существует несколько центров, занимающихся проблемами паркинсонизма, в их числе наша кафедра неврологии РМАПО, которую возглавляет профессор Олег Семенович Левин. Хочу похвастаться: недавно мы отметили 35 лет со дня основания нашего центра.

Помимо нас, углубленно проблемой экстрапирамидных заболеваний занимается Научный центр неврологии РФ, Первый МГМУ им. И. М. Сеченова, НИИ неврологии им. Н. Н. Бурденко, ФМБА России и другие, надеюсь, никого не забыла. Кроме того, в столице уже несколько лет создана служба окружных неврологов-паркинсонологов, и при подозрении на БП больные направляются на консультацию к этим специалистам для подтверждения или уточнения диагноза.

Примерно в 5–15% случаев БП имеет семейный характер, и это указывает на то, что в ее основе может лежать генетический дефект, проявляющийся в зрелом возрасте. Согласно имеющимся данным, риск развития заболевания увеличивается в 2–2,5 раза при наличии БП у ближайших родственников.

— Почему возникает эта болезнь?
— Истинная причина заболевания до настоящего времени точно не установлена. Предполагается участие генетических факторов, влияния окружающей среды (токсины, пестициды), процессов старения.

Так, исследования, проведенные в Европе, Америке, Азии выявили увеличение риска БП при контакте с пестицидами, что может быть причиной более раннего начала заболевания у лиц, проживающих в сельской местности.

Примерно в 5–15% случаев БП имеет семейный характер, и это указывает на то, что в ее основе может лежать генетический дефект, проявляющийся в зрелом возрасте. Согласно имеющимся данным, риск развития заболевания увеличивается в 2–2,5 раза при наличии БП у ближайших родственников.

В последние годы было установлено, что существует преклиническая стадия БП. Но ее достаточно сложно диагностировать, поскольку у пациентов в этот период не отмечаются характерные для БП симптомы, а имеются некие неспецифические симптомы, как нарушение обоняния, хроническая усталость, нарушения сна, склонность к запорам и так далее. Кроме того, таких пациентов пока нечем лечить, поскольку не созданы лекарственные препараты, способные как-то затормозить развитие этого процесса.

— Болезнь Паркинсона была открыта почти 2 века назад, но до сих пор остается неизлечимой. С чем это связано?
— Именно с тем, что до сих пор не ясно, какие именно факторы играют решающую роль в повреждении нейронов, производящих дофамин. Сегодня обсуждаются разные гипотезы о роли митохондрий, окислительного стресса в развитии нейродегенеративных процессов и так далее. Но объяснить не значит излечить, а механизм и причина не всегда одно и то же. Поэтому в большинстве случаев ставится диагноз «идиопатический паркинсонизм», то есть не имеющий конкретной причины.

«Истинная причина заболевания до настоящего времени точно не установлена. Предполагается участие генетических факторов, влияния окружающей среды (токсины, пестициды), процессов старения»

— Иными словами, это необратимый процесс?
— К великому сожалению, это так. БП — хроническое, прогрессирующее и неизлечимое заболевание.

— В таком случае как современная терапия помогает справиться с ее проявлениями?
— Появление препаратов леводопы в 1960–1970-х годах позволило кардинально изменить ситуацию с лечением больных БП, продлить их жизнь. Кстати говоря, в 1990 году был снят художественный фильм «Пробуждение» с Робертом де Ниро в главной роли, основанный на реальных событиях. Со всем драматизмом был показан эффект, который оказала леводопа.

Но, возвращаясь к теме современной терапии, в настоящее время в нашем запасе имеется достаточный спектр лекарственных препаратов и некоторых хирургических методик, позволяющих долгое время поддерживать достойное качество жизни пациентов.

— С какого момента надо начинать лечение больных БП?
— Сразу после появления первых симптомов заболевания. И во многом успех лечения зависит от взаимоотношений между врачом и пациентом, очень важно, чтобы между ними сложилось взаимопонимание. Цель лечения достичь положительных результатов не «здесь и сейчас», необходимо обеспечить удовлетворительное состояние для продолжения активной жизни больного, но при этом помнить о долгосрочной перспективе лечения, раньше времени не завышая дозы препаратов леводопы. И я всегда советую пациентам, которые приходят ко мне на прием, найти врача, которому они смогут доверять и наблюдаться именно у него. Это связано с тем, что каждый доктор хочет помочь пациенту с БП и увеличивает дозу дофаминергических препаратов, оказывая тем самым медвежью услугу, приближая больного к побочным эффектам лекарственной терапии.

К сожалению, с течением времени, по мере прогрессирования заболевания, когда гибнет все больше нейронов черной субстанции, больным уже не хватает трехкратного приема препаратов леводопы, которые являются «золотым стандартом» лечения больных БП, и пациенты начинают принимать все большие дозы, при длительном применении которых могут возникать насильственные движения в конечностях и туловище (лекарственные дискинезии) и сокращается время действия препаратов.

«Во многом успех лечения зависит от взаимоотношений между врачом и пациентом, очень важно, чтобы между ними сложилось взаимопонимание»

Но и отказаться от их применения тоже нельзя. Именно поэтому необходимо подобрать такую схему лечения, которая, с одной стороны, позволяла бы добиться максимального терапевтического эффекта, а с другой, нивелировала бы те побочные эффекты, которые могут развиться в результате лечения.

— С учетом сложности заболевания, как строится тактика ведения таких больных?
— Все зависит от возраста пациента. Если болезнь началась в возрасте 70 лет, то рекомендуется сразу назначать препараты леводопы. Если в более ранние сроки, то, как правило, тактика врача — отложить прием препаратов леводопы на несколько лет.

В настоящее время есть несколько классов препаратов, которые тем или иным путем могут повышать уровень дофамина в головном мозге, именно их назначают в начале лечения. В дальнейшем, когда пациент уже не чувствует улучшения двигательной активности, необходимо назначать леводопу. Это время в медицинской литературе называют «медовым месяцем» для больных с БП, правда длится он, конечно, не месяц, а гораздо дольше, в среднем несколько лет. В дальнейшем, как я уже говорила, развиваются лекарственные дискинезии и моторные флуктуации, которые тоже некоторое время можно компенсировать путем изменения кратности назначения препаратов, добавления препаратов других групп. Но наступает период, когда уменьшить побочные эффекты не удается, но и на этом этапе у нас есть способ помочь больному.

На помощь лекарственной терапии приходят методы современного нейрохирургического лечения, в частности нейростимуляция глубинных структур головного мозга. Это высокотехнологичный современный метод лечения, который имеет огромные преимущества по сравнению с деструктивными методами, которые и сегодня иногда применяются для лечения больных с БП. Суть этого вмешательства состоит в следующем: с помощью специального навигационного оборудования в головной мозг имплантируют электроды, которые стимулируют различные подкорковые структуры мозга, например, субталамическое ядро или ядра таламуса, что, в свою очередь, вызывает уменьшение дрожания, увеличение двигательной активности больного, уменьшение побочных эффектов терапии. В некоторых случаях это позволяет как бы спуститься на несколько ступеней назад, снизить дозу лекарственного препарата, и этот эффект может сохраняться в течение 5–7 лет после проведенного хирургического вмешательства.

«На помощь лекарственной терапии приходят методы современного нейрохирургического лечения, в частности нейростимуляция глубинных структур головного мозга»

— В последнее время появляются публикации, в которых утверждается, что зеленый чай, витамин D, киви и даже такая «экзотика», как бобы надоу снижают риск развития паркинсонизма. Как вы можете это прокомментировать?
— Ученые всего мира бьются над поиском эффективных способов лечения и профилактики БП, проводится огромное количество исследований. Есть некоторые данные, что зеленый чай может снижать риск развития паркинсонизма, но доказательная база пока мала. Однако есть ряд исследований, показывающих, что, к примеру, употребление кофеина связано с уменьшением риска развития БП. Кроме того, четко установлено, что курильщики меньше рискуют заболеть паркинсонизмом, чем некурящие. Причина этого неизвестна, но предполагают, что никотин действует как стимулятор выработки дофамина. Но это, конечно, не означает, что всем, кто находится в группе риска, надо срочно начинать курить. Согласно тем же исследованиям, у курильщиков, которые все же заболели БП, течение болезни протекает гораздо в более тяжелой форме, нежели у некурящих.

— Или вот еще один интересный факт. Американские врачи столкнулись с неожиданным побочным эффектом, вызванным лечением БП агонистами дофаминовых рецепторов. У пациентов вдруг появлялась страсть к азартным играм...
— Да, это действительно так. И не только к играм. У некоторых больных развивается шопингомания, страсть к различного рода собирательствам, гиперсексуальность. С такими случаями сталкиваемся и мы. К счастью, эти «побочные эффекты» корригируются, в частности путем снижения дозы дофаминергических препаратов.

— Известно, что не менее важную роль в лечении больных с БП играют немедикаментозные методы лечения. Эти подходы также используются в отечественной практике?
— Несомненно. Для поддержания двигательной активности полезны массаж, лечебная гимнастика, физиотерапевтические процедуры. Для больных с БП разработаны специальные реабилитационные методики, направленные не только на поддержание сохранившихся двигательных способностей, но и выработку новых навыков, которые бы помогали больному преодолевать ограниченность его физических возможностей. К примеру, у больных с БП отмечаются специфические нарушения ходьбы, так называемые застывания, и было показано, что это состояние можно преодолеть при помощи воздействия неких внешних стимулов (звуковых сигналов, ритмичной музыки и так далее). Такие музыкальные занятия ходьбой помогают человеку с БП «прочувствовать» удобный для него ритм и темп ходьбы. Разработаны и другие комплексы упражнений для поддержания равновесия, восстановление речевой активности, предупреждения падений и так далее.

— А что касается диеты?
— Одним из самых частых симптомов нарушения работы ЖКТ при БП являются запоры. Поэтому мы рекомендуем нашим пациентам употреблять больше продуктов, усиливающих моторику кишечника (отруби, овощи в сыром или вареном виде, крупы, сухофрукты, молоко, некислый творог и так далее). Одновременно из рациона необходимо исключить макароны, яйца, консервы, копченые и острые продукты. Питание должно быть дробным 5–6 раз в сутки.

 «Для поддержания двигательной активности полезны массаж, лечебная гимнастика, физиотерапевтические процедуры»

— Любое хроническое заболевание заставляет человека менять свой образ жизни, привычки, и это достаточно сложно, особенно в пожилом возрасте. Как ваша общественная организация помогает людям вновь обрести веру в себя, научиться жить по «новым правилам»?
—  Прежде всего, необходимо научить людей руководить собой, не идти на поводу у трудностей, преодолевать их. Конечно, необходимо время, чтобы человек привык к своему диагнозу, адаптировался и понял, что БП не влияет на продолжительность жизни. Сегодня имеются все возможности для адекватного лечения, у нас в запасе много методов, которые позволяют не только варьировать терапию, но и значительно улучшать качество жизни больных. Однако, как я уже говорила, одних врачебных усилий мало, пациент также должен активно участвовать в процессе лечения, трудиться над собой, только в этом случае можно будет достигнуть положительного результата.

Наша организация была создана в 2001 г. Мы взяли за основу зарубежный опыт и начали с разработки комплексной медико-социальной программы, которая включала в себя теоретические занятия, лечебную физкультуру и психотерапевтические мероприятия. С 2010 г. при поддержке Национального общества по изучению болезни Паркинсона мы расширили свою деятельность и фактически создали новую организацию. В настоящее время открыто 9 подразделений организации в разных российских регионах. В ноябре 2011 г. состоялась первая Школа для пациентов и их родственников, желающих расширить свои знания о проблемах, связанных с заболеванием? и современных возможностях лечения. Теперь такие занятия проводятся на регулярной основе, 1 раз в 3 месяца.

«Необходимо научить людей руководить собой, не идти на поводу у трудностей, преодолевать их»

— Я знаю, что вы даже организовали бальную студию для больных с БП?
— Ну, это громко сказано... (Улыбается.) Мы организовали танцевальную группу. Лечение танцем, или «дансинг-терапия» — это один из элементов реабилитации больных с БП. Впервые эти подходы начали использоваться в США. Первоначально в Бруклине был организован специальный танц-класс для больных с БП. В настоящее время такие студии организованы по всей территории США, есть в Европе, Израиле и другх странах.

В основе «дансинг-терапии» лежит музыка, ритм и специальные движения. Экспериментальные исследования показывают, что лечение танцем является альтернативным методом реабилитации, который замедляет прогресс заболевания и способствует улучшению общего состояния пациентов. Знаете, у нас есть семейная пара, которая 30 лет занимается бальными танцами, из них 20 лет партнер болеет БП. Это потрясающие люди, и мы все ими восхищаемся и гордимся.

— Как можно стать участником этого проекта?
— Достаточно просто. Для этого необходимо написать письмо по электронной почте по адресу: obchestvo.bp@gmail.com, и наши волонтеры обязательно свяжутся с этим человеком. Кстати, сейчас как раз идет очередной набор в танцевальную группу. Эти занятия бесплатные, проводятся каждую неделю, с больными занимается опытный педагог, так что приглашаем всех желающих стать участниками этой группы.

— По данным Американской ассоциации фармацевтических исследователей и производителей (PhRMA), в разработке у американских биофармацевтических компаний находятся 37 новых ЛП для лечения БП. Может быть уже в скором времени это заболевание перестанет быть неизлечимым?
— Очень хочется на это надеяться. Ученые всего мира сегодня работают над созданием лекарственных препаратов, которые смогут замедлить процесс развития БП, или вовсе его остановить. Но скорее, это дело отдаленной перспективы. Однако и сегодня в арсенале врачей имеется достаточное число эффективных современных методов, которые могут реально помочь нашим пациентам. Со своей стороны хотела бы посоветовать нашим пациентам не ждать той волшебной «таблетки» которая поставит их на ноги, а уже сейчас активно стараться как можно дольше сохранять социальную жизнь, работать, если это возможно, участвовать в жизни своих близких, воспитывать детей и внуков, уметь радоваться мелочам, не жалеть себя, но щадить! Именно это, на мой взгляд, может замедлить прогрессирование болезни! Как показывает мой опыт и опыт моих коллег, у оптимистов болезнь течет медленнее.

Чтобы стать участником проекта по «дансинг-терапии», необходимо написать письмо по электронной почте по адресу: obchestvo.bp@gmail.com, и наши волонтеры обязательно свяжутся с этим человеком.

Фотографии: из личного архива Е. В. Бриль