Склеродермия

Описание

Склеродермия - заболевание соединительной ткани, характеризующееся ее уплотнением (склерозированием), преимущественно на коже. Встречается во всех возрастных группах. Этиология не установлена, превалирует инфекционно-аллергическая концепция. Способствуют заболеванию нейроэндокринные расстройства, иногда склеродермия развивается после травмы, переохлаждения, вакцинации, переливания крови, приема некоторых лекарственных препаратов. Имеют значение генетические факторы.

Лечение

Следует ликвидировать очаги хронической инфекции, откуда происходит сенсибилизация организма. Целесообразны антибиотики группы пенициллина и препараты гиалуроиндазы (лидаза, ронидаза, стекловидное тело). Используют витамины и препараты, способные расширять периферические сосуды (компламин, никотиновая кислота). Отмечен благоприятный эффект от назначения аденозина-трифосфата (АТФ), гипербарической оксигенации. В стадии уплотнения применяют физиотерапевтические процедуры: ультразвук, массаж, ванны, фонофорез, гидрокортизон-парафиновые аппликации, грязелечение, лечебная гимнастика и т.д. Дети, больные склеродермией, должны находиться под диспансерным наблюдением педиатра, дерматолога и невропатолога.

Склеродермия системная

Описание

Этиология Этиология неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др. Имеет значение семейногенетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин. Склеродермия системная — это Хроническое системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов с распространенными фиброзносклеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно. Патогенез Ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки, нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови. Системная склеродермия — типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием (и фиброзом) функционально неполноценными фибробластами и другими коллагенообразующими клетками. Симптомы Обычно заболевание начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики или стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Начавшись с одного симптома, системная склеродермия довольно быстро приобретает черты многосиндромного заболевания. Среди которых чаще всего встречается: Поражение кожи — плотный отек, атрофия кожи, очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии. Наибольшие изменения претерпевают кожа лица и конечностей; нередко кожа всего туловища оказывается плотной. Изъязвление кончиков пальцев, деформация ноггей, выпадение волос, облысение. Интерстициальный миозит, миалгии, артралгии, атрофия мышц, снижением мышечной силы, деформация суставов, мышечносухожильные контрактуры — причина инвалидизации больных. Остеолиз концевых и средних фаланг пальцев рук, реже ног. Поражение сердечнососудистой системы, боль в области сердца, одышка, экстрасистолия, приглушение тонов, систолический шум на верхушке, расширение сердца влево. В наиболее тяжелых случаях образуется аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной, возможны развитие склеродермического порока сердца, поражение пристеночного зндокарда. Обычно страдает митральный клапан. Синдром Рейно, гангрена пальцев, тяжелый висцерит, облитерирующий тромбангиит, ишемические явления, мигрирующие тромбофлебиты с трофическими язвами в области стоп и голеней и т. п. Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, эмфизема, бронхоэктазы, адгезивный плеврит. Поражение почек проявляется очаговым нефритом, диффузным гломерулонефритом с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. Нередко развивается «истинная склеродермическая почка», обусловленная поражением сосудов почки, приводящим к очаговым некрозам коры и почечной недостаточности. Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью, эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью и мнительностью, бессонницей, картиной энцефалита или психоза, склероза сосудов головного мозга, поражение ретикулоэндотелиальной и эндокринной систем. Поражение пищевода, проявляющееся дисфагией, пептическими язвами, ишемическими некрозами, кровотечениями в пищеварительном тракте. Лечение Применение противовоспалительных и общеукрепляющих средств, восстановление утраченных функций опорнодвигательного аппарата. Противовоспалительная терапия кортикостероидами показана при подостром течении или хроническом течении. Преднизолон применяют долго, до получения стойкого эффекта. В период снижения доз гормональных препаратов можно рекомендовать нестероидные противовоспалительные средства. Dпеницилламин показан при быстром прогрессировании болезни; имеет серьезное осложнение — нефротический синдром, требующий немедленной отмены препарата. Аминохинолиновые препараты показаны при всех вариантах течения. Делагил, плаквенил назначают длительно, годами, особенно при ведущем суставном синдроме. Широко применяются блокаторы кальциевых каналов — коринфар (нифедипин). При «истинной склеродермической почке» — плазмаферез, длительный прием каптоприла (до 1 года и более). При хроническом течении рекомендуется лидаза (гиалуронидаза), под влиянием которой уменьшается скованность и увеличивается подвижность в суставах, преимущественно за счет размягчения кожи и подлежащих тканей. Лидазу вводят через день по 64 УЕ в 0,5% растворе новокаина п/к (12 инъекций на курс). Через 1 — 2 мес курс лечения лидазой можно повторить (всего 4 — 6 курсов в год). При выраженном ангиоспастическом компоненте (синдроме Рейно) показаны повторные курсы ангиотрофина (по 1 мл п/к, на курс 30 инъекций), калликреиндепо, андекалин (по 1 мл в/м, на курс 30 инъекций). При всех вариантах течения болезни рекомендуется активная витаминотерапия, АТФ. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородныв ванны), парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез гиалуронидазы, аппликации с 30 — 50% раствором диметилсульфоксида (20 — 30 сеансов) на пораженные конечности. Важное значение имеют лечебная физкультура и массаж. При подостром течении рекомендуется утренняя гигиеническая гимнастика и активное положение в постели, при хроническом — настойчивое и длительное применение лечебной гимнастики в сочетании с массажем и различными трудовыми процессами (лепка из теплого парафина, плетение, пиление и т. п.). См. также Хроническая системная склеродермия

Хроническая системная склеродермия

Описание

Хроническое течение заболевания продолжается десятки лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражений на разные внутренние органы, функция которых долго не нарушается. Такие больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. В рамках хронической системной склеродермии выделяют КРСТсиндром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилия и телеангиэктазия), характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии. При подостром течении заболевание начинается с артралгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, а заболевание приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Прогноз Смерть обычно наступает через 1 — 2 года от начала заболевания. Лечение См. Склеродермия системная