Ì

Войдите на сайт


Забыли пароль?

Зарегистрируйтесь, чтобы воспользоваться всеми возможностями сайта
Войти
журнал
МЕД-инфо
справочник
лекарств и учреждений
консультации
задайте вопрос врачу
мобильные
приложения

ВИДЕО
Учреждения Лекарства Заболевания
агранулоцитоз

Агранулоцитоз

Описание

Агранулоцитоз — это уменьшение числа лейкоцитов (менее 1000 в 1 мкл) или числа гранулоцитов (менее 750 в 1 мкл крови). Агранулоцитоз, как правило, представляет собой синдром какогото общего заболевания. Классификация Чаще встречается миелотоксический агранулоцитоз (см. Цитостатическая болезнь) и иммунный. Последний может быть обусловлен появлением аутоантител (например, при системной красной волчанке) и антител к гранулоцитам после приема медикаментов, оказавшихся гаптенами (при попадании в организм эти медикаменты, соединяясь с белком, обретают свойства антигена). Гаптеновый агранулоцитоз развивается под влиянием диакарба (диамокса), амидопирина, антипирина, ацетилсалициловой кислоты, барбитуратов, изониазида (тубазида), мепротана (мепробамата), фенацетина, бутадиона, новокаинамида (прокаинамида), индометацина, левамизола, сульфаниламидов, метициллина, триметоприма (входит в состав бактрима), хингамина (хлорохина), инсектицидов, клозапина (лепонекса) и др. Патогенез Изучен недостаточно. При аутоиммунных формах поражения преждевременная гибель гранулоцитов и их костномозговых предшественников обусловлена аутоантителами. Механизм индивидуальной реакции организма на введение медикамента при гаптеновом агранулоцитозе неясен. Однажды появившись, гаптеновый агранулоцитоз будет неизменно повторяться при введении в организм того же препарата — гаптена. Симптомы Клиническая картина болезни обусловлена агранулоцитозом, для которого характерны септические осложнения: ангины, пневмонии и т. п. При гаптеновом агранулоцитозе гранулоцитов в крови обычно нет, но число лимфоцитов, тромбоцитов, ретикулоцитов нормальное. Геморрагии не бывает. При аутоиммунном агранулоцитозе изредка возможно появление антител и к тромбоцитам, тогда возникает тромбоцитопеническая геморрагическая пурпура. Клиническая картина во многом напоминает проявления цитостатической болезни. Лечение Больных срочно госпитализируют и помещают в асептические условия (изолятор, ультрафиолетовое облучение воздуха с защитой больного, персонал входит в масках, шапочках, бахилах). Лечение септических осложнений аналогично терапии при острой лучевой болезни. При аутоиммунном агранулоцитозе показаны глюкокортикоиды в высоких дозах (60–100 мг/сут) до нормализации числа гранулоцитов в крови с последующей постепенной отменой гормонов. При гаптеновом афанулоцитозе глюкокортикоиды не эффективны. Лечение бальных с иммунными агранулоцитозами желательно проводить в условиях специализированного стационара. Прогноз Гаптеновый агранулоцитоз дает высокий процент (до 80) смертельных исходов. Прогноз аутоиммунного агранулоцитоза определяется основным заболеванием (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и т. п.). Резко отягощается прогноз гаптенового агранулоцитоза при повторном применении вызвавшего агранулоцитоз препарата на фоне болезни. Поскольку нередко врач не может установить, какой именно медикамент оказался гаптеном, приходится исключать из употребления больным не только во время болезни, но и в дальнейшем (на всю жизнь!) все подозреваемые препараты, применявшиеся непосредственно перед развитием агранулоцитоза. Именно это правило является профилактикой повторных агранулоцитозов гаптенового типа.



Стандарты диагностики и лечения

Диагностика

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА (ОБЯЗАТЕЛЬНАЯ)

Общий анализ крови — 6
Железо крови — 2
Билирубин — 2
Общий белок и его фракции — 3
Креатинин крови — 3
Мочевина крови — 3
Мочевая кислота — 1
ACT, АЛТ — 2
ГГТП — 2
Щелочная фосфотаза — 2
ЛДГ — 2
Глюкоза крови — 4
Коагулограмма — 1
Миелограмма — 2
Иммуноглобулины крови — 1
Группа крови — 1
Резус-фактор — 1
HBs-антиген — 1
RW — 1
Кровь на ВИЧ — 1
С-реактивный белок — 1
Реакция Ваалер-Роузе — 1
LЕ клетки — 2
Общий анализ мочи — 3
HCV-антиген — 1
Микроб. исслед. крови и мочи с идентиф. возбудителя и опред. чувств, к антибиотикам — 3
Посев мокроты на БК — 1

(ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ)

Антитела к ДНК — 1

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯДИАГНОСТИКА (ОБЯЗАТЕЛЬНАЯ)

Стернальная пункция — 1
Трепанобиопсия — 1
УЗИ органов брюшной полости — 1
УЗИ почек — 1
УЗИ органов малого таза — 1
ЭКГ — 2
Rg-графия грудной клетки — 2
ЭГДС — 1

(ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ)

УЗИ щитовидной железы — 1
Ректосигмоколоно- скопия — 1

КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ (ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ)

Инфекциониста — 1
Ревматолога — 1
ЛОР — 2
Психотерапевта — 1
Медицинского психолога — 1

(ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ)

Хирурга — 1
Отоларинголога — 1
Гинеколога — 1
Стоматолога — 1

Лечение

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Глюкокортикоиды
Антибиотики широкого спектра действия
Противовирусные средства
Противогрибковые
Дезинтоксикационные средства
Препараты плазмы
Иммунокорректоры
Регуляторы гемопоэза

ФИЗИЧЕСКИЕ И АКТИВНЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ (ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ)

Психотерапия

Динамика состояния

Клинико - гематологическая компенсация — на 10-й день


Лекарства и цены
от 78 P Офтан дексаметазон капли глазн 1мг/мл фл-капел 5мл N1x1 Сантэн ФИН от 19 P Рибоксин тб п/о 200мг бл N10x5 Биосинтез РОС от 66 P Акридерм крем для наружн прим 0.064% туба 15г N1x1 Акрихин РОС от 43 P Преднизолон тб 5мг бл N10x10 Акрихин РОС от 97 P 9 месяцев Фолиевая кислота тб плен/об 0.4мг бл N10x3 Валента Фарм РОС от 90 P Акридерм крем для наружн прим 0.05% туба 15г N1x1 Акрихин РОС от 124 P Акридерм крем для наружн прим 0.05% туба 30г N1x1 Акрихин РОС от 125 P Акридерм крем для наружн прим 0.064% туба 30г N1x1 Акрихин РОС от 71 P Акридерм мазь для наружн примен 0.05% туба 15г N1x1 Акрихин РОС от 91 P Акридерм мазь для наружн примен 0.05% туба 30г N1x1 Акрихин РОС от 71 P Акридерм мазь для наружн примен 0.064% туба 15г N1x1 Акрихин РОС от 93 P Акридерм мазь для наружн примен 0.064% туба 30г N1x1 Акрихин РОС от 120 P Белодерм крем для наружн прим 0.05% туба ал 15г N1x1 Белупо, ЛиК ХОР от 209 P Белодерм крем для наружн прим 0.05% туба ал 30г N1x1 Белупо, ЛиК ХОР от 88 P Белодерм крем туба 15г N1x1 Белупо ХОР