Меланома

Описание

Меланома — это одно из наиболее редких, но агрессивных онкологических заболеваний кожи, которое при позднем обнаружении является смертельным в 95%. Представляет собой экзофитное образование из атипичных меланоцитов, темнокоричневого или черного цвета, в виде полипа, с гладкой, блестящей поверхностью, возможен безпигментный вариант. — Правило «ДОКТОР» — Правило ABCD Этиология, патогенез Возникает из меланоцитов. Наиболее часто локализуется в коже (90%), редко в конъюнктиве, хориоидальной оболочке глаза, слизистой оболочке носа, полости рта, влагалища, прямой кишки. Меланома кожи чаще возникает на коже головы, шеи, конечностей. Метастазирует меланома в кожу, подкожную клетчатку, легкие, печень, головной мозг и другие органы и ткани. Встречается на коже мошонки, ладоней, подошв, представляет собой плоское пятно или пигментированный узелок размером около 1 см, не возвышающийся над кожей. Реже меланома развивается из внутридермального, голубого невусов. В больших невусах нередки включения пограничного невуса. Меланома кожи появляется чаще в возрасте 30–50 лет, но может возникнут в любом возрасте. Среди факторов риска: Семейная (генетическая) предрасположенность к меланоме, имеют 10% всех случаев меланом. В группе риска лица с множественными меланоцитарными невусами (более 50), гигантскими врожденными диспластическими невусами. В 1/3 случаев невус, предшествовавший меланоме, развился уже во взрослом возрасте; в 1/3 случаев был врожденным. Значительные дозы ультрафиолетовой радиации, значение суммарной дозы солнечного излучения в первые 5 лет жизни, наличие солнечных ожогов в анамнезе, 1й и 2й фототипы кожи; В 50–70% случаев меланома кожи возникает из пигментных невусов, в 30% — возникает на фоне перерождения меланоцитарного (врожденного гигантского или диспластического невуса) невуса; меланоз (преканкроз) Дюбрея. Может развиваться на неизмененной коже, на слизистой, а также от травм невусов, из пигментной ксеродермы; Классификация Выделяют 4 разновидности меланомы: Поверхностно распространяющаяся меланома — длительно существующее пятно или бляшка коричневого цвета с розовыми или черными вкраплениями, располагающееся на спине или нижних конечностях, возможен беспигментный вавриант; Лентигомеланома, возникает на фоне преканкроза Дюрбея на лице, шее, тыле конечностей, может быть акральной локализации (на валике ногтей); Десмопластическая нейротропная меланома — беспигментная уплотненная у основания бляшка или плотное опухолевидное образование в области головы, шеи, иногда на фоне лентиго; Злокачественный голубой невус, возникающий вследствие малигнизации голубого невуса. Диагноз Существует ряд признаков дисплазии меланоцитарных невусов: ассиметричное увеличение размеров (более 5 мм); неравномерная пигментация; появление прерывистых границ; появление ареолы анемии или гипопигментации (невус Сеттона); субъективно — зуд; активация невуса совпадает с общими нарушениями пигментации организма: появление витилигоподобных очагов, невусов Сеттона, увеличение числа пигментных и обычных невусов. Дифференциальный диагноз Для дифференциации меланомы от других пигментных опухолей существует правило «ФИГАРО», а также дерматоскопическое правило ABCD. Правило ФИГАРО Ф — форма выпуклая при боковом освещении. Меланома in situ и акральная лентигинозная могут быть плоскими; И — изменение размеров, ускорение роста; Г — границы неправильные (изрезанные края); А — асимметрия; Р — размеры крупные, более 6 мм; О — окраска неравномерная. Правило ABCD A (assymmetry) — ассиметрия образования; B (border) — неровные края; C (color) — полихромия; D (differential structure) — структурные различия. Для выявления факторов риска меланомы специалистам рекомендуется использовать мнемоническое правило «ДОКТОР», которое расшифровывается так: Правило «ДОКТОР» Д — диспластические невусы (более 5); О — обилие невусов (более 50); К — Фототипы кожи I и II; Т — тяжелые солнечные ожоги до 14 лет; О — отягощенный семейный анамнез (меланома у близких родственников); Р — рыжие волосы, веснушки. Врач должен поставить диагноз на основании трех этих правил. Лечение Основной метод лечения локализованной меланомы — хирургический. Регионарные лимфатические узлы удаляют в тех случаях, когда они увеличены. Адъювантная химиотерапия не улучшает результаты. При диссеминированной меланоме показана химиотерапия, при этом регрессия опухолевых образований наблюдается у 20–40% больных. Наиболее эффективны следующие лечебные режимы: 1) имидазолкарбоксамид 200–250 мг/м. 2 в/в ежедневно, 5 дней; 2) ломустин 100 мг/м. 2 перорально в первый день в сочетании с винкристином — 1,2 мг/м. 2 в/в 1й, 8й и 15й дни и дактиномицином — 500 мкг в/в 3 раза в неделю, 6 доз; 3) винбластин 6 мг/м. 2 в/в в 1й день в сочетании с цисплатином — 120 мг/м. 2 в/в первый день, и блеомицетином10 мгв/м. 1–5й дни. Интервалы между курсами химиотерапии — 4 нед. Профилактика Виной такого частого распространения раковых и предраковых заболеваний кожи является низкая санитарная грамотность населения и отсутствие единой тактики лечения лимфоидных образований и невусов у специалистов. Раннее выявление, пожизненное наблюдение, своевременное лечение и профилактика меланомоопасных образований позволяет избежать развития столь грозного заболевания. Меланому трудно лечить, но очень просто предупредить путем разъяснительной работы. Профилактика сводится к регулярному осмотру кожи, ограничению инсоляции. Прогноз От своевременного диагноза меланомы зависит прогноз. Любые изменения невуса — увеличение, изменение цвета, изъязвление, кровоточивость — требуют немедленного хирургического вмешательства. Аналогичная тактика рекомендуется по отношению к растущим новым пигментным образованиям на прежде нормальной коже. После удаления меланомы кожи могут быть оценены факторы, влияющие на прогноз. Особую роль играет степень инвазии опухолью различных слоев кожи, что коррелирует с развитием метастазов. Уровни инвазии I (in situ), II (вовлечение сосочкового слоя) и частично III (проникновение до ретикулярного слоя) характеризуют ранний диагноз заболевания. Степень IV (проникновение в ретикулярный слой) и V (в подкожную жировую клетчатку) свидетельствуют о позднем диагнозе. При ранних стадиях инвазии 5летняя выживаемость составляет 60 — 80%. Кроме степени инвазии кожи, на прогноз заболевания влияют локализация опухоли, наличие метастазов в рагионарные лимфатические узлы и другие факторы.