Миозит

Описание

Миозит - воспаление скелетных мышц. Проявляется ноющими болями в мышцах рук, ног, туловища, усиливающимися при движении. Миозит обычно является следствием непривычных физических нагрузок (особенно на холоде), ушибов напряженных мышц (при занятиях спортом). Иногда миозит возникает как осложнение острых инфекционных и простудных заболеваний. При заболеваниях соединительной ткани (ревматизм, красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия и др.) Миозит может приобрести хронический характер и обостряться при охлаждении, перемене погоды, в ночное время. Для миозита характерно ощущение боли при ощупывании мышц, наличие в них болезненных узелков и тяжей. Шейный миозит — самое распространенное заболевание, им страдает чуть ли не каждый из людей. При этом заболевании возникает тупая мышечная боль в области шеи. Она «отдается» в затылке, плечевом поясе и между лопатками. Иногда тупая боль может ощущаться в ушах, висках или в области лба. Подвижность шейных позвонков при этом заболевании обычно остается нормальной, но может быть и ограниченной из-за болевых ощущений при растягивании определенных групп мышц или сухожилий.

Лечение

Лечение включает воздействие на основной процесс (назначение антибиотиков при гнойных заболеваниях и туберкулезе, противоглистных препаратов, специфических сывороток), противовоспалительную терапию. При аутоиммунных заболеваниях проводят терапию кортикостероидными препаратами в больших дозах. Длительность лечения зависит от течения миозита, прием препаратов может быть прекращен только при наступлении ремиссии, подтверждаемой клиническим, серологическим и электромиографическим исследованием. Нередко наряду с кортикостероидными препаратами необходимо назначение иммуносупрессоров. В тяжелых случаях используют плазмаферез, цитаферез. Обязательна симптоматическая терапия — вазоактивные препараты и обезболивающие средства. Важны уход, лечебная гимнастика, рациональная диета, содержащая достаточное количество легкоусвояемых белков.

Миозит с включениями телец

Описание

Миозит с включениями телец  — это Прогредиентно текущее заболевание с характерными клиническими и гистологическими проявлениями — Юношеский вариант миозита с включениями телец Этиология, патогенез Развивается у лиц старше 50 лет. Этиология и патогенез МВТ в настоящее время до конца не изучены. Заболеваемость составляет 2—5 случаев на 100 ООО населения, чаще страдают мужчины. Среди причинных факторов называют наследственность, мужской пол, возрастные аспекты, факторы окружающей среды. Весьма сходной с МВТ по необычным сочетаниям белков, составляющих включения в аномальных мышечных волокнах, является группа наследственных миопатий с включениями, в основе которых лежат полигенные нарушения, наследуемые как по аутосомнодоминантному, так и по аутосомнорецессивному типу. Существует мнение, что развитие МВТ непосредственно связано с аномальным старением мышц и с иммуновоспалительными процессами. Симптомы Для клинической картины МВТ характерно медленное прогредиентное течение, начинающееся обычно после 50 лет и постепенно приводящее к инвалидизации больных. Характерными клиническими признаками заболевания являются мышечная слабость в дистальных и проксимальных группах мышц конечностей. Сначала вовлекаются четырехглавая мышца бедра, большая ягодичная и икроножная мышцы. Пациенты предъявляют жалобы на затруднения при ходьбе, при вставании из положения сидя, частые падения. Постепенно в патологический процесс вовлекаются сгибатели пальцев, что приводят к затруднениям при выполнении тонких движений (письмо, застегивание пуговиц). В некоторых случаях отмечаются слабость дыхательной мускулатуры, дисфагия. Общепризнано наличие и полиневропатического синдрома у больных МВТ. Наиболее часто отмечается демиелинизирующий характер поражения периферических нервов. По клинической картине МВТ может напоминать такие воспалительные миопатии, как полимиозит и дерматомиозит, однако полимиозит редко дебютирует после 50 лет; начинающийся же в таком возрасте дерматомиозит чаще обусловлен паранеопластическим синдромом. Юношеский вариант миозита с включениями телец Рдкая форма заболевания, имеющая типичную клиническую картину, но начинающуюся в подростковом и юношеском возрасте и имеющую спорадическую природу. Биоптаты мышц пациентов с юношеским вариантом заболевания имеют все признаки МВТ, в том числе вакуолизированные мышечные волокна, лимфоцитарную инфильтрацию и скопления белков с нарушенной третичной структурой. Диагноз Стандартом в постановке диагноза МВТ следует считать световую и электронную микроскопию биоптата мышечного фрагмента, при которой выявляют отдельные мышечные волокна, содержащие вакуоли, вероятно, лизосомального происхождения. Электромиография — дополнительный инструментальный метод диагностики МВТ. Она выявляет потенциалы фибрилляций и положительные волны, которые характерны для неврогенной или миогенной денервации мышечных волокон. Дифференциальный диагноз Для диагностики МВТ и проведения дифференциального диагноза с полимиозитом существует особый способ обработки срезов свежезамороженного мышечного биоптата толщиной 10 мкм. Лечение На сегодняшний день не разработаны эффективные методы лечения больных МВТ. В ряде случаев удается лишь приостановить прогрессирование заболевания. Медикаментозное воздействие при МВТ должно быть направлено на регенерацию мышечных волокон, которая затруднена вследствие параллельно протекающих дегенеративных процессов в мышцах. Обсуждается эффективность использования при МВТ таких препаратов, как кортикостероиды, тестостерондепо, а также цитопротективной терапии. У больных МВТ со слабостью четырехглавых мышц бедер с целью ортопедической коррекции используют самозамыкающиеся ортезы коленного сустава на стороне более выраженного пареза. Возможна комбинация с ортезом для свисающей стопы при сопутствующей слабости мышц голени. Эффективность локального введения стволовых клеток при МВТ пока не подтверждена. Чужеродные клетки могут подвергаться иммунному отторжению, если не проводить адекватное лекарственное прикрытие или не включать предварительно защитный генетический механизм. Теоретически, собственные клетки пациента, пригодные для терапии, должны быть накоплены, простимулированы к пролиферации, прижизненно защищены от патогенетического процесса при МВТ, запрограммированы на выживание внутри мышечных волокон при условии сохранения адекватного кровоснабжения и коллатеральной иннервации. В качестве противовоспалительного средства в клинических испытаниях использовали препарат этанерцепт — антагонист рецепторов фактора некроза опухоли. Применение этанерцепта приводило к увеличению мышечной силы через 12 месяцев, однако эффективность препарата нуждается в дальнейшем подтверждении.

Дерматомиозит

Описание

Дерматомиозит  — это системное заболевание скелетной, гладкой мускулатуры и кожи. Этиология Предполагают вирусную этиологию дерматомиозита. Провоцирующие факторы — охлаждение, инсоляция, травма, беременность, лекарственная непереносимость. Опухолевый дерматомиозит наблюдается у 20 — З0% больных. Патогенез Разнообразные иммунопатологические нарушения. Преобладание женщин (2:1), два возрастных пика болезни (переходный и климактерический периоды) указывают на значение нейроэндокринной реактивности. Возможно семейногенетическое предрасположение. Симптомы Заболевание начинается остро или подостро с мышечного синдрома (миастения, миалгии), артралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. Поражение скелетных мышц наблюдается у всех больных в виде миалгии при движении и даже в покое, при надавливании и нарастающей мышечной слабости. Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме, значительно нарушаются активные движения, больной не может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки, удержать ее сидя или стоя. При значительном распространении процесса больные по существу полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полной прострации. Миастенический синдром не уменьшается от приема прозерина и его аналогов. Распространение патологического процесса на мимические мышцы ведет к маскообразности лица, поражение глоточных мышц — к дисфагии, а интеркостальных и диафрагмы — к нарушению дыхания, снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции и частым пневмониям. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. На ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, позже на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры, реже — кальциноз. Кальциноз может также наблюдаться в подкожной клетчатке, особенно часто у молодых людей, и легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании. При электромиографии изменения неспецифичны. Поражения кожи разнообразны (эритематозные, папулезные, буллезные высыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер и депигментация и т. п.). В ряде случаев высыпания сопровождаются зудом. Весьма характерно и патогномонично наличие периорбитального отека с пурпурнолиловой (гелиотроповой) эритемой — так называемые дерматомиозитныв очки. Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов большей частью обусловлены поражением мышц. Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, что проявляется стойкой тахикардией и лабильностью пульса, артериальной гипотензией, расширением сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке. Электрокардиографические изменения выражаются снижением вольтажа, нарушением возбудимости и проводимости, депрессией сегмента SТ, инверсией зубца Т. При диффузном миокардите развивается тяжелая картина сердечной недостаточности. У больных наблюдается синдром Рейно. Поражение легких редко связано с основным заболеванием, чаще оно обусловлено банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких, аспирации пищи вследствие дисфагии. Желудочнокишечный тракт вовлекается в процесс почти у половины больных. Как правило, отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода. Возможно поражение слизистой оболочки желудка и кишечника с образованием некрозов, с отеком и геморрагиями, вплоть до тяжелых желудочнокишечных кровотечений, перфорации желудка, кишечника; иногда отмечаются симптомы, стимулирующие кишечную непроходимость. Диагноз Лабораторные данные неспецифичны. Обычно наблюдаются умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией (до 25 — 70%), стойкое, хотя и умеренное повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Диагностическое значение имеют биохимические исследования крови и мочи и биопсия мышц, особенно при хроническом и подостром течении (обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией и дистрофией вплоть до некроза, наблюдается значительная клеточная реакция — скопление лимфоцитов, плазматических клеток и т. д.). При остром течении наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечнополосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, явлений дисфагии и дизартрии. Отмечается общее тяжелое лихорадочнотоксическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Причиной смертельного исхода, который в нелеченых случаях наступает через 3 — 6 мес, обычно являются аспирационные пневмонии или легочносердечная недостаточность в связи с тяжелым поражением легких или сердца. Подострое течение отличается цикличностью, но все же неуклонно нарастают адинамия, поражения кожи и внутренних органов. Хроническое течение заболевания — наиболее благоприятная форма, при которой поражаются лишь отдельные мышцы. Поэтому, несмотря на значительное число обострений, общее состояние больных остается удовлетворительным и они длительно сохраняют трудоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и почти полной неподвижностью больных. Лечение При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкой ремиссии. При остром и подостром течении показаны глюкокортикоиды в больших суточных дозах (подавляющая доза преднизолона 60 — 80 мг и более при необходимости). После достижения эффекта, который наступает нескоро, дозу кортикостероидов снижают очень медленно (по полтаблетки каждые 7 — 1 0 дней), до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина. Лишь при развитии стойкой ремиссии глюкокортикоиды могут быть полностью отменены. Триамцинолон изза его способности усиливать миастенический синдром противопоказан. В терапии сохраняют свое значение нестероидные противовоспалительные препараты в общепринятых дозах, особенно при снижении доз кортикостероидов. В комплексном лечении рекомендуются витамины группы В и аскорбиновая кислота. При выраженной утомляемости мышц показаны прозерин и его аналоги в обычных дозах, АТФ и кокарбоксилаза, метандростенолон (неробол). При развитии кальцинатов рекомендуется динатриевая соль зтилендиаминтетрауксусной кислоты, способная образовывать комплекс с ионами кальция и выводить их из организма. Вводят ее внутривенно в 5% растворе глюкозы (на 500 мл глюкозы 2 — 4 г препарата) капельно в течение 3 — 4 ч или дробно каждые 6 ч. Курс лечения 3 — 6 дней, после 7дневного перерыва курсы можно повторять. Препарат противопоказан при поражении почек и печени. В период затихания острых явлений могут быть рекомендованы осторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей. В хронической стадии с выраженными атрофиями и контрактурами показаны настойчивая лечебная гимнастика и массаж. При раннем лечении адекватными дозами кортикостероидов у больных острым дерматомиозитом наступает стойкое выздоровление. При подостром течении обычно удается добиться лишь ремиссии, поддерживаемой глюкокортикоидами. При хроническом дерматомиозите заболевание приобретает волнообразное течение.