Вегенера гранулематоз

Описание

Вегенера гранулематоз — это гигантоклеточный гранулематознонекротический васкулит с преимущественным поражением дыхательных путей, легких и почек. Этиология Провоцируют болезнь острые респираторные заболевания, охлаждения, инсоляция, травма, лекарственная непереносимость и др. Системный характер васкулита, обширные гранулематозные реакции по типу некротизирующих гранулем преимущественно в дыхательных путях позволяют думать о ведущих аутоиммунных механизмах болезни. Симптомы Заболевание развивается чаще у мужчин, начинается с поражения верхних отделов дыхательных путей и проявляется стойким насморком с серозносукровичным, гнойным отделяемым, носовыми кровотечениями, признаками поражения других отделов верхних дыхательных путей, а при вовлечении трахеобронхиального дерева — упорным кашлем с кровянистогнойной мокротой, болью в грудной клетке. В дальнейшем развивается полисиндромная клиническая картина болезни (стадия генерализации), сопровождающаяся лихорадкой, мигрирующим полиартритом или только артралгиями и миалгиями, поражением кожи (в том числе тяжелыми некротическиязвенными поражениями кожи лица), легких и др. Наиболее патогномонично возникновение гнойнонекротического и язвеннонекротического ринита, синусита, назофарингита и ларингита. При исследовании легких наблюдается клиникорентгенологическая симптоматика очаговой и сливной пневмонии с абсцедированием и образованием полостей. В этой стадии в патологический процесс вовлекаются почки с развитием диффузного гломерулонефрита и быстрым прогрессированием почечной недостаточности. Диагноз Лабораторные данные нехарактерны. Обычно наблюдаются яркие признаки воспалительной активности — лейкоцитоз. повышенная СОЭ и др. Больные умирают от легочного кровотечения или чаще от почечной недостаточности. Диагноз труден в ранний период, а также в случае, если заболевание начинается с легочной симптоматики. У таких больных биопсия слизистых оболочек верхних дыхательных путей (назофарингеальной области) выявляет гранулематозный характер патологии. Лечение Применяют циклофосфан внутривенно в дозе 5 — 1 0 мгlкг в течение 2 — З дней с последующим переходом на прием внутрь по 1 — 2 мг/кг в течение месяца; поддерживающая терапия циклофосфамидом в дозе 25 — 50 мг ежедневно продолжается 1 год и более. Необходимо обильное питье для профилактики наиболее тяжелого осложнения геморрагического цистита. Преднизолон назначают в средних дозах для профилактики побочных действий цитотоксических средств.