Аутоиммунный полигландулярный синдром

Описание

Аутоиммунный полигландулярный синдром — это аутоиммунная эндокринопатия. Классификация Различают АПГС следующих типов: АПГС I типа — редкое заболевание с аутосомнорецессивным типом наследования. Обычно первым проявлением синдрома является слизистокожный кандидоз в сочетании с гипопаратиреозом, которые развиваются в детском возрасте (около 10–12 лет), а позднее (иногда через десятки лет) присоединяется надпочечниковая недостаточность. С меньшей частотой вышеперечисленная симптоматика сопровождается первичным гипогонадизмом, хроническим активным гепатитом, алопецией, витилиго, пернициозной анемией. АПГС II типа — наиболее частый вариант полигландулярных эндокринопатий, наблюдающийся у взрослых обычно после 20летнего возраста, в два раза чаще у женщин. Характеризуется сочетанием первичной ХНН с первичным гипотиреозом в результате аутоиммунного тиреоидита (синдром Шмидта), инсулинзависимым сахарным диабетом (синдром Карпентера), первичным гипогонадизмом, реже диффузным токсическим зобом. Чаще всего АПГС II типа манифестирует развитием клинической симптоматики надпочечниковой недостаточности, а затем присоединяются другие компоненты. При АПГС II типа установлена ассоциация с генами системы HLADR3 и DR4.