Надпочечниковая недостаточность

Описание

Надпочечниковая недостаточность — это синдром, обусловленный первичным нарушением коры надпочечников или вторичными ее изменениями в результате уменьшения секреции АКТГ. Этиология Первичная надпочечниковая недостаточность обусловлена туберкулезом (в 40% случаев) или атрофией коры надпочечников, вызванной аутоиммунными процессами (в 50% случаев), реже двусторонней адреналэктомией, тромбозом цен или эмболией надпочечников. Причиной вторичной недостаточности могут быть послеродовой некроз гипофиза (синдром Шихена), опухоли гипофиза, гипофизэктомия, краниофарингиомы. Вторичная надпочечниковая недостаточность, сопровождающаяся выпадением только секреции АКТГ гипофизом, встречается крайне редко. Чаще наблюдается сочетание с недостаточностью тиреотропного, соматотропного, гонадотропных гормонов, характеризующееся соответствующими симптомами (межуточногипофизарная недостаточность). Изолированная недостаточность АКТГ встречается у больных, принимающих синтетические кортикостероиды для лечения неэндокринных заболеваний (бронхиальная астма, кожные и почечные заболевания). Патогенез Снижение секреции кортизола, альдостерона и кортикостерона. Симптомы Симптомы надпочечниковой недостаточности развиваются только после разрушения 90% объема ткани надпочечников. Одним из основных симптомов надпочечниковой недостаточности является выраженная общая и мышечная слабость. Проявляется также симптомами сниженной продукции гормонов коры надпочечников. Для первичной хронической недостаточности характерны постоянная мышечная слабость, усиливающаяся после физической нагрузки, уменьшение массы тела, гиперпигментация кожных покровов лица, шеи, ладонных складок, подмышечных областей, промежности. Пигментные пятна на слизистых оболочках (внутренняя поверхность щек, язык, твердое небо, десны, влагалище, прямая кишка) имеют синеваточерную окраску. Диагноз Ставят на основании снижения исходного уровня 17ОКС в моче и плазме и сохраненной реакции на АКТГ. АД обычно понижено, иногда нормальное, может быть повышено при сочетании с гипертонической болезнью. Почти всегда выражены желудочнокишечные расстройства (снижение аппетита, тошнота, рвота, боль в животе, жидкий стул); нарушаются белковый (снижен синтез белка), углеводный (низкий уровень сахара натощак, плоская кривая после нагрузки глюкозой) и водносолевой (гиперкалиемия, гипонатриемия) обмен. Выделение с мочой натрия увеличено, калия — уменьшено. Характерны снижение уровня 17ОКС в плазме и моче, отсутствие или снижение резервов секреции гормонов корой надпочечников при стимуляции АКТГ. Лечение Лечение первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности заключается во введении гормонов коры надпочечников. Применяют преднизолон (преднизон), кортизон. Если АД не нормализовалось, то добавляют дезоксикортикостерона ацетат по 5 мг в масляном растворе в/м ежедневно, через день или 2 раза в неделю либо в таблетках по 5 мг 1–3 раза в день под язык. Лечение проводят под контролем АД (если оно выше 130/80 мм рт. ст., дозу уменьшают, добиваясь нормализации АД), массы тела (быстрое увеличение также свидетельствует о передозировке глюкокортикоидов), общего самочувствия больного (исчезновение анорексии, диспепсии, мышечной слабости). Диета должна содержать достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов; дополнительно назначают поваренную соль (до 10 г вдень), при резком снижении массы тела рекомендуют анаболические стероиды (курсами 3–4 раза в год). Аскорбиновую кислоту назначают по 1–2 г в сутки постоянно. При туберкулезной этиологии заболевания противотуберкулезное лечение проводят совместно с фтизиатром. Классификация В клинической практике различают: Острая надпочечниковая недостаточность Хроническая надпочечниковая недостаточность

Острая надпочечниковая недостаточность

Описание

Острая надпочечниковая недостаточность — это острое коматозное состояние, возникающее у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью, как правило, при присоединении инфекции, травмы, операции и других экстремальных состояниях. Считается неотложным состоянием, клинически проявляющееся резкой адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания. Этиология Встречается при остром кровоизлиянии в надпочечники или при развитии в них инфаркта. Развитие аддисонического криза может быть первым проявлением заболевания при латентно протекающей болезни Аддисона, синдроме Шмидта. У новорожденных наиболее частой причиной апоплексии надпочечников является родовая травма, инфекционнотоксические факторы. К заболеваниям, при которых возможны аддисонические кризы, относятся адреногенитальный синдром и изолированная недостаточность секреции альдостерона. Может возникать у детей с сольтеряющей формой адреногенитального синдрома и у взрослых во время интеркурентных заболеваний и при экстремальных состояниях. Особую группу больных, потенциально подверженных ОНН, составляют пациенты, ранее лечившиеся глюкокортикоидами по поводу неэндокринных заболеваний. В результате длительного приема глюкокортикоидных препаратов у них снижается функция гипоталамогипофизарнонадпочечниковой системы и при операционном или инфекционном стрессе выявляется несостоятельность функции коры надпочечников. Острое кровоизлияние в надпочечники описано в последнее время при различных стрессах, больших операциях, сепсисе, ожогах, при лечении препаратами АКТГ и антикоагулянтами, у беременных женщин. Тяжелые стрессовые ситуации приводят к двустороннему кровоизлиянию в надпочечники у военнослужащих. Острые инфаркты возникают во время операций на сердце, по поводу рака желудка, пищевода. Сепсис и септические состояния при перитонитах и бронхопневмониях могут сопровождаться кровоизлияниями в надпочечники. При ожоговой болезни возникают как острые инфаркты, так и снижение секреции гормонов корой надпочечников в результате длительного стресса. ОНН может развиться при различных травмах как собственно надпочечников, так и при травмах грудной клетки и брюшной полости. Классификация Существуют различные формы клинических проявлений ОНН: сердечнососудистая; желудочнокишечная и нервнопсихическая. Симптомы Клинические проявления криза, как правило, проходят три последовательные стадии: Усиление слабости и гиперпигментации кожных покровов и слизистых оболочек (при первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота и снижение АД. Особенностью гипотензии при ОНН является отсутствие компенсации от гипертензивных лекарственных препаратов — АД повышается только в ответ на введение глюко — и минералокортикоидов. Резкая слабость, озноб, выраженные боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с резкими признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД. Коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия. Острое массивное кровоизлияние в надпочечники сопровождается внезапным коллаптоидным состоянием. Прогрессивно снижается артериальное давление, появляется петехиальная сыпь на коже, повышение температуры тела, наступают признаки острой сердечной недостаточности — цианоз, одышка, учащенный малый пульс. Иногда ведущим симптомом являются сильные боли в животе, чаще в области правой половины или околопупочной области. Характер болей может быть очень жестким. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения. Диагноз Ставится на основании анамнестических указаний на ранее имеющиеся у больных заболевания надпочечников. Важным симптомом является усиление пигментации кожных покровов и слизистых, выраженная гипотония, не поддающаяся коррекции, гиперкалиемия до 5–8 мэкв. Определение содержания кортизола, альдостерона и АКТГ в плазме не всегда можно исследовать быстро. Кроме того, однократный показатель уровня гормонов не отражает точно функциональное состояние коры надпочечников. Диагностические тесты, применяемые при ХНН, в остром аддисоническом кризе противопоказаны. Лечение Срочно назначается заместительная терапия препаратами глюко — и минералокортикоидного действия, проводятся мероприятия по выведению из шокового состояния. Наиболее опасными для жизни являются первые сутки острого гипокортицизма. Основу лечения составляет заместительная терапия большими дозами кортикостероидов. Больным вводят гидрокортизон внутривенно капельно в дозе 100 мг вместе с изотоническим раствором хлорида натрия и 5% раствором глюкозы. Параллельно гидрокортизон вводится внутримышечно в дозе 75–100 мг с последующим введением через каждые 4–6 часов в дозе 50–100 мг. Терапию гидрокортизоном при необходимости (сохраняющаяся гипотония) сочетают с введением 0.5% раствора ДОКСА (5–10 мг в сутки). Если же несмотря на эти мероприятия АД у больного остается низким, добавляют 1–2 мл 1% раствора мезатона или 2–3 мл 0,1% раствора адреналина. Для устранения дегидратации внутривенно вводится изотонический раствор натрия хлорида, 5% раствор глюкозы на физиологическом растворе с добавлением 5% раствора аскорбиновой кислоты (30–50 мл). При сопутствующей инфекции проводится параллельно антибактериальная терапия. Суточная доза гидрокортизона в среднем составляет 300–500 мг, хотя по показаниям может быть и выше. В первые сутки объем внутривенной инфузии растворов составляет около 3–4 литров. При улучшении состояния в последующие дни дозу глюкокортикоидов уменьшают и постепенно переходят на внутримышечные инъекции гидрокортизона в дозе 25–50 мг каждые 6 часов, затем больной переводится на обычную пероральную терапию глюко — и минералокортикоидами. В дополнение к патогенетической гормональной и инфузионной терапии проводится этиотропное лечение, направленное на устранение причины ОНН (антитоксическая, противошоковая, гемостатическая, антибактериальная терапия и т.д.). Симптоматическое лечение состоит в назначении кардиотропных, аналептических, седативных и других препаратов по показаниям. Прогноз Благоприятный при своевременной и адекватной заместительной терапии. Время течения аддисонического криза может быть различным — от нескольких часов до нескольких дней. Это зависит от множества факторов: степени выраженности надпочечниковой недостаточности; причины, приведшей к кризу; общего состояния организма и времени назначения гормональной терапии. Профилактика Своевременное распознавание и лечение начальной или подострой недостаточности надпочечников. Развитие предвестников криза или острого гипокортицизма может быть предотвращено у больных с ХНН во время больших и малых операционных вмешательствах, инфекционных процессах, в течение беременности, родов. Своевременное выявление скрытой недостаточности надпочечников и адекватная заместительная терапия кортикостероидами под постоянным контролем являются наиболее эффективными методами профилактики острого криза.

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Описание

Хроническая надпочечниковая недостаточность — это снижении выработки гормонов корой надпочечников. — Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность — Вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность — Третичная хроническая надпочечниковая недостаточность Этиология, патогенез См. Надпочечниковая недостаточность Классификация В соответствии с локализацией патологического процесса различают: Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность — это уменьшение продукции гормонов коры надпочечников в результате деструктивного процесса в самих надпочечниках. Этиология, патогенез Распространенность первичной ХНН колеблется от 40–60 до 110 случаев в год на 1 млн населения. Средний возраст больных при манифестации заболевания составляет от 20 до 50 лет (чаще 30–40 лет). Причинами первичной ХНН являются аутоиммунная деструкция коры надпочечников (85% от всех случаев), которая нередко сочетается с поражением других эндокринных желез. Туберкулез, метастазы опухолей, адренолейкодистрофия, ВИЧинфекция, грибковые инфекции, сифилис, амилоидоз. Ятрогенные факторы — удаление надпочечников по поводу болезни ИценкоКушинга (синдром Нельсона), двухстороннее кровоизлияние в надпочечники на фоне терапии антикоагулянтами, применение блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (аминоглутетимид, хлодитан, кетоконазол, барбитураты, спиронолактон). Часто первичная ХНН в результате аутоиммунного адреналита сочетается с другими аутоиммунными эндокринопатиями — аутоиммунный полигландулярный синдром. Около 7% случаев заболевания обусловлено туберкулезным процессом. Первичная ХНН туберкулезной этиологии появляется преимущественно у лиц старше 40 лет, чаще у мужчин. Одной из самых редких причин первичной ХНН является нечувствительность коры надпочечников к АКТГ (синдром рефрактерных надпочечников), в результате дефекта структуры рецепторов к АКТГ или пострецепторных структур. Заболевание развивается в юношеском возрасте, болеют им обычно члены одной семьи. Вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность Вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность — это центральная форма надпочечниковой недостаточности. Этиология Развивается как в результате снижения выработки АКТГ гипофизом, так и в результате нарушения целостности ножки гипофиза. Вторичная и третичная ХНН обычно развиваются одновременно с недостаточностью других тропных гормонов гипофиза (лютеинизирующего (ЛГ), фолликулостимулирующего (ФСГ), тиреотропного (ТТГ), соматотропного (СТГ)). Изолированная недостаточность АКТГ встречается крайне редко. В рамках гипопитуитаризма вторичная ХНН возникает при процессах в области турецкого седла — опухоли гипофиза и различные образования селлярной и параселлярной областей, а также облучении гипоталамогипофизарной области и хирургической гипофизэктомии. Третичная хроническая надпочечниковая недостаточность Третичная хроническая надпочечниковая недостаточность — это центральная форма надпочечниковой недостаточности. Этиология Наиболее частой причиной третичной ХНН является длительное применение подавляющих доз глюкокортикоидов при лечении различных системных заболеваний. Длительная недостаточность секреции КРГ и АКТГ приводит не только к функциональным, но и морфологическим изменениям коры надпочечников: развивается атрофия пучковой и сетчатой зон коры. Клубочковая зона и, следовательно, секреция минералокортикоидов страдают в меньшей степени. Атрофические изменения коры надпочечников могут достигать такой степени, что даже длительная стимуляция АКТГ не приводит к восстановлению секреции кортикостероидов. Нередко надпочечниковая недостаточность является последствием успешного лечения синдрома Кушинга. Симптомы Одним из основных симптомов надпочечниковой недостаточности является выраженная общая и мышечная слабость, астения, гиперпигментация кожи и слизистых, желудочнокишечные расстройства — потеря аппетита, тошнота, рвота, поносы. Потеря массы тела является постоянным симптомом и связана с понижением аппетита, нарушением всасывания в кишечнике, дегидратацией. Наблюдается также гипотония, гипогликемические состояния, снижение умственной деятельности и памяти, апатия, раздражительность. У женщин может определяться снижение либидо, уменьшение (исчезновение) подмышечного и лобкового оволосения. При вторичной ХНН имеются клинические признаки недостаточности других тропных гормонов гипофиза — вторичные гипогонадизм, гипотиреоз, недостаточность гормона роста. Диагноз Прямым подтверждением гормональной недостаточности коры надпочечников являются исследования уровня кортизола в крови в утренние часы и свободного кортизола в суточной моче. Лечение Направлено на замещение гормональной недостаточности, ликвидацию патологического процесса, вызвавшего поражение надпочечников. Заместительная терапия синтетическими гормонами является жизненно необходимым лечением и не может отменяться ни при каких условиях, применяется пожизненно. В клинической практике применяются гидрокортизон (кортизол), кортизона ацетат и их полусинтетические производные (преднизон, преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон, дексаметазон, бетаметазон). В настоящее время единственным зарегистрированным в России препаратом гидрокортизона, для применения per os, является КОРТЕФ (PHARMACIA&UPJON), который выпускается в таблетках по 5, 10 и 20 мг. Доза заместительной терапии во время беременности остается такой же, небольшое увеличение дозы требуется после трех месяцев беременности. При родах введение гормонов производят при тех же условиях, что и при плановых операциях. Прогноз При выраженной декомпенсации ХНН в результате стресса, острой инфекции, хирургического вмешательства, возможно развитие острой надпочечниковой недостаточности.