Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

Описание

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия  — это приобретенная невропатия предположительно аутоиммунной природы, которая характеризуется широким спектром клинических проявлений. ХВДП относится к курабельным невропатиям. — Моторная форма ХВДП — Сенсорная форма ХВДП — Дистальная приобретенная демиелинизирующая симметричная невропатия (ДПДСН) — Мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсорномоторная невропатия Этиология, патогенез ХВДП развивается в результате аутоиммунного поражения миелиновой оболочки периферических нервов. Распространенность ХВДП составляет от 1,24 до 1,9 случая на 100 000 населения. ХВДП может встречаться в любом возрасте с тенденцией к увеличению заболеваемости среди пожилых. Средний возраст начала заболевания составляет 47,6 года. В детском возрасте ХВДП встречается значительно реже и составляет 0,48 случая на 100 000 населения. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Классификация Классический вариант ХВДП характеризуется симметричной мышечной слабостью; снижением рефлексов и чувствительными расстройствами, прогрессирующими в течение более 2 месяцев, а также повышением содержания белка в цереброспинальной жидкости и признаками демиелинизации при электромиографическом исследовании. Наряду с классической формой ХВДП выделены так называемые атипичные формы, к которым относятся изолированные сенсорная и моторная формы, мультифокальная сенсорномоторная форма и др. Симптомы Клиническая картина, ХВДП характеризуется развитием симметричной слабости и чувствительными расстройствами в проксимальных и дистальных отделах рук и ног, нарастающими в течение 2 месяцев и более. Мышечная слабость считается основным клиническим симптомом и встречается в 72—94% случаев. Обычно заболевание дебютирует со слабости в ногах и проявляется затруднением при подъеме по лестнице, вставании из положения на корточках, спотыканием, падениями. Слабость в руках приводит к трудностям при выполнении гигиенических мероприятий, нарушению почерка. Сухожильные рефлексы у большинства пациентов снижены или отсутствуют. Атрофии мышц в начале заболевания даже в наиболее ослабленных мышцах встречаются редко. Однако по мере прогрессирования заболевания все же наблюдается похудание мышц, преимущественно в дистальных отделах конечностей. Чувствительные симптомы наблюдаются в 64— 89% случаев ХВДП. Характерно преобладание нарушений глубокой чувствительности над поверхностной. В 5–8% случаев чувствительные симптомы в дебюте заболевания имеют доминирующий характер. Болевой невропатический синдром наблюдается у 8—20% пациентов. У некоторых больных выявляется постуральнокинетический тремор в руках. Чаше тремор наблюдается при выраженном поражении волокон глубокой чувствительности. Вегетативные нарушения при ХВДП обычно отсутствуют. В отдельных случаях описаны дистальный гипергидроз, ортостатическая гипотония, нарушение функции тазовых органов. Нарушение мочеиспускания в виде недержания мочи встречается в 25% случаев и связано с нарушением чувствительности и арефлексией детрузора мочевого пузыря. К атипичным симптомам заболевания относятся преимущественно дистальный характер мышечной слабости, асимметричный характер поражения, сочетанное поражение центральной и периферической нервной системы. Течение ХВДП может быть прогрессирующим, ремиттирующим или монофазным. При монофазном течении наблюдается одно обострение с прогрессированием симптомов в течение не менее 8 недель; ремиттирующее течение характеризуется как минимум двумя обострениями с последующим улучшением не менее чем на 1 балл по шкале Ренкина и стабильным состоянием между ними; при прогрессирующем течении наблюдается неуклонное нарастание выраженности клинических симптомов. Ремиттирующее течение наблюдается в 14—45% случаев, прогрессирующее — в 28—74%, монофазное — в 7—28% . У детей и больных молодого возраста преобладает ремиттирующее течение, в то время как среди пациентов пожилого возраста течение заболевания чаще прогрессирующее. Характер течения заболевания у больных, как правило, остается неизменным, в отдельных случаях ремиттирующее течение может смениться вторичнопрогрессирующим. Диагноз Важнейшим электрофизиологическим методом обследования при ХВДП является стимуляционная электромиография (ЭМГ), при которой выявляются признаки демиелинизирующего процесса. Для постановки диагноза ХВДП необходимо исследовать по меньшей мере два двигательных и два чувствительных нерва на руке и ноге; предпочтительнее исследовать все четыре конечности. Следует учитывать, что нередко на начальных стадиях заболевания СРВ может быть снижена незначительно, поэтому целесообразно проводить комплексный анализ всех ЭМГпоказателей. Морфологическое исследование (биопсия) является дополнительным методом диагностики ХВДП и рекомендуется в следующих случаях: При наличии клинических или ЭМГданных, не удовлетворяющих диагностическим критериям ХВДП; При наличии атипичных симптомов ХВДП (болевой невропатический синдром, асимметричный характер поражения); При проведении дифференциального диагноза с наследственными и вторичными невропатиями при сходной клинической и ЭМГкартине (амилоидная невропатия, невропатия при васкулитах). Моторная форма ХВДП К атипичным формам ХВДП относятся: изолированные моторная и сенсорная формы, мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсорномоторная невропатия, или синдром Льюиса—Самнера, дистальная приобретенная демиелинизирующая симметричная невропатия. Этиология, патогенез Встречается в 10—19% случаев и представляет собой симметричную проксимальную и дистальную слабость в руках и ногах. Клинические, электрофизиологические и морфологические признаки поражения сенсорных волокон отсутствуют или представлены минимально. Дебют заболевания при моторной форме ХВДП наблюдается в более молодом возрасте по сравнению с сенсорномоторной формой. При ЭМГисследовании двигательных нервов выявляются признаки демиелинизации: БПВ, снижение СРВ. При исследовании ЦСЖ характерно наличие белковоклеточной диссоциации. Сенсорная форма ХВДП Этиология, патогенез Встречается в 5—15% случаев и начинается в среднем в 63 года. В дебюте заболевания наблюдается онемение в дистальных отделах стоп и кистей, которое постепенно распространяется более проксимально. Иногда чувствительные нарушения сопровождаются болевым невропатическим синдромом. Нарушение глубокой чувствительности и развитие сенситивной атаксии наблюдаются у всех пациентов. Диагноз При исследовании ЦСЖ частота повышения уровня белка достигает 93%. На МРтомограмме поясничного отдела позвоночника выявляется утолщение задних корешков. При ЭМГисследовании определяются признаки поражения чувствительных нервов в виде снижения СРВ и амплитуды 5ответов; часто наблюдается отсутствие 5ответа. При локализации патологического процесса в проксимальных отделах ЭМГпоказатели функционального состояния дистальной части чувствительных нервов могут оставаться в пределах нормальных значений. В подобных случаях информативным методом диагностики заболевания является биопсия. Дистальная приобретенная демиелинизирующая симметричная невропатия (ДПДСН) Этиология Является вариантом ХВДП и характеризуется поражением преимущественно чувствительных волокон, что клинически выражается в неустойчивости при ходьбе и легкой дистальной мышечной слабости. ДПДСН чаще встречается у мужчин; дебют заболевания наблюдается в возрасте 47 лет. Мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсорномоторная невропатия Заболевание дебютирует в среднем в 40—50 лет, причем мужчины, как и при ХВДП, страдают чаще. Симптомы Асимметричная, преимущественно дистальная мышечная слабость и чувствительные нарушения в зоне иннервации отдельных нервов. В 30% случаев в начале заболевания могут наблюдаться изолированные расстройства чувствительности. Сухожильные рефлексы асимметрично снижены или отсутствуют в пораженных конечностях. В 70% случаев заболевание начинается с дистальных отделов рук. Болевой невропатический синдром встречается в 22% случаев. Дифференциальный диагноз Дифференциальный диагноз с острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатией (ОВДП) не вызывает трудностей в связи с четкими временными характеристиками прогрессирования заболеваний: при ОВДП развитие неврологических симптомов наблюдается до 4 нед, а при ХВДП заболевание прогрессирует более 8 нед. При ОВДП чаще имеются анамнестические
данные о перенесенной респираторной или кишечной инфекции. При ХВДП менее часто по сравнению с ОВДП наблюдаются дыхательные нарушения и болевой невропатический синдром. Трудности представляет дифференциальный диагноз с паралротеинемическими полиневропатиями, с наследственной моторносенсорной невропатией I типа, мультифокальной моторной невропатией. Лечение Направлено на ликвидацию аутоиммунных реакций, приводящих к поражению периферических нервов. Основными методами лечения ХВДП являются назначение ГКС, проведение плазмафереза. Поддерживающая терапия ГКС проводится длительно, в среднем в течение 1–2 лет. Также эффективной является пульстерапия — внутривенное введение препарата. Хотя применение ГКС является недорогим методом лечения, их широкое использование ограничивает частое развитие нежелательных явлений, таких, как увеличение массы тела, нарушение сна, повышение артериального давления, желудочнокишечные кровотечения, остеопороз, катаракта, асептический некроз шейки бедра. Плазмаферез, иммуномодуляторы также являются методом лечения ХВДП и дают положительный эффект в 71— 80% случаев. Прогноз Зависит от возраста, длительности болезни к моменту лечения, течения заболевания, выраженности поражения (по данным ЭМГисследования) и сопутствующих заболеваний. Благоприятными прогностическими признаками являются: молодой возраст (до 45 лет), женский пол, подострое начало заболевании, ремиттирующее течение, болевой синдром в дебюте заболевания.