Сирингомиелия

Описание

Сирингомиелия — это хроническое заболевание, характеризующееся образованием полостей в спинном и продолговатом мозге в результате расширения центрального канала, с развитием обширных зон выпадения болевой и температурной чувствительности. Этиология Распространенность сирингомиелии в среднем составляет 7—9 случаев на 100 000 населения. Заболевание чаше встречается у мужчин (соотношение мужчин и женщин составляет 2:1). Начало клинических проявлений сирингомиелии чаще отмечается в молодом возрасте, в среднем в 30 лет. При этом развитие полостей в спинном мозге обычно опережает клинические проявления. Сирингомиелический синдром характерен для различных патологических состояний, приводящих к сдавлению субарахноидального пространства на уровне краниовертебрального перехода и спинного мозга. Он может быть следствием аномалий развития задней черепной ямки, травмы, опухолей спинного мозга, дегенеративного поражения шейного отдела позвоночника, спинального менингита и арахноидита. Возникновение сирингомиелии после травм позвоночника и спинного мозга, при стенозировании шейного отдела позвоночника и опухолях указывает на то, что ее причиной может являться нарушение проходимости субарахноидального пространства не только на уровне краниовертебрального перехода, но и на уровне шейного отдела позвоночника, а в некоторых случаях на грудном уровне. Патогенез Затруднение оттока ликвора из большой затылочной цистерны в спинальное субарахноидальное пространство приводит к гидродинамическим ударам систолической ликворной волны из IV желудочка в стенки центрального канала спинного мозга. Ликворная волна, направленная в каудальном направлении, приводит к постепенному расширению центрального канала и образованию сирингомиелической полости. Классификация В зависимости от наличия связи с полостью IV желудочка сирингомиелию делят на сообщающуюся и несообщающуюся центральноканальную и экстраканальную. В последние голы в классификацию причин возникновения сирингомиелического синдрома включены стеноз позвоночного канала дискогенной природы на шейном уровне и крупные очаги демиелинизации в спинном мозге при рассеянном склерозе. Симптомы Выпадение болевой и температурной чувствительности на обширных участках кожи, чаще всего на руках и туловище («воротник», «куртка», «полукуртка»), что обусловливает многочисленные безболезненные ожоги и травмы. Атрофия кистей с выпадением рефлексов, сочетающаяся со спастическим парезом ног и синдромом Горнера (птоз, миоз, ангидроз). Указанная симптоматика характерна для наиболее часто встречающейся шейной формы болезни. При распространении процесса на ствол мозга (сирингобульбия) появляются нистагм, бульбарные расстройства (нарушения глотания, речи) и зоны диссоциированной анестезии в наружных отделах лица. Реже нарушения чувствительности и атрофии возникают в нижних отделах туловища и ногах. Клинические проявления сирингомиелии в большинстве случаев имеют медленно прогрессирующий характер. У 2/3 прооперированных больных естественное течение заболевания постепенно приводит к развитию грубой инвалидизации. Скорость прогрессирования симптомов различна и, как и скорость роста кисты, зависит от причины ее образования. От момента первых клинических проявлений до развития грубой инвалидизации может пройти от нескольких лет до трех десятилетий. Наиболее отчетливый симптомокомплекс наблюдается при сирингомиелии на фоне краниовертебральных аномалий и в идиопатических случаях. При развитии кист на фоне дегенеративного или посттравматического стеноза шейного отдела позвоночного канала и интрамедуллярных опухолей клинические проявления сирингомиелии могут быть выражены слабо и маскироваться расстройствами, связанными с первичным патологическим процессом. Двигательные расстройства имеют место у 60— 85% больных. К ранним двигательным нарушениям относятся атрофии мышц вследствие повреждения передних рогов спинного мозга. Поскольку образование полостей начинается в шейногрудном отделе спинного мозга, первые амиотрофии обнаруживаются в мелких мышцах кисти. Процесс может быть двусторонним с самого начала или развивается последовательно в каждой руке. В дальнейшем отмечается похудание мышц предплечья, плеча, плечевого пояса, верхних межреберных промежутков. Диагноз Значительно выражены трофические расстройства — утолщение и цианоз кожи на кистях, безболезненные панариции с мутиляцией концевых фаланг. Иногда возникают грубые артропатии (чаще локтевого и плечевого суставов) с расплавленном суставных костных элементов и их секвестрацией: сустав резко увеличен в объеме, движения в нем безболезненны и сопровождаются своеобразным шумом изза трущихся друг о друга костных фрагментов (нейродистрофический сустав Шарко). Поражение пирамидных пучков в некоторых случаях, помимо нижнего парапареза, вызывает нарушение функции мочевого пузыря. Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (так называемые дизрафические признаки): кифосколиоз, непомерно длинные руки, полимастия и др. Болезнь обычно проявляется в позднем детстве и тянется многие годы. Прогрессирование очень медленное, поэтому больные редко оказываются обездвиженными. Цереброспинальная жидкость не изменена. Основным методом инструментальной диагностики сирингомиелии является МРТ, при которой доступны оценке размеры, локализация, протяженность и внутренняя структура полости в спин¬ном мозге, состояние субарахноидальных пространств спинного мозга, а также возможные причины развития сирингомиелии (мозжечковая эктопия, опухоль спинного мозга и пр.). КТ также позволяет визуализировать сирингомиелическую кисту. Дифференциальный диагноз Сирингомиелический синдром, неотличимый подчас от сирингомиелии, наблюдается при костных аномалиях краниовертебрального перехода, а также после перенесенного менингита. В отличие от сирингомиелии опухоли спинного мозга обычно проявляются более локальной и быстро нарастающей симптоматикой. При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда не сопровождаются выпадением чувствительности. Лечение Тактика лечения сирингомиелии определяется причинами ее развития и характером течения. При отсутствии прогрессирования симптоматики в идиопатических вариантах и на фоне краниовертебральных аномалий возможно динамическое наблюдение. При сирингомиелии на фоне стеноза позвоночного канала или опухоли спинного мозга лечебная тактика определяется не сирингомиелическим синдромом, а состоянием патологического процесса, вызывающего сирингомиелию. При этих состояниях устранение первичного патологического процесса, как правило, приводит к регрессу или стабилизации сирингомиелических проявлений. Если при миелографии обнаруживается блокада подпаутинного пространства, то показано хирургическое опорожнение кисты. В подавляющем большинстве случаев лечение ограничивается массажем и лечебной физкультурой. Больным рекомендуют остерегаться повреждения кожных покровов. Эффект от рентгенотерапии пораженной области спинного мозга сомнительный. При краниовертебральных аномалиях единых стандартов оперативного лечения не существует. Предложено около 20 методик оперативных вмешательств. Все модификации операций направлены на нормализацию ликвороциркуляции на уровне краниовертебрального перехода. При идиопатической сирингомиелии операцией выбора является сирингосубарахноидальное шунтирование. Консервативное лечение при сирингомиелии имеет симптоматический характер и включает медикаментозную коррекцию болевого синдрома и спастичности. Лечение болевого синдрома требует дифференцированного подхода и определяется превалированием ноцицептивного или нейропатического компонента боли. Стандартной схемы терапии болевого синдрома при сирингомиелии нет, так как боль развивается на фоне различной степени выраженности поражения задних рогов спинного мозга и трофических расстройств в мягких тканях и суставах. На ранних стадиях заболевания, когда боли обусловлены главным образом поражением задних рогов, для лечения могут быть использованы антиконвульсанты и антидепрессанты. При формировании артропатий и присоединении болей суставного характера в лечении целесообразно использовать нестероидные противовоспалительные средства. Медикаментозная коррекция спастичности требуется в более редких случаях. Для этой цели могут быть использованы бахлофен,
мидокалм, сирдалуд. Рецидивы заболевания и дальнейшее его прогрессирование после временного улучшения или стабилизации наблюдаются у 20—40% больных Это может быть связано с прогрессированием рубцовоспаечного процесса в области краниовертебрального перехода, дальнейшей каудальной дислокацией мозжечка в костный дефект, развитием спаечного процесса в месте сирингошунтируюшей операции, смешением шунта и т. д. Плохими клиническими прогностическими факторами при хирургическом лечении сирингомиелии считают выраженные мышечные атрофии, грубые диссоциированные чувствительные расстройства на большей части поверхности тела, выраженный сколиоз, длительный анамнез заболевания. Прогноз Болезнь медленно прогрессирует, однако на продолжительность жизни не влияет. В далеко зашедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция. При сирингобульбии возможны расстройства дыхания изза стридора, вызванного параличом гортани.