Ì

Войдите на сайт


Забыли пароль?

Зарегистрируйтесь, чтобы воспользоваться всеми возможностями сайта
Войти
журнал
МЕД-инфо
справочник
лекарств и учреждений
консультации
задайте вопрос врачу
мобильные
приложения

ВИДЕО
Учреждения Лекарства Заболевания
миастения

Миастения

Описание

Миастения — это Хроническое, нередко ремиттирующее нервномышечное заболевание, основным проявлением которого служит патологическая утомляемость поперечнополосатых мышц. Этиология Неизвестна. Патогенез Обусловлен блокированием проводимости на уровне мионеврального синапса. Очевидно соучастие аутоиммунных механизмов. Существенная роль принадлежит патологии зобной железы. Болеют чаще женщины. Начало болезни возможно в любом возрасте, но обычно оно наблюдается в молодости. Симптомы Первые признаки — глазодвигательные нарушения (птоз, наружная офтальмоплегия, двоение), к которым позднее присоединяются парезы бульбарных мышц и скелетной мускулатуры. Выраженность парезов нередко нарастает к вечеру. Патологическая утомляемость мышц легко выявляется при повторных движениях (счет вслух, сжимание и разжимание кисти). При этом парезы усугубляются либо появляются в интактных группах мышц. Атрофии, нарушений рефлексов и чувствительности нет. Длительное время слабость может наблюдаться в ограниченной группе мышц, но со временем процесс обычно генерализуется. Нередко под влиянием неблагоприятных внешних факторов либо спонтанно возникает слабость дыхательной мускулатуры, иногда с нарушением глотания. Указанные жизненно важные расстройства обозначаются как миастенический криз. Электромиография выявляет характерную миастеническую реакцию. Бальным миастенией противопоказано назначение стрептомицина, канамицина, тетрациклина, новокаинамида, аминазина, дифенина, анаприлина, хинидина. Диагноз Диагностические затруднения нередки, особенно в начальной стадии болезни, когда предполагают поражение периферической или центральной нервной системы, истерию. Решающую роль в дифференциальном диагнозе имеет положительный прозериновый тест: в/в введение 1,5–2 мл 0,05% прозерина больным миастенией приводит к временному, но значительному уменьшению степени парезов. Лечение Систематический прием индивидуально подобранных доз антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин). Передозировка этих средств может привести к развитию холинергического криза, во многом напоминающего миастенический. Глюкокортикоиды и реже другие иммуносупрессоры (азатиоприн); плазмаферез. Нередко возникает необходимость в тимэктомии либо облучении зобной железы. Особенно энергичных и настойчивых действий требует миастенический криз; при этом нередко приходится переводить больных на аппаратное дыхание. Прогноз 15–20% больных погибают от дыхательной недостаточности либо от интеркуррентных инфекций.



Стандарты диагностики и лечения

Диагностика

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА (ОБЯЗАТЕЛЬНАЯ)

Общий анализ крови — 2
Глюкоза крови — 1
Билирубин крови — 1
Креатинин крови — 1
Калий крови — 1
Кальций крови — 1
Натрий крови — 1
Опред. белка и белковых фракций — 1
Анализ мочи общий — 2
АЛТ — 1
ACT — 1
КФК — 1
RW — 1
Анализ крови на ВИЧ — 1
HBs-антиген — 1

(ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ)

Опред. иммуноглобулинов по Манчини — 1
Холинестераза крови — 1

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА (ОБЯЗАТЕЛЬНАЯ)

ЭКГ — 1
Rg-графия органов грудной клетки — 1

(ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ)

ЭМГ — 1

КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ (ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ)

Офтальмолога — 1
Физиотерапевта — 1

(ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ)

Ревматолога — 1

Лечение

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Кортикостероиды
Витамины
Биогенные стимуляторы
Антихолинэстеразные препараты
Метаболические препараты
Препараты калия

ФИЗИЧЕСКИЕ И АКТИВНЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ (ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ)

Массаж
ЛФК

(ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ)

Плазмаферез

Динамика состояния

Стабилизация процесса. — на 19-й день


Лекарства и цены
от 181 P Азатиоприн тб 50мг бл N10x5 МХФП РОС от 2368 P Галантамин тб плен/об 12мг бл N7x8 Канонфарма продакшн РОС от 380 P Галантамин тб плен/об 4мг бл N7x2 Канонфарма продакшн РОС от 2063 P Галантамин тб плен/об 8мг бл N7x8 Канонфарма продакшн РОС от 679 P Галантамин-Тева тб плен/об 4мг бл N14x1 Тева ИЗР от 2865 P Галантамин-Тева тб плен/об 8мг бл N14x4 Тева ИЗР от 18 P Имуран тб 50мг бл N25x4 Глаксо Вэллком ВБР от 337 P Нивалин р-р д/и 0.1% амп 1мл N10x1 Фармах/Софарма БОЛ от 375 P Нивалин р-р д/и 0.25% амп 1мл N10x1 Фармах/Софарма БОЛ от 610 P Нивалин р-р д/и 0.5% амп 1мл N10x1 Фармах/Софарма БОЛ от 506 P Нивалин р-р д/и 1% амп 1мл N10x1 Фармах/Софарма БОЛ от 18 P Пиридоксин р-р д/и 5% амп 1мл N10x1 Верофарм РОС от 18 P Пиридоксин р-р д/и 50мг/мл амп 1мл N10x1 Биосинтез РОС от 18 P Пиридоксин р-р д/и 50мг/мл амп 1мл N10x1 Дальхимфарм РОС от 18 P Пиридоксин р-р д/и 50мг/мл амп 1мл N10x1 ЕХФ фирма АРМ