Болезнь Альцгеймера

Описание

Болезнь Альцгеймера  — это нейродегенеративное заболевание мозга, характеризуется прогрессирующим ослабленном памяти и других когнитивных функций, а также поведенческими и моторными нарушениями. Является наиболее частой причиной слабоумия в пожилом и старческом возрасте. Впервые болезнь была описана более 100 лет назад. Этиология До конца не изучена. Рассматривается роль генетических факторов, таких как мутации в хромосомах 21, 1, 14, 19. Распространенность заболевания возрастает по море увеличения возрастной категории. В группе лиц старше 65 лет количество больных удваивается каждые пять лет. Факторы риска: возраст, семейный анамнез, мутации в хромосомах 1, 14 и 21; травма головы, женский пол, синдром Дауна, наличие ароЕ4 аллеля, гипертоническая болезнь, атеросклероз, сахарный диабет, избыточная масса тела, отсутствие двигательной активности в зрелом и пожилом возрасте, депрессии в молодом и среднем возрасте. Классификация Различают следующие разновидности данного заболевания: Болезнь Альцгеймера, пресенильная форма, раннее начало (до 65 лет): с делирием; с бредом, с манией; с депрессией; без осложнений. Быстро прогрессирует, рано при соединяются апраксия, агнозия, афазия. Существенный фактор развития — наследственность. Болезнь Альцгеймера, сенильная форма, сенильная деменция. Позднее начало (после 65 лет): с делирием; с бредом, с манией; с депрессией; без осложнений. Прогрессирует медленно, сильных когнитивных нарушений не наблюдается, кроме нарушений памяти. Наследственность, как правило, не отягощена. Симптомы На симптомы когнитивного или функционального снижения могут обратить внимание как сами лица, страдающие БА, так и их окружение. Начальная стадия, сопровождается различными когнитивными нарушениями, такими как старческая забывчивость, интеллект на этой стадии не страдает, ограничений в повседневной жизни не возникает. Затем заболевание переходит в мягкую стадию, на которой нарушения памяти прогрессируют, больной забывает события ближайшего прошлого, а затем и отдаленного (закон Рибо). В умеренной стадии больные могут припомнить лишь самые значимые события свое жизни, имеют место конфабуляции. На этом этапе присоединяются и другие нарушения когнитивных функций, речи, пространственного мышления (пространственные апраксии и агнозии), что накладывает ограничения на самостоятельную жизнь больных, невозможность функционировать без посторонней помощи. Нарушения речи проявляются в уменьшении существительных, который больной попросту не может припомнить, речь становится бедной. Происходит отчуждение смысла существительных, при этом глаголы и прилагательные больные понимают и называют нормально. На этих стадиях заболевания происходит неуклонное снижение критики больных к своему состоянию, часты возникновение депрессий, расстройства поведения (агрессивность, уходы из дома, дневная сонливость и моторное возбуждение ночью). Развиваются различные формы бреда: бред ущерба, ссоры с родными, уходы из дома, бродяжничество. Тяжелые стадии сопровождаются полной утратой способности автономного функционирования, самообслуживания. Развитие слабоумия происходит постепенно и включает в себя нарастающее снижение познавательных функций, больные не разговаривают, не могут держать равновесие тела. Диагноз С целью облегчить диагностику БА разработаны различные классификации и диагностические критерии. Достоверно подтвердить диагноз БА можно только после вскрытия. Диагноз устанавливается на основании неврологических, психиатрических, клинических и лабораторных данных, а также путем проведения нейропсихологического тестирования. Проводится также физическое обследование, необходимое для распознавания потенциально изменчивых причин деменции. Необходимо проведение полного обследования, МРТ, КТ для исключения опухоли мозга и определения характерных для БА атрофических изменений в динамике. Диагноз определенной БА требует гистопатологического подтверждения. Клинический диагноз возможной БА может быть поставлен при наличии других серьезных заболеваний, если на основании клинических данных БА можно считать более вероятной причиной прогрессирующего слабоумия. Если симптоматика или течение заболевания в чемто необычны, лучше ставить клинический диагноз возможной, а не вероятной БА. В пользу диагноза вероятной БА свидетельствуют: прогрессирующее снижение специфических познавательных функций в виде развития афазии, апраксии и агнозии, нарушение способности осуществлять повседневную деятельность и изменение стереотипов поведения, наличие в семье аналогичных заболеваний, нормальный характер или неспецифические изменения на ЭЭГ, признаки атрофии головного мозга, зафиксированные при КТ или МРТ, присоединение симптомов депрессии, бессонницы, раздражительности, делирия, иллюзий, бреда, пароксизмов вербальных, эмоциональных и физических нарушений, сексуальных расстройств и потери массы тела, другие неврологические отклонения, особенно в далеко зашедших стадиях болезни, такие как нарушения в двигательной сфере — повышение мышечного тонуса, миоклонии или нарушения походки, судорожные приступы, нормальные для данного возраста результаты КТ или МРТ головного мозга, гистопатологическое подтверждение, полученное при биопсии или аутопсии. Дифференциальный диагноз Исключают слабоумие иной этиологии, прежде всего связанное с другими заболеваниями нервной системы (ЦНС), приводящие к прогрессирующему снижению памяти и иных познавательных функций — заболевание сосудов головного мозга, болезнь Паркинсона, болезнь Гентингтона, субдуральная гематома, гидроцефалия, травма головы, опухоль. Дифференцируют от заболеваний, которые тоже могут вызывать слабоумие (гипотиреоз, дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты, нейрофилис, алкалоз, ВИЧинфекция), а также с длительным влиянием вредных веществ (например, алкоголя). Среди дополнительных причин предполагают комбинированный тип слабоумия. Кроме того, нужно отличать нарушения познавательных функций, обусловленные депрессией или шизофренией. Диагноз слабоумия не ставится, если у пациента наблюдается нарушение сознания: делирий, сонливость, ступор или кома. Диагноз слабоумия ставится на основе поведения пациента и не может быть подтвержден КТ, электроэнцефалографией, КТ или другими инструментальными исследованиями, хотя с их помощью можно выявить определенные причины слабоумия. Лечение Терапевтическая стратегия при этом заболевании может быть превентивной, симптоматической или стабилизирующей. Наиболее эффективными оказались ингибиторы ацетилхолинэстеразы. Теграгидроаминоакридин — первый антихолинэстеразный препарат центрального действия который был использован в лечении больных БА. Наиболее широко и успешно используемыми современными препаратами этой группы являются донепезила гидрохлорид и ривастигмин, галантамин, ипидакрин. Последние могут быть использованы в комбинации с холином, ингибиторами МАOB и йохимбином, мемантином. Положительное влияние может оказывать противовоспалительная терапия индометацином, эстрогенами. Селективный ингибитор МАОВ и депренил испытаны в качестве средств симптоматического и стабилизирующего лечения. Ноотропы улучшают способность к обучению, память, обладают протективным эффектом при амнезии. Эффективны при длительном приеме. Есть сведения об эффективном применении церебролизина при БА, который оказывает нейропротекторное действие, нейроспецифическое воздействие. Непосредственное стимулирующее воздействие на ЦНС оказывает амиридин, поэтому успешно применяется в лечении БА. Стабилизация патологических процессов при БА может быть достигнута при использовании таких средств как антиоксидантные витамины, противовоспалительные препараты, ингибиторы МАОВ факторов роста нервов, нейротрансмиттерного пополнения, связывание металлов с помощью хелатов. Оптимальная организация помощи больным БА должна предусматривать следующие направления: Организация ранней диагностики начальных стадий БА; Патогенетически обоснованная медикаментозная терапия; Социальная реабилитация; Специальный уход за больными с использованием различных средств и видов психотерапевтического воздействия, тренировка памяти. Прогноз Последовательность развития болезни такая же, как при старческом слабоумии, но распад психической деятельности более глубокий. Больные вследствие выраженных амнестических расстройств беспомощны, не способны обслуживать себя, могут совершать антисоциальные
действия, поэтому нуждаются в постоянном уходе.