Хорея

Описание

Хорея — это гиперкинез, характеризующийся разбросанными беспорядочными подергиваниями мышц конечностей (особенно верхних), туловища и лица. — Малая хорея Сиденгама — Хорея беременных — Хорея Гентингтона Симптомы Больные суетливы, непоседливы, постоянно гримасничают, часто ушибаются об окружающие предметы, с трудом и недолго удерживают заданную позу. Подергивания прерывают произвольные движения, придавая им некоординированность; типична танцующая походка. Вследствие оральных гиперкинезов возникает дизартрия, в тяжелых случаях больные совсем не могут говорить. Наибольшее значение в развитии хореи имеет поражение стриарных структур и мозжечка. Малая хорея Сиденгама Этиология, патогенез Чаще всего результат ревматического поражения мозга, возникающего, как правило, у детей. Патологический субстрат составляют воспалительные, сосудистые и дегенеративные изменения нервной ткани. Симптомы Характерны непроизвольные, некоординированные движения на фоне значительного снижения мышечного тонуса, эмоциональная лабильность, слезливость, импульсивность, агрессивность. Типична тоническая форма коленного рефлекса (симптом Гордона). Цереброспинальная жидкость не изменена. Заболевание длится от нескольких недель (чаще) до нескольких месяцев. В 1/3 случаев возникают рецидивы. Дифференциальный диагноз Малую хорею следует дифференцировать от тиков, которым обычно свойственна стереотипность и локальность. Напоминает хорею и синдром Жиль де ла Туретта, возникающий также у детей и проявляющийся сочетанием хореиформных гиперкинезов с насильственной вокализацией. Больные издают хрюкающие, лающие и воркующие звуки, которые с течением времени переходят в повторение непристойных слов (копролалия). Хорея беременных Этиология Вариант малой хореи, возникающий в первые месяцы беременности у молодых женщин. Как правило, в анамнезе имеется указание на хорею, перенесенную в детстве. Лечение Постельный режим, галоперидол, транквилизаторы. С превентивной целью показана противоревматическая терапия. Хорея Гентингтона (хореическая деменция) Хорея Гентингтона (хореическая деменция) — это Наследственное заболевание, проявляюющееся хореическими гиперкинезами. Появляется в возрасте 30–40 лет, позднее присоединяется прогрессирующее слабоумие, доходящее до полного распада личности. Дифференциальный диагноз При дифференцировании со старческой хореей решающее значение имеет семейный анамнез; в начале болезни диагностику облегчает назначение LДОФА, приводящее к резкому усилению гиперкинезов. Лечение Гиперкинезы и импульсивность можно смягчить назначением нейролептиков (галоперидол). Прогноз Абсолютно неблагоприятен — больные умирают при явлениях кахексии и глубокого слабоумия. Лицам с отягощенной наследственностью не следует иметь детей.