Болезнь Паркинсона

Описание

Болезнь Паркинсона — это хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание нервной системы, проявляющееся характерными двигательными расстройствами — акинезией, тремором, мышечной ригидностью, а также не столь выраженными нарушениями вегетативной регуляции, когнитивных функций, эмоциональной сферы. По данным мировой статистики, частота паркинсонизма составляет от 60 до 187 на 100000 населения., а в Украине — 133 случая на 100 тыс. населения. В связи с увеличением продолжительности жизни людей заболеваемость паркинсонизмом неуклонно растет. Мужчины болеют чаще женщин. Этиология, патогенез Заболевание развивается вследствие многих причин, воздействующих на подкорковые ганглии: первичная недостаточность энзимных структур каудатонигрального комплекса, интоксикации, в том числе лекарственные (нейролептики, резерпин, допегит), энцефалиты, черепномозговая травма, опухоли головного мозга. В настоящее время в большинстве случаев встречается идиопагическая форма (болезнь Паркинсона) и лекарственный паркинсонизм. Отмечается уменьшение содержания катехоламинов в хвостатом ядре и черной субстанции среднего мозга, приводящее к дисфункции экстрапирамидной системы. Классификация Болезнь классифицируется по возрасту начала заболевания: Ювенильный форма — начало до 20 лет. В молодом возрасте — 21–40 лет. Идиопатическая форма — начинается в возрасте старше 50 лет. Симптомы Клиническая картина включает триаду симптомов: акинезия, ригидность и тремор мышц. Этому сопутствуют нарушение походки, вегетативные расстройства, боль. Идиопатическая форма болезни возникает обычно после 50 лет и начинается либо с дрожания руки, либо с парциальной или общей скованности. Постепенно тремор и акинезия генерализуются, появляется ригидность мускулатуры с постепенным повышением тонуса в конечности при повторных пассивных движениях и толчкоообразной гипертонией (феномен зубчатого колеса). Изменяется поза и походка: больной все больше сутулится, ходит мелкими шагами, исчезают содружественные движения рук при ходьбе (ахейрокинез). Оскудевает мимика больных; урежается мигание, лицо становится маскообразным. Характерны парадоксальные кинезии: больной, не способный самостоятельно ходить, легко взбегает по лестнице, может танцевать, кататься на лыжах. У некоторых больных наблюдается пропульсия: медленное передвижение внезапно сменяется быстрым бегом, который больной не в силах преодолеть, пока не упадет или не встретит препятствие. Отмечается сальность кожи лица, гиперсаливация. Нередко нарушается мочеиспускание. В определенной степени оскудевает и душевная жизнь больных, постепенно развивается деменция. Сила мышц нормальная, рефлекторная и сенсорная сфера не страдает. Болезнь, как правило, прогрессирует, но темп нарастания двигательных расстройств весьма различен. В тяжелых случаях или в поздней стадии заболевания больной почти полностью обездвижен и не может встать с кровати даже с посторонней помощью. Существуют также стадии течения паркинсонизма, характеризующие степень тяжести заболевания. Тяжесть проявляется в периоде перехода из легкой в более тяжелые стадии и варьируют у разных больных от 2х до 5 лет на одну стадию. Диагноз Устанавливается по определенным диагностическим критериям, при которых распознают симптомы паркинсонизма, отграничивают их от других неврологических и психопатологических симптомов. На втором этапе исключают другие заболевания которые могут имитировать истинный паркинсонизм. На третьем этапе проводят поиск симптомов, подтверждающих истинный паркинсонизм. Напомним, что он диагностируется при гипокинезии в сочетании как минимум с одним из таких симптомов как мышечная ригидность, тремор покоя, постуральная неустойчивость. К истинным симптомам также можно добавить начало болезни с односторонних проявлений, прогрессирующее течение заболевания и длительность его более 10 лет. Дифференциальный диагноз Проводят со всеми заболеваниями, сопровождающимися симптомами паркинсонизма. Лечение При лечении больных дрожательным параличом следует сочетать длительный гигиенодиетический и трудовой режим с назначением лекарственных препаратов патогенетического действия. Рекомендуется молочнорастительная диета с резким ограничением мяса, яичных желтков, сала. Пища должна приготовляться в вареном, а не в жареном виде. Желательны длительные прогулки на свежем воздухе. При медикаментозном паркинсонизме, вызванном приемом нейролептиков, допегита, уменьшают дозировку применяемых препаратов, назначают их только совместно с корректорами (циклодол и его аналоги). При очень редко встречающемся в настоящее время марганцевом паркинсонизме показана перемена работы, назначение комплексонов. Во всех случаях паркинсонизма ведущее место занимает заместительная терапия (LДОФА). Поскольку LДОФА подвергается в русле системного кровотока интенсивному декарбоксилированию, в настоящее время используются только препараты, в которых LДОФА соединена с ингибиторами декарбоксилазы, что позволяет значительно уменьшить дозу LДОФА. Такими средствами служат мадопар125 и наком. Через 7–8 лет действие LДОФА и ее аналогов «изнашивается», эффект приема заместительных препаратов прекращается, и тогда обнаруживается, что за время лечения болезнь далеко продвинулась вперед. Отсюда стремление назначать мадопар и наком только тогда, когда болезнь создает уже непреодолимые для молодого больного трудности для самообслуживания и работы. У пожилых больных указанные средства следует включать с момента установления диагноза. Постепенно наращивая дозу, назначают (в зависимости от эффекта) 4–6–8 капсул мадопара 125 либо 3–6 таблеток накома. Препараты принимают только в конце еды; среди побочных эффектов — нередко рвота, дискинезии. Наряду с LДОФА назначают центральные холинолитики (циклодол и его аналоги), а также мидантан, парлодел или амитриптилин. Помимо лекарственной терапии, показаны массаж и лечебная физкультура; больных следует постоянно побуждать к посильной активности, памятуя о том, что «постель — враг паркинсоника». В некоторых случаях, преимущественно у больных молодого возраста, при отсутствии эффекта от лекарственного лечения показано стереотаксическое вмешательство на подкорковых ганглиях. Целесообразно назначение индивидуальных комплексов утренней гимнастики. При резкой скованности с ограничением активных движений рекомендуется лечебная физкультура для профилактики контрактур и артральгических болей. Работоспособность обычно долгое время сохраняется и труд благоприятно действует на больных. Отстранение больных дрожательным параличом от работы часто ведет к быстрому прогрессированию болезни. При невозможности выполнения обычных профессиональных функций рекомендуется посильная трудотерапия на свежем воздухе. При отсутствии общих противопоказаний и сохранности самообслуживания возможна климата и курортотерапия в осенневесеннезимнее время года (курорты средней полосы). Лечение симптоматическими препаратами должно проводиться непрерывно в течение многих лет с переменным использованием отдельных препаратов или их комбинаций. Все симптоматические средства начинают принимать с малых доз и при отсутствии токсического (а не побочного) действия повышают прием до оптимальных доз. Из физиотерапевтических процедур рекомендуются: битемпоральная диатермия головы или шейных симпатических узлов, теплые хвойные и соленые ванны, глазозатылочная ионизация с йодом или экстрактом корня белладонны, ползучая ультрафиолетовая эритема паравертебрально. В настоящее время производится хирургическое лечение (хемопаллидэктомия). Прогноз В случаях медикаментозного паркинсонизма отмена лекарства, вызывающего болезнь, иногда приводит к полной ликвидации всех симптомов. Идиопатическая форма, а также атеросклеротический и постэнцефалитический паркинсонизм неуклонно прогрессируют, если заместительная терапия LДОФА оказывается неэффективной.