Саркоидоз

Описание

Саркоидоз — это системное заболевание неясной этиологии, характеризующееся образованием в тканях гранулем, состоящих из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток ПироговаЛангханса или типа инородных тел. Поражаются практически все органы, главным образом лимфатические узлы, легкие, печень, селезенка, реже почки, кожа, глаза, кости и др. Наиболее часто отмечается поражение органов дыхания. Этиология, патогенез Саркоидоз наблюдается повсеместно, хотя частота его колеблется в различных географических регионах. Встречается преимущественно в молодом и среднем возрасте, поражает лиц всех возрастов, хотя пик его частоты приходится на 3—4 декаду жизни. Предполагается, что женщины болеют чаше мужчин, если болезнь манифестирует на 4 декаде жизни или позднее. Описаны случаи семейного заболевания саркоидозом. Наиболее часто это относится к монозитотным близнецам. Гранулемы однотипны, округлы («штампованные»), четко отграничены от окружающей ткани. В отличие от туберкулезных бугорков в них отсутствует казеозный некроз. Симптомы Стадия I характеризуется увеличением внутригрудных лимфатических узлов. При II стадии наряду с этим определяются выраженные интерстициальные изменения и очаги различной величины преимущественно в средних и нижних отделах легких. В III стадии выявляются значительный диффузный фиброз в легких и крупные, обычно сливные фокусы, а также выраженная эмфизема нередко с буллезнодистрофическими и бронхоэктатическими полостями и плевральными уплотнениями. Диагноз Приблизительно у одной трети, больных при I и II стадиях отсутствуют заметные субъективные расстройства и болезнь выявляется при рентгенофлюорографическом исследовании. Течение подострое или хроническое, нередко волнообразное; отмечаются слабость, субфебрилитет, боль в груди, сухой кашель, снижение аппетита. Хрипы в легких прослушиваются редко и в небольшом количестве. Иногда саркоидоз начинается остро с высокой температуры, припуханием суставов конечностей, появления узловатой эритемы, главным образом на коже голеней, увеличения наружных лимфатических узлов. В крови — наклонность климфопении и моноцитозу, реже эозинофилия; СОЭ в пределах нормы или нерезко увеличена. Характерный признак — снижение общей и местной чувствительности к туберкулину, в связи с чем проба Манту обычно отрицательная. Характерна положительная реакция Квейма. При III стадии заболевания эти признаки выражены в большей степени, постепенно нарастают одышка и цианоз. Продолжительность болезни от нескольких месяцев до многих лет. Диагностика саркоидоза требует подтверждения системного поражения органов, для чего рекомендуется применение сканирования галлием, которое часто дает дополнительную информацию. Сканирование может быть позитивным, когда наблюдается диффузное накопление галлия в легочной ткани, даже при отсутствии клинических проявлений саркоидоза. Накопление галлия в околоушных, слюнных и слезных железах также может подтвердить диагноз. Сканирование галлием является более чувствительным, чем рентгенологическое исследование, и его помощь в выявлении легочных очагов является достаточно специфичной. Считается, что сочетание диффузного легочного накопления при сканировании галлием и повышенный уровень ангиотензинпревращаюшего фермента (АТПФ) определяют диагноз саркоидоза с высокой специфичностью (83—99%). Эти факторы делают метод сканирования галлием оптимальным и минимально инвазивным для выявления очагов саркоидоза у больных с предполагаемым диагнозом саркоидоз. Дифференциальный диагноз Помимо клиникорентгенологической картины, диагноз подтверждают результаты гистологического или цитологического исследования лимфатических узлов, кожи, слизистой оболочки бронхов и легочной ткани, где обнаруживают элементы саркоидной гранулемы. Таким путем удается дифференцировать саркоидоз от туберкулеза, различных диссеминаций в легких и других заболеваний. Лечение В терапии большинства системных проявлений саркоидоза применяются кортикостероиды. До начала лечения кортикостероидами важно выяснить, не страдает ли пациент туберкулезом, и пролечить его профилактически, если у него ранее был контакт с заболевшими этим заболеванием. Учитывая возможность спонтанного выздоровления, кортикостероиды обычно назначают после 3–5 мес наблюдения, если процесс не имеет наклонности к спонтанной инволюции. В ранние сроки гормональная терапия показана при явном прогрессировании, генерализации процесса, при поражениях глаз, почек, кожи, сердечнососудистой и нервной систем. Большей частью назначают преднизолон по 30–40 мг/сут, а затем в постепенно снижающихся дозах в течение 6–12 мес, иногда и дольше. При невозможности применить гормонотерапию или при ее недостаточной эффективности пользуются хингамином (делагилом) по 0,25 г. 1–2 раза в сутки, витамином Е по 300 мг/сут. Если состояние больного ухудшается, несмотря на проводимую кортикостероидную терапию, целесообразной является биопсия для уточнения диагноза. В некоторых случаях приходится прибегать к хирургическому вмешательству для удаления очага, если он угрожает жизненно важным функциям организма. Выбор хирургического лечения следует дифференцировать, принимая во внимание локализацию очага и другие его особенности. Пациентам с нелеченным заболеванием, с хронической ремиттирующерецидивирующей или прогресснруюшей формой может требоваться более интенсивная терапия. У таких больных часто наблются серьезные негативные реакции на кортикостероиды либо сохраняются персистируюшие или даже нарастающие нарушения несмотря на высокие дозы кортикостероиднои терапии. Больным, у которых кортикостероидная терапия неэффективна, назначают иммуносупрессанты или лучевую терапию. Прогноз В подавляющем большинстве случаев благоприятный. При III стадии в результате медленно нарастающей легочносердечной недостаточности возможен летальный исход.

Нейросаркоидоз

Описание

Нейросаркоидоз — это локальное проявление системного заболевания саркоидоза — гранулематозного поражения неизвестной природы.