Острый ДВС-синдром

Описание

Острый ДВСсиндром — это тяжелая патология организма, ставящая его на грань между жизнью и смертью, характеризующаяся тяжелыми фазовыми нарушениями в системе гемостаза, тромбозами и геморрагиями, нарушением микроциркуляции и тяжелыми метаболическими нарушениями в органах с выраженной их дисфункцией, протеолизом, интоксикацией, развитием или углублением явлений шока (гемокоагуляционногиповолемической природы). Этиология, патогенез См. ДВСсиндром Чаще острый ДВСсиндром впервые обнаруживают в момент появления множественных геморрагии в местах инъекций, пальпации, ниже места наложения манжеты для измерения АД, в отлогих частях тела; при длительном и нередко повторном кровотечении из мест прокола кожи на пальцах или в области локтевого сгиба, резком усилении кровоточивости диффузного типа из операционных ран; при кровотечениях из матки (во время родов, после аборта и др.) без видимых локальных причин, кровоточивости серозных оболочек, плохой свертываемости вытекающей крови (малые, быстро лизирующиеся сгустки, полная несвертываемость). Часто одновременно возникают носовые и желудочнокишечные кровотечения, появляются признаки нарушения микроциркуляции в органах — легких (внезапно развивающееся частое неэффективное дыхание, цианоз, хрипы), почках (падение диуреза, белок и эритроциты в моче), мозге (заторможенность, загруженность), надпочечнике (повторные падения АД), печени (боль в правом предреберье, гипербилирубинемия, желтуха). Диагноз Базируется на выявлении тех заболеваний и воздействий, при которых закономерно развивается ДВСсиндром. Лабораторные признаки — разнонаправленные сдвиги в свертывающей системе крови, переходящие в глубокую гипокоагуляцию, повышение содержания в плазме продуктов ферментной деградации фибрина (ПДФ), определяемых иммунологически или по тесту склеивания стафилококков (ТСС). В результате интенсивного внутрисосудистого свертывания крови и фибринолиза в циркуляции снижается содержание не только факторов свертывания крови и тромбоцитов, но и важнейших антикоагулянтов — антитромбина III (кофактор гепарина), белков С и S, а также плазминогена (профибринолизина) и его активаторов (плазменного прекалликреина, высокомолекулярного кининогена и др.). В связи с блокадой микроциркуляции и гипоксией органов выявляются нарушения газового состава крови, кислотнощелочного равновесия, позднее нарастает содержание в плазме креатинина, мочевины (острая почечная недостаточность), билирубина (гемолиз, поражение печени). Лечение Должно быть направлено на быструю ликвидацию его причины. Больные нуждаются в немедленном направлении или переводе в реанимационное отделение, обязательном привлечении к лечебному процессу реаниматологовтрансфузиологов и специалистов по патологии системы гемостаза. Основными патогенетическими методами лечения являются противошоковые мероприятия, внутривенное капельное введение гепарина, струйные трансфузии свежей нативной или свежезамороженной плазмы при необходимости с плазмозаменой, борьба с кровопотерей и глубокой анемизацией (кровезаменители, свежецитратная кровь, эритровзвесь), острыми нарушениями дыхания (раннее подключение искусственной вентиляции легких) и кислотнощелочного равновесия, острой почечной или гепаторенальной недостаточностью. Гепарин следует вводить внутривенно капельно или в сочетании с подкожными инъекциями его в клетчатку передней брюшной стенки ниже пупочной линии. Доза гепарина варьирует в зависимости от формы и фазы ДВСсиндрома: в стадии гиперкоагуляции и в начале исходного периода при достаточно сохраненной еще свертываемости крови суточная доза его при отсутствии обильного исходного кровотечения может доходить до 40 000 — 60 000 ЕД (500–800 ЕД/кг). Если же начало ДВСсиндрома сопровождается профузным кровотечением (маточным, из язвы или распадающейся опухоли и т. д.) либо имеется высокий риск его возникновения (например, в раннем послеоперационном периоде), суточная доза гепарина должна быть снижена в 2–3 раза. В этих ситуациях, как и в фазе глубокой гипокоагуляции (II111 стадия ДВСсиндрома), введение гепарина используют в основном для прикрытия трансфузий плазмы и крови (например, в начале каждой трансфузии вводят 2500–5000 ЕД гепарина капельно вместе с гемопрепаратом). При наличии в крови больного белков «острой фазы» (например, при острых инфекционносептических процессах, массивной деструкции тканей, ожогах) дозы гепарина должны быть наивысшими. Часто существенное повышение эффективности лечения достигают не наращиванием доз гепарина, а ранним подключением струйных трансфузий свежей нативной или свежезамороженной плазмы (до 800–1600 мл в сутки в 2–4 приема). Такие трансфузии показаны во всех стадиях ДВСсиндрома, они возмещают недостаток всех компонентов свертывающей и фибринолитической систем, в том числе антитромбина III и белков С и S (истощение которых при ДВСсиндроме идет особенно интенсивно — в несколько раз быстрее, чем всех прокоагупянтов), позволяют ввести в кровоток полный набор естественных антипротеаз и факторов, восстанавливающих антиагрегационную активность крови и тромборезистентность эндотелия. При ДВСсиндроме инфекционносептической природы и развитии легочного дистресссиндрома показан плазмацитаферез. Эти методы плазмотерапии и плазмозамены значительно повышают эффективность лечения ДВСсиндрома и вызывающих его заболеваний, снижают в несколько раз летальность, что позволяет считать их основным способом терапии больных с этим нарушением гемостаза. При значительной анемизации к этой терапии присоединяют трансфузии свежей консервированной крови (суточной или до 3 дней хранения), эритроцитной массы и эритроцитарной взвеси (гематокритный показатель должен поддерживаться выше 25%, уровень гемоглобина более 80 г/л, эритроцитов — 3 (1012/л и выше). Не следует стремиться к быстрой и полной нормализации показателей красной крови, так как умеренная гемодилюция необходима для восстановления нормальной микроциркуляции в органах. Следует помнить, что острый ДВСсиндром легко осложняется отеком легких, поэтому значительные перегрузки системы кровообращения при синдроме опасны. В III стадии ДВСсиндрома и при выраженном протеолизе в тканях (гангрена легкого, некротический панкреатит, острая дистрофия печени и др.) плазмаферез и струйные трансфузии свежезамороженной плазмы сочетают с повторным внутривенным введением больших доз контрикала (до 300 000 — 500 000 ЕД и более) или других антипротеаз. На поздних этапах развития ДВСсиндрома и при его разновидностях, протекающих на фоне гипоплазий и дисплазий костного мозга (лучевая, цитотоксическая болезни, лейкозы, апластические анемии) для купирования кровотечений необходимо также производить трансфузии концентратов тромбоцитов. Важным звеном комплексной терапии является применение дезагрегантов и препаратов, улучшающих микроциркуляцию в органах (курантил, дипиридзмол в сочетании с тренталом; допамин — при почечной недостаточности, сермион, тиклопидин, дефибротид и др. Важный компонент терапии — раннее подключение искусственной вентиляции легких. Выведению больного из шока способствует применение антиопиоидов — налоксана и др.

ДВС-синдром

Описание

ДВСсиндром — это рассеянное внутрисосудистое свертывание и агрегация клеток крови, с активацией и истощением компонентов свертывающей и фибринолитической систем (в том числе физиологических антикоагулянтов), нарушением микроциркуляции в органах с их дистрофией и дисфункцией, выраженной наклонностью к тромбозам и кровоточивости. Синдром, который наблюдается при многих заболеваниях и всех терминальных состояниях. Микроциркуляции могут распространиться на всю систему кровообращения с преобладанием процесса в органахмишенях (или шокорганахлегких, почках, печени, головном мозге, желудке и кишечнике, надпочечниках и др.) либо в отдельных органах и частях тела (региональные формы). Этиология, патогенез Острый ДВСсиндром сопутствует тяжелым инфекционносептическим заболеваниям (в том числе при абортах, во время родов, у новорожденных), всем видам шока, деструктивным процессам в органах, тяжелым травмам и травматичным хирургическим вмешательствам, острому внутрисосудистому гемолизу (в том числе при несовместимых гемотрансфузиях), акушерской патологии (предлежание и ранняя отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами, особенно инфицированными, ручное отделение плаценты, гипотонические кровотечения, массаж матки при ее атонии), массивным гемотрансфузиям (опасность возрастает при использовании крови более 5 дней хранения), острым отравлениям (кислоты, щелочи, змеиные яды и др.), иногда острым аллергическим реакциям и всем терминальным состояниям. Патогенез синдрома в большинстве случаев связан с массивным поступлением из тканей в кровь стимуляторов свертывания крови (тканевого тромбопластина и др.) и активаторов агрегации тромбоцитов, повреждением на большой площади эндотелия сосудов (бактериальными эндотоксинами, иммунными комплексами, компонентами комплемента, продуктами клеточного и белкового распада). При инфекционносептических процессах стимуляторы свертывания крови и ферменты, повреждающие стенки микрососудов, интенсивно продуцируются также макрофагами (моноцитами) и нейтрофилами; секретируемая последними эластаза играет важную роль в формировании легочного дистресссиндрома (шокового легкого). Подострый ДВСсиндром, сменяющийся в терминальной фазе острым, наблюдается при более легком течении всех перечисленных выше заболеваний, а также при поздних токсикозах беременности, внутриутробной гибели плода, лейкозах, иммунокомплексных болезнях (подострые формы геморрагического васкулита), темолитикоуремическом синдроме (может возникнуть и острый ДВСсиндром). Хронический ДВСсиндром часто осложняет злокачественные новообразования (рек легкого, почек, предстательной железы, печени и др.), хронические лейкозы, все формы сгущения крови (эритремии, эритроцитозы), гипертромбоцитозы (при числе тромбоцитов в крови более 8–109 Л, хроническую сердечную и легочносердечную недостаточность, хрониосепсис, васкулиты, гигантские гемангиомы (синдром КазабахаМерритта). К хроническому ДВСсиндрому ведет также массивный контакт крови (особенно повторяющийся) с чужеродной поверхностью — гемодиализ при хронической почечной недостаточности, использование аппаратов экстракорпорального кровообращения. Патогенетически особой формой, связанной со снижением антиагрегационного потенциала сосудистой стенки и крови, является тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошкович). Классификация Процесс может быть острым (молниеносным), подострым, хроническим и рецидивирующим с периодами обострения и стихания. Симптомы Клиническая картина складывается из признаков основного (фонового) заболевания, обусловившего развитие внутрисосудистого свертывания крови, и самого ДВСсиндрома. Диагноз Базируется на выявлении тех заболеваний и воздействий, при которых закономерно развивается ДВСсиндром, которое становится несомненным при появлении геморрагии разной локализации, признаков острой дыхательной недостаточности (тахипноэ, удушье, цианоз), острой почечной или гепаторенальной недостаточности, усилении и рецидивировании явлений шока, разнонаправленных нарушений различных параметров свертываемости крови, перехода гиперкоагуляции в глубокую гипокоагуляцию в сочетании с агрегацией в плазме клеток крови (муть, хлопья) и тромбоцитопенией. Дополнительно ДВСсиндром документируется положительными паракоагуляционными тестами (этаноловым, протаминсульфатным, бетанафтоловым, ортофенантролиновым), выявлением повышенного содержания в плазме ПДФ (экспрессметод — тест склеивания стафилококков), выявлением в сыворотке после свертывания заблокированного фибриногена при добавлении к ней яда змеи песчаной эфы (образование в сыворотке второго сгустка). Все эти тесты быстро выполнимы, но терапию не следует откладывать до их выполнения. Острый ДВСсиндром Подострый ДВСсиндром Хронический ДВСсиндром

Подострый ДВС-синдром

Описание

Этиология, патогенез См. ДВСсиндром Характерен более длительный, чем при остром ДВСсиндроме, начальный период гиперкоагуляции — бессимптомный либо проявляющийся тромбозами и нарушениями микроциркуляции в органах (загруженность, беспокойство, чувство безотчетного страха, снижение диуреза, отеки, белок и цилиндры в моче). Диагноз Основывается на выявлении сочетания симптомов основного заболевания с тромбозами и (или) геморрагиями разной локализации (синяки, особенно на местах инъекций, тромбозы в местах венепункций) и признаками нарушения микроциркуляции в органах. При исследовании крови выявляют смену фаз гипер и гипокоагуляции, разнонаправленные сдвиги коагуляционных тестов, гипер или умеренную гипофибриногенемию, нередко гипертромбоцитоз. Паракоагуляционные тесты (этаноловый, протаминсульфатный и др.) стабильно положительные; ПДФ в плазме повышены. Лечение Присоединение к терапии основного заболевания капельных внутривенных и подкожных введений гепарина (суточная доза от 20 000 до 60 000 ЕД), дезагрегантов (дипиридамол, трентал и др.). Быстрое купирование или ослабление процесса часто достигается лишь при проведении плазмафереза (удаление 600–1200 мл плазмы ежедневно) с заменой частично свежей, нативной или свежезамороженной плазмой, частично — кровезамещающими растворами и альбумином. Процедуру ведут под прикрытием малых доз гепарина.

Хронический ДВС-синдром

Описание

Этиология, патогенез См. ДВСсиндром На фоне признаков основного заболевания отмечается выраженная гиперкоагупяция крови (быстрое свертывание в венах — спонтанное и при их проколе; иглах, пробирках), гиперфибриногенемия, наклонность к тромбозам, положительные паракоагуляционные тесты (этаноловый, протаминсульфатный и др.). Время кровотечения по Дьюку и Борхгревинку часто укорочено, содержание в крови тромбоцитов нормальное или повышенное. Часто выявляется их спонтанная гиперагрегация — мелкие хлопья в плазме. При ряде форм отмечается повышение гематокрита, высокий уровень гемоглобина (160 г/л и более) и эритроцитов (более 5 (1012/л), замедление СОЭ (менее 4–5 мм/ч). В некоторых случаях манифестируют немотивированные множественные тромбозы вен, в том числе при нераспознанном раке разной локализации (синдром Труссо), при иммунных васкулитах, коллагенозах и др. В других случаях легко появляются геморрагии, петехии, синяки, кровотечения из носа и десен и т. д. (в сочетании с тромбозами и без них). Лечение См. Подострый ДВСсиндром. При полиглобулии и сгущении крови — кровопускания, пиявки, цитаферез (удаление эритроцитов, тромбоцитов и их агрегатов), гемодилюция (реополиглюкин внутривенно до 500 мл ежедневно или через день). При гипертромбоцитозе — дезагреганты (ацетилсалициловая кислота по 0,3–0,5 г ежедневно, трентал и др.).