Ì

Войдите на сайт


Забыли пароль?

Зарегистрируйтесь, чтобы воспользоваться всеми возможностями сайта
Войти
журнал
МЕД-инфо
справочник
лекарств и учреждений
консультации
задайте вопрос врачу
мобильные
приложения

ВИДЕО
Учреждения Лекарства Заболевания
хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз

Описание

Хронический лимфолейкоз — это Доброкачественная опухоль иммунокомпетентной системы; основу опухоли составляют морфологически зрелые лимфоциты. — Волосатоклеточный лейкоз — Хронический лимфолейкоз с поражением кожи — форма Сезари Диагноз Начало болезни нередко определить не удается: среди полного здоровья и отсутствия у больного какихлибо неприятных субъективных ощущений в крови обнаруживают небольшой, но постепенно нарастающий лимфоцитоз. На ранних этапах число лейкоцитов может быть нормальным. Характерный признак болезни — увеличение лимфатических узлов. Иногда их увеличение обнаруживают одновременно с изменениями в крови, иногда позже. Увеличение селезенки — частый симптом; реже увеличивается печень. В крови наряду с увеличением числа лимфоцитов, присутствием единичных пролимфоцитов и иногда редких лимфобластов часто можно отметить характерные для хронического лимфолейкоза так называемые тени Гумпрехта — разрушенные при приготовлении мазка ядра лимфоцитов, в которых среди ты бок хроматина можно заметить нуклеолы. В развернутой стадии болезни содержание нейтрофилов, тромбоцитов и эритроцитов многие годы может оставаться на нормальном уровне. В костном мозге при хроническом лимфолейкозе находят высокий процент лимфоцитов. Развитие заболевания нередко сопровождается снижением общего уровня гаммаглобулинов. Угнетение гуморального иммунитета проявляется частыми инфекционными осложнениями, особенно пневмониями. Другое нередкое осложнение — цитопении, чаще анемии и тромбоцитопении. Это осложнение может быть связано с появлением аутоантител против эритроцитов и тромбоцитов или против эритрокариоцитов и мегакариоцитов. Но это не единственный механизм цитопении при хроническом лимфолейкозе; возможно подавляющее действие лимфоцитов (в частности, Тлимфоцитов) на клеткипредшественники эритропоэза или тромбоцитопоэза. Терминальная стадия хронического лимфолейкоза, проявляющаяся саркомным ростом или бластным кризом, наблюдается нечасто, особенно редок бластный криз. Лечение Лечение хронического лимфолейкоза, проявляющегося ростом лейкоцитоза, умеренной лимфаденопатией, начинают с применения хлорбутина. При значительных размерах лимфатических узлов используют циклофосфан. Стероидную терапию назначают при аутоиммунных осложнениях, геморрагическом синдроме, а также неэффективности отдельных цитостатиков (в последнем случае иногда комбинируют хлорбутин или циклофосфан с преднизолоном). Длительное применение стероидов при хроническом лимфолейкозе противопоказано. При значительной плотности периферических лимфатических узлов, вовлечении в процесс лимфатических узлов брюшной полости с успехом используют комбинации препаратов типа ВАМП или сочетания циклофосфана, винкристина или винбластина и преднизолона (СОР или CVP). Облучают селезенку, лимфатические узлы, кожу. Одним из методов лечения аутоиммунной цитопении при хроническом лимфолейкозе является спленэктомия. Особое значение имеет лечение инфекционных осложнений. В последнее время стали применять лейкоцитоферез для лечения лимфолейкоза с высоким лейкоцитозом и цитопенией. Больные хроническим лимфолейкозом многие годы сохраняют хорошее самочувствие и трудоспособность. Волосатоклеточный лейкоз Волосатоклеточный лейкоз — это особая форма хронического лимфолейкоза, при котором лимфоциты имеют гомогенное ядро, напоминающее ядро бласта, ворсинчатые выросты цитоплазмы. Цитоплазма этих клеток содержит много кислой фосфатазы, устойчивой к действию тартариковой кислоты. Симптомы Клиническая картина характеризуется увеличением селезенки, незначительным увеличением периферических лимфатических узлов и выраженной цитопенией. Лечение В 75% случаев волосатоклеточного лейкоза, протекающего с увеличением селезенки, эффективной оказывается спленэктомия. Если цитопения не связана с увеличением селезенки или есть какиелибо иные органные изменения или лимфаденопатия, терапией выбора является применение альфаинтерферона (3 000 000–9 000 000 ЕД в/м ежедневно многие месяцы с учетом положительной динамики показателей крови, изменений в пораженных тканях). Хронический лимфолейкоз с поражением кожи — форма Сезари Этиология, патогенез Процесс начинается нередко с поражения кожи, кожного зуда, появления локальных лимфатических инфильтратов под эпидермисом, которые затем могут стать тотальными. Постепенно нарастают лимфоцитоз и процент уродливых лимфоцитов в крови. Это обычно крупные клетки с изрезанными контурами ядра петлистой структуры, но клетки могут быть и небольшими с бобовидным ядром. Доказана принадлежность этих лимфоцитов к Тклеткам. Лимфаденопатия может быть смешанной природы: одни лимфатические узлы увеличены реактивно вследствие инфекции в коже, другие — в связи с их лейкемической инфильтрацией. Лечение Нередко дает эффект длительное применение малых доз хлорбутина (2–4 мг/сут ежедневно в течение нескольких месяцев под контролем анализов крови, прежде всего уровня тромбоцитов — 1 раз в 2–3 нед), который снимает кожный зуд, уменьшает лейкозную инфильтрацию кожи.



Стандарты диагностики и лечения

Диагностика

(ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ)

Общий анализ крови — 8
Билирубин — 3
Общий белок и его фракции — 2
Креатинин крови — 3
Мочевина крови — 3
Мочевая кислота — 3
ACT, АЛТ — 3
ГГТП — 3
Щелочная фосфатаза — 3
ЛДГ — 3
Глюкоза крови — 1
Миелограмма — 2
Группа крови — 1
Резус-фактор — 1
HBs-антиген — 1
RW — 1
Кровь на ВИЧ — 1
Анализ мочи общий — 4
Микроб. исслед. крови и мочи с идентиф. возбудителя и опред. чувств. к антибиотикам — 2
Коагулограмма — 2
Цитогенетическое исследование клеток крови — 1
Цитогенетическое исследование клеток костного мозга — 1
Лизоцим крови — 1
Лизоцим мочи — 1
Железо крови — 1
Иммуноглобулины — 1
Иммунофенотипирова- ние клеток крови, — 1
костного мозга, — 1
биоптатов и пунктатов органов — 1
Цитохимическое исследование клеток крови — 1
Цитохимическое исследование клеток костного мозга — 1
Цитологическое исследование ликвора — 2

(ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ)

Анализ кала на дизбактериоз — 1

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА (ОБЯЗАТЕЛЬНАЯ)

Стернальная пункция — 2
Трепанобиопсия — 1
ЭКГ — 1
Люмбальная пункция (по показаниям) — 1
Rg-графия грудной клетки — 1
УЗИ органов брюшной полости (комплексное) — 1
УЗИ почек — 1
ЭГДС — 1

(ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ)

УЗИ органов малого таза — 1
УЗИ щитовидной железы — 1
Rg-графия черепа — 1
Rg-графия позвоночника — 1
Ирригоскопия — 1

КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ (ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ)

Офтальмолога — 1
Уролога — 1
Гинеколога — 1
Невролога — 1
Психотерапевта — 1
Медицинского психолога — 1

Лечение

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Цитостатики
Интерфероны
Гормональные препараты
Стимуляторы гемопоэза
Противорвотные
Антидоты
Ингибиторы
Иммуномодуляторы
Антибиотики широкого спектра действия
Противовирусные
Противогрибковые
Регуляторы обмена в костной ткани
Дезинтоксикационные
Сердечно-сосудистые
Витамины
Гемостатические средства
Компоненты и препараты крови

ФИЗИЧЕСКИЕ И АКТИВНЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ (ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ)

Лучевая терапия (по показаниям)
Психотерапия

Динамика состояния

Клиническая компенсация — на 15-й день


Лекарства и цены
от 78 P Офтан дексаметазон капли глазн 1мг/мл фл-капел 5мл N1x1 Сантэн ФИН от 63 P Циклофосфан-Лэнс быстрорастворимый пор лф д/и 200мг фл N1x1 Лэнс-Фарм РОС от 398 P Альтевир р-р д/и 1000000МЕ/мл амп 1мл N5x1 Фармапарк РОС от 965 P Альтевир р-р д/и 3000000МЕ/мл амп 1мл N5x1 Фармапарк РОС от 551 P Альтевир р-р д/и 3000000МЕ/мл шпр 1мл N1x1 Фармапарк РОС от 1457 P Альтевир р-р д/и 5000000МЕ/мл амп 1мл N5x1 Фармапарк РОС от 1610 P Альфарона лиоф д/и и местн прим 3000000МЕ фл N1x1 Фармаклон РОС от 935 P Альфарона лиоф д/и и местн прим 3000000МЕ фл N5x1 Фармаклон РОС от 1200 P Альфарона лиоф д/и и местн прим 5000000МЕ фл N5x1 Фармаклон РОС от 13679 P Аспарагиназа Медак лиоф для р-ра в/в и в/м 10000МЕ фл N5x1 Киова/Медак ЯПО от 3335 P Аспарагиназа Медак пор лф д/и 10000МЕ фл N1x1 Медак ГЕР от 13679 P Аспарагиназа Медак пор лф д/и 10000МЕ фл N5x1 Медак ГЕР от 11033 P Аспарагиназа Медак пор лф д/и 5000МЕ фл N5x1 Медак ГЕР от 69948 P Атрианс р-р д/инфуз 5мг/мл фл 50мл N6x1 ГлаксоВОВ ВБР от 152 P БиКНУ лиоф д/инф 100мг фл т/ст с раств N1x1 Эмкюр Фармасьютикалз Лтд ИНД