Хронический лимфолейкоз

Описание

Хронический лимфолейкоз — это Доброкачественная опухоль иммунокомпетентной системы; основу опухоли составляют морфологически зрелые лимфоциты. — Волосатоклеточный лейкоз — Хронический лимфолейкоз с поражением кожи — форма Сезари Диагноз Начало болезни нередко определить не удается: среди полного здоровья и отсутствия у больного какихлибо неприятных субъективных ощущений в крови обнаруживают небольшой, но постепенно нарастающий лимфоцитоз. На ранних этапах число лейкоцитов может быть нормальным. Характерный признак болезни — увеличение лимфатических узлов. Иногда их увеличение обнаруживают одновременно с изменениями в крови, иногда позже. Увеличение селезенки — частый симптом; реже увеличивается печень. В крови наряду с увеличением числа лимфоцитов, присутствием единичных пролимфоцитов и иногда редких лимфобластов часто можно отметить характерные для хронического лимфолейкоза так называемые тени Гумпрехта — разрушенные при приготовлении мазка ядра лимфоцитов, в которых среди ты бок хроматина можно заметить нуклеолы. В развернутой стадии болезни содержание нейтрофилов, тромбоцитов и эритроцитов многие годы может оставаться на нормальном уровне. В костном мозге при хроническом лимфолейкозе находят высокий процент лимфоцитов. Развитие заболевания нередко сопровождается снижением общего уровня гаммаглобулинов. Угнетение гуморального иммунитета проявляется частыми инфекционными осложнениями, особенно пневмониями. Другое нередкое осложнение — цитопении, чаще анемии и тромбоцитопении. Это осложнение может быть связано с появлением аутоантител против эритроцитов и тромбоцитов или против эритрокариоцитов и мегакариоцитов. Но это не единственный механизм цитопении при хроническом лимфолейкозе; возможно подавляющее действие лимфоцитов (в частности, Тлимфоцитов) на клеткипредшественники эритропоэза или тромбоцитопоэза. Терминальная стадия хронического лимфолейкоза, проявляющаяся саркомным ростом или бластным кризом, наблюдается нечасто, особенно редок бластный криз. Лечение Лечение хронического лимфолейкоза, проявляющегося ростом лейкоцитоза, умеренной лимфаденопатией, начинают с применения хлорбутина. При значительных размерах лимфатических узлов используют циклофосфан. Стероидную терапию назначают при аутоиммунных осложнениях, геморрагическом синдроме, а также неэффективности отдельных цитостатиков (в последнем случае иногда комбинируют хлорбутин или циклофосфан с преднизолоном). Длительное применение стероидов при хроническом лимфолейкозе противопоказано. При значительной плотности периферических лимфатических узлов, вовлечении в процесс лимфатических узлов брюшной полости с успехом используют комбинации препаратов типа ВАМП или сочетания циклофосфана, винкристина или винбластина и преднизолона (СОР или CVP). Облучают селезенку, лимфатические узлы, кожу. Одним из методов лечения аутоиммунной цитопении при хроническом лимфолейкозе является спленэктомия. Особое значение имеет лечение инфекционных осложнений. В последнее время стали применять лейкоцитоферез для лечения лимфолейкоза с высоким лейкоцитозом и цитопенией. Больные хроническим лимфолейкозом многие годы сохраняют хорошее самочувствие и трудоспособность. Волосатоклеточный лейкоз Волосатоклеточный лейкоз — это особая форма хронического лимфолейкоза, при котором лимфоциты имеют гомогенное ядро, напоминающее ядро бласта, ворсинчатые выросты цитоплазмы. Цитоплазма этих клеток содержит много кислой фосфатазы, устойчивой к действию тартариковой кислоты. Симптомы Клиническая картина характеризуется увеличением селезенки, незначительным увеличением периферических лимфатических узлов и выраженной цитопенией. Лечение В 75% случаев волосатоклеточного лейкоза, протекающего с увеличением селезенки, эффективной оказывается спленэктомия. Если цитопения не связана с увеличением селезенки или есть какиелибо иные органные изменения или лимфаденопатия, терапией выбора является применение альфаинтерферона (3 000 000–9 000 000 ЕД в/м ежедневно многие месяцы с учетом положительной динамики показателей крови, изменений в пораженных тканях). Хронический лимфолейкоз с поражением кожи — форма Сезари Этиология, патогенез Процесс начинается нередко с поражения кожи, кожного зуда, появления локальных лимфатических инфильтратов под эпидермисом, которые затем могут стать тотальными. Постепенно нарастают лимфоцитоз и процент уродливых лимфоцитов в крови. Это обычно крупные клетки с изрезанными контурами ядра петлистой структуры, но клетки могут быть и небольшими с бобовидным ядром. Доказана принадлежность этих лимфоцитов к Тклеткам. Лимфаденопатия может быть смешанной природы: одни лимфатические узлы увеличены реактивно вследствие инфекции в коже, другие — в связи с их лейкемической инфильтрацией. Лечение Нередко дает эффект длительное применение малых доз хлорбутина (2–4 мг/сут ежедневно в течение нескольких месяцев под контролем анализов крови, прежде всего уровня тромбоцитов — 1 раз в 2–3 нед), который снимает кожный зуд, уменьшает лейкозную инфильтрацию кожи.