Ì

Войдите на сайт


Забыли пароль?

Зарегистрируйтесь, чтобы воспользоваться всеми возможностями сайта
Войти
журнал
МЕД-инфо
справочник
лекарств и учреждений
консультации
задайте вопрос врачу
мобильные
приложения

ВИДЕО
Учреждения Лекарства Заболевания
лимфолейкоз

Лимфолейкоз

Описание

Хронический лимфолейкоз - патологическое разрастание лимфоидной ткани в костном мозге, лимфоузлах, селезенке, печени, реже в других органах. Болезнь возникает в пожилом возрасте и протекает длительно. Снижение веса, слабость, усталость, потеря аппетита выражены не-резко. Отмечается увеличениеразличных групп лимфоузлов во всех областях тела: шейных, паховых, бедренных, надключичных, локтевых Они плотные, безболезненные, подвижные. Рентгенография обнаруживаетувеличенныеуэ-лы в корнях легких. Иногда они сдавливают трахею, пищевод, полые вены. Селезенка и печень также увеличиваются.В крови повышается число лейкоцитов преимущественно за счет лимфоцитов, среди них встречаются распадающиеся лимфоциты (клетки Боткина-Гумпрехта), отмечается анемия и тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов).

Лечение

Лечение в легких случаях не проводится. При сдавлении лимфоузлами соседних органов - рентгенотерапия. При быстром развитии болезни назначают глюкокортикоидные гормоны, цитостатики.

Хронический лимфолейкоз

Описание

Хронический лимфолейкоз — это Доброкачественная опухоль иммунокомпетентной системы; основу опухоли составляют морфологически зрелые лимфоциты. — Волосатоклеточный лейкоз — Хронический лимфолейкоз с поражением кожи — форма Сезари Диагноз Начало болезни нередко определить не удается: среди полного здоровья и отсутствия у больного какихлибо неприятных субъективных ощущений в крови обнаруживают небольшой, но постепенно нарастающий лимфоцитоз. На ранних этапах число лейкоцитов может быть нормальным. Характерный признак болезни — увеличение лимфатических узлов. Иногда их увеличение обнаруживают одновременно с изменениями в крови, иногда позже. Увеличение селезенки — частый симптом; реже увеличивается печень. В крови наряду с увеличением числа лимфоцитов, присутствием единичных пролимфоцитов и иногда редких лимфобластов часто можно отметить характерные для хронического лимфолейкоза так называемые тени Гумпрехта — разрушенные при приготовлении мазка ядра лимфоцитов, в которых среди ты бок хроматина можно заметить нуклеолы. В развернутой стадии болезни содержание нейтрофилов, тромбоцитов и эритроцитов многие годы может оставаться на нормальном уровне. В костном мозге при хроническом лимфолейкозе находят высокий процент лимфоцитов. Развитие заболевания нередко сопровождается снижением общего уровня гаммаглобулинов. Угнетение гуморального иммунитета проявляется частыми инфекционными осложнениями, особенно пневмониями. Другое нередкое осложнение — цитопении, чаще анемии и тромбоцитопении. Это осложнение может быть связано с появлением аутоантител против эритроцитов и тромбоцитов или против эритрокариоцитов и мегакариоцитов. Но это не единственный механизм цитопении при хроническом лимфолейкозе; возможно подавляющее действие лимфоцитов (в частности, Тлимфоцитов) на клеткипредшественники эритропоэза или тромбоцитопоэза. Терминальная стадия хронического лимфолейкоза, проявляющаяся саркомным ростом или бластным кризом, наблюдается нечасто, особенно редок бластный криз. Лечение Лечение хронического лимфолейкоза, проявляющегося ростом лейкоцитоза, умеренной лимфаденопатией, начинают с применения хлорбутина. При значительных размерах лимфатических узлов используют циклофосфан. Стероидную терапию назначают при аутоиммунных осложнениях, геморрагическом синдроме, а также неэффективности отдельных цитостатиков (в последнем случае иногда комбинируют хлорбутин или циклофосфан с преднизолоном). Длительное применение стероидов при хроническом лимфолейкозе противопоказано. При значительной плотности периферических лимфатических узлов, вовлечении в процесс лимфатических узлов брюшной полости с успехом используют комбинации препаратов типа ВАМП или сочетания циклофосфана, винкристина или винбластина и преднизолона (СОР или CVP). Облучают селезенку, лимфатические узлы, кожу. Одним из методов лечения аутоиммунной цитопении при хроническом лимфолейкозе является спленэктомия. Особое значение имеет лечение инфекционных осложнений. В последнее время стали применять лейкоцитоферез для лечения лимфолейкоза с высоким лейкоцитозом и цитопенией. Больные хроническим лимфолейкозом многие годы сохраняют хорошее самочувствие и трудоспособность. Волосатоклеточный лейкоз Волосатоклеточный лейкоз — это особая форма хронического лимфолейкоза, при котором лимфоциты имеют гомогенное ядро, напоминающее ядро бласта, ворсинчатые выросты цитоплазмы. Цитоплазма этих клеток содержит много кислой фосфатазы, устойчивой к действию тартариковой кислоты. Симптомы Клиническая картина характеризуется увеличением селезенки, незначительным увеличением периферических лимфатических узлов и выраженной цитопенией. Лечение В 75% случаев волосатоклеточного лейкоза, протекающего с увеличением селезенки, эффективной оказывается спленэктомия. Если цитопения не связана с увеличением селезенки или есть какиелибо иные органные изменения или лимфаденопатия, терапией выбора является применение альфаинтерферона (3 000 000–9 000 000 ЕД в/м ежедневно многие месяцы с учетом положительной динамики показателей крови, изменений в пораженных тканях). Хронический лимфолейкоз с поражением кожи — форма Сезари Этиология, патогенез Процесс начинается нередко с поражения кожи, кожного зуда, появления локальных лимфатических инфильтратов под эпидермисом, которые затем могут стать тотальными. Постепенно нарастают лимфоцитоз и процент уродливых лимфоцитов в крови. Это обычно крупные клетки с изрезанными контурами ядра петлистой структуры, но клетки могут быть и небольшими с бобовидным ядром. Доказана принадлежность этих лимфоцитов к Тклеткам. Лимфаденопатия может быть смешанной природы: одни лимфатические узлы увеличены реактивно вследствие инфекции в коже, другие — в связи с их лейкемической инфильтрацией. Лечение Нередко дает эффект длительное применение малых доз хлорбутина (2–4 мг/сут ежедневно в течение нескольких месяцев под контролем анализов крови, прежде всего уровня тромбоцитов — 1 раз в 2–3 нед), который снимает кожный зуд, уменьшает лейкозную инфильтрацию кожи.



Стандарты диагностики и лечения

Диагностика

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА (ОБЯЗАТЕЛЬНАЯ)

Общий анализ крови — 4
Общий белок и фракции — 3
Билирубин и фракции — 3
Креатинин крови — 1
ACT — 1
АЛТ — 1
ЩФ — 1
Глюкоза крови — 1
Группа крови — 1
Rh-фактор — 1
RW — 1
Кровь на ВИЧ — 1
HBs-антиген — 1
Иммуноглобулины — 1
РТМЛ — 1
ЦИК — 1
Миелограмма — 1
Коагулограмма — 2
Анализ мочи общий — 3
Цитология биоптата — 1
Гистология биоптата — 1

(ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ)

Фибриноген крови — 3
Сиаловые кислоты — 3
Серомукоиды — 3
С-реактивный белок — 1
Цитоаимия пунктата — 1
Иммунология пунктата — 1
Железо сыв. крови — 1
Мочевина крови — 1
Проба Кумбса — 1
Антитела к ДНК — 1
Сроч. гист. интраопер. — 1
Гистол. операц. матер. — 1
Исследования согласно сопутств. патологии — 1

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА (ОБЯЗАТЕЛЬНАЯ)

ЭКГ — 1
Rg-граф. орг. грудн. клет. — 1
Томограф. средостения — 1
УЗИ орг. брюш. полости — 1
УЗИ забрюш. простр. — 1
Пункц. биопс. л/узлов — 1
Сканирование печени — 1
Сканиров. скелета — 1

(ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ)

Нижняя лимфография — 1
КТ средостения — 1
КТ печени и селезенки — 1
КТ забрюш. простр. — 1
Лапароскопия — 1
ЭГДС — 1

КОНСУЛЬТАЦИИ (ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ)

Терапевта — 1
Психотерапевта — 1
Медицинского психолога — 1

(ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ)

Невропатолога — 1
Гинеколога КОНСИЛИУМЫ — 1

(ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ)

Химиотерапевта, радиолога, онколога — 1

Лечение

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ (ОБЯЗАТЕЛЬНОЕ)

Седативные пр-ты (ДОПОЛНИТЕЛЬНОЕ)
Противоопухолевые п-ты
Антиэметики
Анальгетики
Антибиотики
Сердечно-сосудистые п-ты
Антидиабетические п-ты
Отхаркивающие
Спазмолитики
Уросептики
Антихолинэстеразные
Дезинтоксикационные
Гемостимулирующие
Радиопротекторы
Цитопротекторы
Компонентная инфузионная терапия
Парентеральное питание
Пр-ты для внутривен., ингаляционного наркоза
Релаксанты
Другие по показаниям

ФИЗИЧЕСКИЕ И АКТИВНЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ (ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ)

ЛФК
Психотерапия

СПЕЦИАЛЬНЫЕ

МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ 1. Только хирургический:
I степени сложности
II степени сложности 2. Только лучевой (в радиологическом отд.)
I степень сложности (Дистанц. луч/тер.) 3. Только лекарственный (химио-, гормоно-, иммунотерапия в отделении химиотерапии) 5. Комплексный (лекарственный + лучевой) (в онкологических учреждениях и комплексах)

Динамика состояния

Стабилизация состояния — на 24-й день


Лекарства и цены
от 43 P Преднизолон тб 5мг бл N10x10 Акрихин РОС от 63 P Циклофосфан-Лэнс быстрорастворимый пор лф д/и 200мг фл N1x1 Лэнс-Фарм РОС от 269 P Адрибластин быстрорастворимый пор лф д/и 10мг фл N1x1 Фармация ИТА от 625 P Адрибластин быстрорастворимый пор лф д/и 50мг фл N1x1 Фармация и Апдж ИТА от 747 P Адрибластин быстрорастворимый пор лф д/и 50мг фл N1x1 Фармация ИТА от 383 P Адрибластин пор лф д/и 10мг фл Карло Эрба ИТА от 15990 P Акласта р-р д/инфуз 5мг/100мл фл п/этил 100мл N1x1 Новартис Штейн ШЦР от 1499 P Алкеран пор лф д/и амп 50мг N1x1 Глаксо Вэллком ВБР от 401 P Алкеран тб 2мг фл N25x1 Глаксо Вэллком ВБР от 1743 P Алостин спрей назальн дозир 200МЕ/доза фл с доз устр 2мл N1x1 Апотекс КАН от 2239 P Алостин спрей назальн дозир 200МЕ/доза фл с доз устр 2мл N2x1 Апотекс КАН от 398 P Альтевир р-р д/и 1000000МЕ/мл амп 1мл N5x1 Фармапарк РОС от 965 P Альтевир р-р д/и 3000000МЕ/мл амп 1мл N5x1 Фармапарк РОС от 551 P Альтевир р-р д/и 3000000МЕ/мл шпр 1мл N1x1 Фармапарк РОС от 1457 P Альтевир р-р д/и 5000000МЕ/мл амп 1мл N5x1 Фармапарк РОС