Лимфогранулематоз

Описание

Лимфогранулематоз — это опухоль лимфатических узлов с наличием клеток БерезовскогоШтернберга. Этиология Неизвестна. Симптомы Клиническая картина разнообразна. В одних случаях болезнь начинается с появлений интоксикации (лихорадка, слабость, потливость, увеличение лимфатических узлов, повышение СОЭ). Иногда начало болезни характеризуется лишь увеличением какойлибо одной группы (или одного) лимфатических узлов. Узлы плотноватые, эластичные, чаще не спаяны между собой. Иногда в них возникают некрозы, появляются свищи (посев из них нередко стерилен). Частый симптом интоксикации кожный зуд. При первичной локализации опухоли в лимфатических узлах брюшной полости возможна тяжелая интоксикация с гипертермией, проливным потом, лейкопенией с палочкоядерным сдвигом и повышением СОЭ. Изредка отмечается первичная локализация лимфогранулематоза в желудке, легком, селезенке. Картина крови в типичных случаях характеризуется выраженной лимфопенией, нейтрофилезом с умеренным палочкоядерным сдвигом, увеличением СОЭ. При тяжелой интоксикации возможна эозинофилия. При отсутствии интоксикации кровь может долгое время не изменяться, в отдельных случаях наблюдается небольшой лимфоцитоз. Диагноз Устанавливают на основании гистологического исследования биопсированного лимфатического узла (или органа при экстранодальной локализации опухоли); обнаруживают нарушение структуры узла, стертость его рисунка и наличие клеток БерезовскогоШтернберга (обязательный диагностический признак). Клиническая или только цитологическая по пунктату диагностика лимфогранулематоза не должна иметь место. В начале процесса, особенно если пораженный лимфатический узел вовлечен в банальный воспалительный процесс (при этом он может быть болезненным, быстро увеличивается на высоте инфекции и уменьшается на фоне антибактериальной терапии — лимфаденит опухолевого лимфатического узла), гистологическая трактовка биоптата может оказаться невозможной (поэтому на высоте инфекции биопсия лимфатического узла нежелательна). В этих случаях приходится прибегать к повторной биопсии увеличенных плотных лимфатических узлов (ни в коем случае не следует биопсировать мягкие неувеличенные лимфатические узлы в расчете на «системность» процесса: эта опухоль не первичномножественная, а метастазирует, как и другие опухоли лимфатических узлов). Лечение Проводят по схемам, при отсутствии органных поражений позволяет добиться выздоровления у большинства больных. Основные программы: назначении 2–4 курсов полихимиотерапии, затем в поэтапном облучении всех основных групп лимфатических узлов (как пораженных, так и неизмененных) по обе стороны диафрагмы, облучении селезенки или ее ложа (если нет признаков распространения опухоли за пределы лимфатических узлов, селезенку обычно удаляют) и последующем назначении полихимиотерапии. Суммарно до и после облучения проводят обычно 6 курсов полихимиотерапии. Для облучения используют источники высоких энергий, позволяющие достичь поглощенной дозы на очаг около 4000 рад без тяжелого повреждения кожи. Область первоначального поражения желательно облучать в более высокой дозе. Полихимиотерапия по эффективности почти не уступает лучевому лечению. Назначают циклофосфан, винкристин, прокарбазин (натулан) и преднизолон в течение 2 нед с последующим 2недельным перерывом. Препараты назначают в следующем порядке: циклофосфан — 600 мг/м 2 в/в или мустарген — 6 мг/м 2 (все дозы для взрослых) в 1й и 8й день цикла, винкристин — 2 мг/м 2 в/в в 1й и 8й день цикла, прокарбазин (натулан) — 100 мт/м 2 в день внутрь ежедневно с 1 го по 14й день цикла, преднизолон — 40 мг/м 2 в день, внутрь с 1го по 14й день цикла с отменой его в один день полностью. Преднизолон назначают только в 1м, 4м, 8м и 12м циклах. В остальных циклах лечение проводят без преднизолона. Желательно чередовать курсы химиотерапии, при которых мустарген сменяет циклофосфан, или проводить курсы садреабластином, блеомицином, CCNV, в/в введение цитостатиков. При полиневрите, вызванном введением винкристина (чаще у стариков или при тяжелом поражении печени), препарат заменяют винбластином. Существуют и другие схемы полихимиотерапии. Применение монохимиотерапии для начала лечения противопоказано. Прогноз Определяется не формальной распространенностью процесса, а результатами лечения. Сейчас выздоравливают до 60–80% больных при программном лечении. Профилактика Не разработана. Профилактика рецидивов — выполнение программы лечения и соблюдение необходимого режима. Возникновению рецидивов способствуют инсоляция, беременность, роды. Беременность допустима не ранее чем через 2 года от начала ремиссии.

Лимфогранулематоз паховый

Описание

Лимфогранулематоз паховый — это венерическое заболевание, встречающееся преимущественно в странах с тропическим и субтропическим климатом и характеризующееся паховым лимфаденитом с образованием свищей и развитием рубцовых стяжений и слоновости аногенитальной области. Возбудители болезни — микроорганизмы хламидии, родственные бактериям. Заражение происходит при половом контакте. Возбудитель проникает через поврежденную кожу или слизистую оболочку. Инкубационный период — от нескольких дней до нескольких недель. Третий период болезни проявляется генитоаноректальным синдромом, который является следствием рубцовых изменений в лимфатических узлах, приводящих к слоновости аногенитальной области с папилломатозными разрастаниями, абсцессами, изъязвлениями. Наблюдается рубцовое сужение прямой кишки (до полной атрезии). Диагноз Подтверждается положительной реакцией Фрея. В сложных случаях требуется выделение возбудителя из очагов поражения. Лечение Антибиотикотерапия и лечение сульфаниламидами обычно не дает эффекта. Показано хирургическое иссечение пораженных тканей. Прогноз Плохой. Симптомы Выделяют три клинических периода. Первый характеризуется появлением на месте внедрения инфекции (обычно на наружных половых органах) пузырька, который вскоре превращается в небольшую язву. Язва безболезненна и заживает через несколько дней. Второй период, продолжающийся несколько месяцев или лет, характеризуется своеобразным регионарным лимфаденитом: паховые лимфатические узлы постепенно увеличиваются, становятся плотными, болезненными, спаиваются между собой и с окружающими тканями, кожа над ними краснеет и отекает. Инфильтративные конгломераты из лимфатических узлов подвергаются размягчению в центре с образованием свищей, через которые выделяются жидкий гной и творожистые массы. В этом периоде может наблюдаться лихорадка.