Ì

Войдите на сайт


Забыли пароль?

Зарегистрируйтесь, чтобы воспользоваться всеми возможностями сайта
Войти
журнал
МЕД-инфо
справочник
лекарств и учреждений
консультации
задайте вопрос врачу
мобильные
приложения

ВИДЕО
Рубрики Темы

Актуальные новости

10 августа в 18:13
Иностранные студенты изучают опыт московских хирургов

10 августа в 15:50
Впервые в РФ выполнена операция по реконструкции черепа у младенца

05 августа в 02:35
Клиника, где скончался балетмейстер, оштрафована

12:35
В Морозовской больнице спасают детей

11:09
Открылся новый магазин профессиональной косметики



Генетика Интервью с экспертом
22 октября 2014, 12:30 X 3730 K 0

Виктория Шерман: «С муковисцидозом можно научиться жить»

Многие болезни доста­ются нам по наслед­ству. Муковисцидоз — одно из самых рас­про­стра­нен­ных среди всех извест­ных генетически обусловленных забо­ле­ва­ний. Название болезни про­ис­хо­дит от латин­ских «mucus» — слизь и «iscidus» — вяз­кий, лип­кий. Многие счи­тают, что муко­вис­ци­зоз — легоч­ная пато­ло­гия, но это далеко не так. О при­чи­нах раз­ви­тия этого заболевания, под­хо­дах к диа­гно­стике, лече­нию и реа­би­ли­та­ции наш раз­го­вор с заве­ду­ю­щей отде­ле­нием муко­вис­ци­доза ДГКБ № 13 им. Н. Ф. Филатова (Московский центр муко­вис­ци­доза), к.м.н. Викторией Давидовной Шерман.

— Давайте для начала раз­бе­ремся, как именно насле­ду­ется эта болезнь?
Муковисцидоз насле­ду­ется по ауто­сомно-рецес­сив­ному типу. При таком типе насле­до­ва­ния оба роди­теля явля­ются лишь здо­ро­выми носи­те­лями мута­ции гена муко­вис­ци­доза. При встрече двух таких носи­те­лей в 25% слу­чаев может родиться здо­ро­вый ребе­нок, в 50% слу­чаев — здо­ро­вый носи­тель мута­ции гена, как роди­тели и в 25% — ребе­нок, боль­ной муко­вис­ци­до­зом, кото­рый уна­сле­дует от обоих роди­те­лей мутант­ный ген. Причем при каж­дой после­ду­ю­щей бере­мен­но­сти риск рож­де­ния боль­ного ребенка оста­ется неиз­мен­ным — 25%. Есть выра­же­ние, что «риск не имеет памяти».

— Есть ли воз­мож­ность у роди­те­лей, у которых уже есть боль­ной муко­вис­ци­до­зом ребенок, родить здо­ро­вого?
— Да, есть. Возможно про­ве­де­ние пре­на­таль­ной диа­гно­стики муко­вис­ци­доза, когда бере­мен­ность уже насту­пила. В этом слу­чае на 10–12 неделе геста­ции ана­ли­зи­руют ДНК плода, полу­чен­ную из вор­син хори­она. В слу­чае гене­ти­че­ского под­твер­жде­ния диа­гноза семья может при­нять реше­ние о сохра­не­нии или пре­ры­ва­нии дан­ной бере­мен­но­сти. Второй метод — пре­дим­план­та­ци­он­ная гене­ти­че­ская диа­гно­стика. После экс­тра­кор­по­раль­ного опло­до­тво­ре­ния мате­рин­ских яйце­кле­ток в полость матки пере­но­сятся только здо­ро­вые эмбри­оны. Этот вари­ант диа­гно­стики пред­по­чти­те­лен для семей, не гото­вых по тем или иным при­чи­нам пре­ры­вать бере­мен­ность. Однако высо­кая сто­и­мость дан­ной мето­дики суще­ственно огра­ни­чи­вает ее при­менение.

— Какие системы кроме лег­ких, затра­ги­вает эта пато­ло­гия? В чем опас­ность муко­вис­цидоза?
— Это поли­ор­ган­ное забо­ле­ва­ние, при кото­ром пора­жа­ются все экзо­крин­ные железы, выра­ба­ты­ва­ю­щие сек­рет (слизь). В пато­ло­ги­че­ский про­цесс при муко­вис­ци­дозе, наряду с бронхо-легоч­ной и пище­ва­ри­тель­ной систе­мами вовле­ка­ются при­да­точ­ные пазухи носа, жел­че­вы­во­дя­щая, репро­дук­тив­ная системы, пото­вые железы и так далее.

Дефект гена, ответ­ствен­ного в орга­низме за функ­цию хлор­ного канала, при­во­дит к зна­чи­тель­ному сгу­ще­нию сек­ре­тов за счет нару­ше­ния транс­порта солей с после­ду­ю­щей заку­пор­кой вяз­ким сек­ре­том вывод­ных про­то­ков желез и про­све­тов орга­нов. Так, пер­вым симп­то­мом забо­ле­ва­ния может быть кишеч­ная непро­хо­ди­мость, выяв­ля­е­мая, в том числе, при уль­тра­зву­ко­вом иссле­до­ва­нии плода.

 «Возможно про­ве­де­ние пре­на­таль­ной диа­гно­стики муко­вис­ци­доза, когда бере­мен­ность уже насту­пила » 

Поражение лег­ких опре­де­ляет, как пра­вило, тяжесть тече­ния муко­вис­ци­доза и про­дол­жи­тель­ность жизни боль­ного. В то же время у ряда паци­ен­тов на пер­вый план может выхо­дить пора­же­ние печени, про­яв­ля­ю­ще­еся при­мерно у 10% боль­ных раз­ви­тием били­ар­ного цир­роза и пор­таль­ной гипер­тен­зии. С ростом про­дол­жи­тель­но­сти жизни боль­ных муко­вис­ци­до­зом чаще реги­стри­ру­ются и такие серьез­ные ослож­не­ния, как муко­вис­ци­доз–ассо­ци­и­ро­ван­ный сахар­ный диа­бет. На каче­ство жизни паци­ен­тов с муко­вис­ци­до­зом может суще­ственно вли­ять раз­ви­тие дву­сто­рон­него пора­же­ния при­да­точ­ных пазух носа, поли­поз. Но нико­гда при этом забо­ле­ва­нии не стра­дает интел­лект ребенка. Кроме того, уже всеми отме­чено, что такие дети в боль­шин­стве своем талант­ливы и склонны к все­сто­рон­нему раз­ви­тию своей личности.

В насто­я­щее время в России насчи­ты­ва­ется около 2 тыс. боль­ных муко­вис­ци­до­зом, но реаль­ное коли­че­ство может суще­ственно пре­вы­шать этот пока­за­тель. 

— Сколько таких боль­ных в России? Насколько можно дове­рять циф­рам офи­ци­аль­ной ста­тистики?
— В насто­я­щее время в России насчи­ты­ва­ется около 2 тыс. боль­ных муко­вис­ци­до­зом, но реаль­ное коли­че­ство может суще­ственно пре­вы­шать этот пока­за­тель. Доказатель­ством могут слу­жить неред­кие слу­чаи позд­ней диа­гно­стики муко­вис­ци­доза, в том числе и во взрос­лом воз­расте. По дан­ным наци­о­наль­ной про­граммы нео­на­таль­ного скри­нинга, сред­няя частота муко­вис­ци­доза в России состав­ляет 1:10 тыс. ново­рож­ден­ных, что поз­во­ляет отне­сти его к числу орфан­ных забо­леваний.

— Сегодня муко­вис­ци­доз вклю­чен в про­грамму нео­на­таль­ного скри­нинга ново­рож­ден­ных. Тем не менее есть ли какие-то опре­де­лен­ные симп­томы, по кото­рым можно запо­до­зрить раз­ви­тие забо­ле­ва­ния? На что сле­дует обра­тить вни­ма­ние родителям?
— Даже в слу­чае отри­ца­тель­ного резуль­тата нео­на­таль­ного скри­нинга при появ­ле­нии таких симп­то­мов, как реци­ди­ви­ру­ю­щие брон­хиты или пнев­мо­нии, посто­ян­ный кашель, обиль­ный жир­ный стул, пло­хая при­бавка веса при нор­маль­ном или даже повы­шен­ном аппе­тите, а также при нали­чии поли­пов носа, выпа­де­нии пря­мой кишки, обна­ру­же­нии брон­хо­эк­та­зов при ком­пью­тер­ной томо­гра­фии, осо­бенно дву­сто­рон­них, паци­ент дол­жен быть направ­лен для про­ве­де­ния пото­вой пробы. Как пра­вило, роди­тели боль­ных муко­вис­ци­до­зом, целуя ребенка, отме­чают резко выра­жен­ный соле­ный при­вкус его кожи. Это один из харак­тер­ных при­зна­ков муко­вис­цидоза.

— Но, если, все же диа­гноз под­твер­дился, какой алго­ритм дей­ствий? Куда можно обра­титься роди­те­лям, в семье кото­рых есть такой ребенок?
— В слу­чае под­твер­жде­ния диа­гноза ребе­нок дол­жен быть направ­лен в бли­жай­ший реги­о­наль­ный центр муко­вис­ци­доза или к спе­ци­а­ли­сту, кото­рый наблю­дает и кон­суль­ти­рует боль­ных в дан­ном реги­оне. Примером такого цен­тра явля­ется мос­ков­ский центр муко­вис­ци­доза на базе ДГКБ № 13 им. Н. Ф. Филатова. Изначально он был открыт для ока­за­ния помощи детям с муко­вис­ци­до­зом, про­жи­ва­ю­щим в Москве. Сейчас он выпол­няет функ­цию круп­ней­шего в России меж­ре­ги­о­наль­ного цен­тра, где наряду с моск­ви­чами и жите­лями Московской обла­сти наблю­да­ются дети из раз­лич­ных реги­о­нов страны. К нам на кон­суль­та­ции при­ез­жают семьи из Волгограда, Тамбова, Хабаровска, Владикавказа и дру­гих городов.

«К сожа­ле­нию, наши паци­енты могут лишиться воз­мож­но­сти в буду­щем про­хо­дить обсле­до­ва­ние в экс­перт­ных лабо­ра­то­риях и отде­ле­ниях»

Всего у нас на учете состоит более 400 детей. Такая гео­гра­фия наших паци­ен­тов сви­де­тель­ствует о недо­статке цен­тров и ква­ли­фи­ци­ро­ван­ных спе­ци­а­ли­стов, что ска­зы­ва­ется не только на каче­стве ока­за­ния помощи, но и на таких пока­за­те­лях, как про­дол­жи­тель­ность жизни боль­ных муко­вис­ци­до­зом и коли­че­ство боль­ных старше 18 лет. В Московском цен­тре паци­енты нахо­дятся на актив­ном дис­пан­сер­ном наблю­де­нии, то есть посе­щают сво­его врача неза­ви­симо от состо­я­ния не реже 1 раза в 3 месяца. Такая форма наблю­де­ния поз­во­ляет отсле­жи­вать изме­не­ния в состо­я­нии боль­ного, вно­сить кор­рек­тивы в базис­ную тера­пию при изме­не­нии тех или иных пара­мет­ров. Данные реги­стра РФ пока­зы­вают, что орга­ни­за­ция работы в мос­ков­ском цен­тре поз­во­ляет дости­гать наи­бо­лее высо­ких пока­за­те­лей про­дол­жи­тель­но­сти и каче­ства жизни наших пациентов.

Однако в послед­нее время наме­ти­лись суще­ствен­ные изме­не­ния в дея­тель­но­сти бюд­жет­ных учре­жде­ний здра­во­охра­не­ния, свя­зан­ные с пере­хо­дом на одно­ка­наль­ное финан­си­ро­ва­ние. Как резуль­тат— сокра­ще­ние рас­хо­дов на содер­жа­ние отде­ле­ний, выплату зар­плат меди­цин­скому пер­со­налу, покупку обо­ру­до­ва­ния и рас­ход­ных мате­ри­а­лов. К сожа­ле­нию, наши паци­енты могут лишиться воз­мож­но­сти в буду­щем про­хо­дить обсле­до­ва­ние в экс­перт­ных лабо­ра­то­риях и отде­ле­ниях. Это может кос­нуться уль­тра­зву­ко­вой диа­гно­стики, ком­пью­тер­ной томо­гра­фии, важ­ных лабо­ра­тор­ных мето­дов. Так, Детская город­ская кли­ни­че­ская боль­ница, на базе кото­рой с 2001 года суще­ствует наше отде­ле­ние, рас­по­ла­га­ю­щая луч­шими кад­рами, мето­ди­ками, обо­ру­до­ва­нием, в связи с рез­ким сни­же­нием финан­си­ро­ва­ния из бюд­жета города вынуж­дена идти на непопу­ляр­ные реформы. Это вызы­вает у нас очень боль­шую тре­вогу за каче­ство наблю­де­ния за нашими паци­ентами.

— Сегодня неко­то­рые хро­ни­че­ские забо­ле­ва­ния, такие как сахар­ный диа­бет, стали назы­вать  «не болез­нью, а обра­зом жизни». Действительно, при адек­ват­ном лече­нии и соблю­де­нии опре­де­лен­ных пра­вил (физи­че­ской нагрузке, пита­нии и прочее) эти люди не чув­ствуют себя боль­ными и могут вести пол­но­цен­ную жизнь. Насколько это при­ме­нимо к муко­вис­ци­дозу? Можно ли добиться дли­тель­ной ремиссии?
— К сожа­ле­нию, муко­вис­ци­доз явля­ется неуклонно про­грес­си­ру­ю­щим забо­ле­ва­нием. Значительная часть паци­ен­тов, осо­бенно в дет­ском воз­расте, имеет доста­точно ста­биль­ный и кон­тро­ли­ру­е­мый харак­тер болезни. Такие дети посе­щают дет­ские сады и школы, зача­стую мало отли­ча­ясь от здо­ро­вых сверст­ни­ков. Во мно­гом тяжесть забо­ле­ва­ния опре­де­ля­ется харак­те­ром мута­ций, вызвав­ших пато­ло­ги­че­ские изме­не­ния в орга­низме. Условно раз­ли­чают «тяже­лые» и «мяг­кие» мута­ции гена, при этом у боль­ных с иден­тич­ным гено­ти­пом забо­ле­ва­ние может про­те­кать по-раз­ному. Поэтому про­гно­зи­ро­вать, как будет про­те­кать забо­ле­ва­ние, очень трудно.

Важнейшим фак­то­ром хоро­шего кон­троля над болез­нью явля­ется регу­ляр­ное дис­пан­сер­ное наблю­де­ние у спе­ци­а­ли­стов с ком­плек­сом диа­гно­сти­че­ских меро­при­я­тий, мно­го­ком­по­нент­ная посто­ян­ная тера­пия в соот­вет­ствии с реко­мен­да­ци­ями врача. При этом совре­мен­ная тера­пия поз­во­ляет боль­шин­ству боль­ных со ста­биль­ным тече­нием болезни избе­гать гос­пи­та­ли­за­ций, явля­ю­щихся фак­то­ром риска пере­крест­ного инфи­ци­ро­ва­ния паци­ен­тов. В мос­ков­ском реги­оне бла­го­даря суще­ству­ю­щей системе дис­пан­се­ри­за­ции и мони­то­ри­ро­ва­ния состо­я­ния паци­ен­тов гос­пи­та­ли­за­ция паци­ен­тов реже, чем в дру­гих реги­о­нах страны.

Образ жизни паци­ента состоит из ряда тера­пев­ти­че­ских меро­при­я­тий, начи­ная от гипер­ка­ло­рий­ной диеты с подо­бран­ной дозой фер­мен­тов и вита­ми­нов, инга­ля­ций лекар­ствен­ных пре­па­ра­тов, ино­гда до 6 и более в день с после­ду­ю­щей кине­зи­те­ра­пией (спе­ци­аль­ная дыха­тель­ная гим­на­стика и мас­саж), анти­бак­те­ри­аль­ной тера­пии (в инга­ля­циях, через рот и дли­тель­ными внут­ри­вен­ными кур­сами). Все это, конечно, тре­бует высо­кой дис­ци­пли­ни­ро­ван­но­сти. Надо отме­тить, что наши дети отли­ча­ются орга­ни­зо­ван­но­стью, они хорошо учатся и зани­ма­ются в кружках.

 «Совре­мен­ная тера­пия поз­во­ляет боль­шин­ству боль­ных со ста­биль­ным тече­нием болезни избе­гать гос­пи­та­ли­за­ций, явля­ю­щихся фак­то­ром риска пере­крест­ного инфи­ци­ро­ва­ния паци­ен­тов» 

— Муковисцидоз вклю­чен в про­грамму «7 нозо­ло­гий», и лече­ние для таких боль­ных гаран­ти­ру­ется госу­дар­ством. Есть ли в этом плане какие-то про­блемы с доступ­но­стью лече­ния? Если да, то с чем это связано?
— К сожа­ле­нию, про­грамма «7 нозо­ло­гий» гаран­ти­рует полу­че­ние только одного жиз­ненно важ­ного лекар­ствен­ного пре­па­рата. Доступность осталь­ных не менее важ­ных состав­ля­ю­щих лече­ния опре­де­ля­ется воз­мож­но­стями реги­она про­жи­ва­ния. И здесь в боль­шин­стве слу­чаев воз­ни­кают про­блемы. Либо обес­пе­че­ние идет не в пол­ном объ­еме и с суще­ствен­ными пере­бо­ями, либо про­из­во­дятся замены на менее доро­гие ана­логи ори­ги­наль­ных лекар­ствен­ных пре­паратов.

Аналог — не все­гда сино­ним слова «пло­хой». Но в слу­чае лече­ния дже­не­ри­ками, нико­гда ранее не при­ме­няв­ши­мися при муко­вис­ци­зозе, не про­шед­шими серьез­ных кли­ни­че­ских иссле­до­ва­ний, можно полу­чить тяже­лей­шие послед­ствия вслед­ствие неэф­фек­тив­но­сти или непе­ре­но­си­мо­сти пре­па­ра­тов. В Москве боль­шин­ство необ­хо­ди­мых для эффек­тив­ного лече­ния пре­па­ра­тов доступно паци­ен­там. Из город­ского бюд­жета еже­годно выде­ля­ется суще­ствен­ная сумма для их цен­тра­ли­зо­ван­ной закупки. Однако с вступ­ле­нием в силу феде­раль­ных зако­нов о закуп­ках обес­пе­че­ние боль­ных каче­ствен­ными лекар­ствен­ными пре­па­ра­тами ослож­ни­лось. Теперь для закупки опре­де­лен­ного тор­го­вого наиме­но­ва­ния пре­па­рата, кото­рый паци­ент полу­чал годами, нужно дока­зы­вать неэф­фек­тив­ность или непе­ре­но­си­мость ана­ло­гов. Такие «экс­пе­ри­менты» могут при­ве­сти не только к ухуд­ше­нию состо­я­ния боль­ного, но и к его гибели в том слу­чае, когда тера­пия про­во­дится в экс­трен­ном порядке и ока­зы­ва­ется неэффек­тивной.

Другой не менее важ­ной про­бле­мой лекар­ствен­ного обес­пе­че­ния, отме­ча­е­мой паци­ен­тами в ряде реги­о­нов и нами как спе­ци­а­ли­стами явля­ется невоз­мож­ность полу­че­ния пре­па­ра­тов для амбу­ла­тор­ного (домаш­него) при­ме­не­ния. Тогда боль­ного без при­зна­ков тяже­лого обостре­ния гос­пи­та­ли­зи­руют в ста­ци­о­нар, чтобы он мог там полу­чить доро­го­сто­я­щий инга­ля­ци­он­ный анти­бак­те­ри­аль­ный пре­па­рат, кото­рый был раз­ра­бо­тан именно для при­ме­не­ния дома. Несомненно, эта абсурд­ная ситу­а­ция должна быть решена в бли­жай­шее время.

— При веде­нии таких паци­ен­тов очень важна связка врач — паци­ент — род­ствен­ники. Вы сотруд­ни­ча­ете с паци­ент­скими орга­ни­зациями?
— Конечно, это важ­ный фак­тор эффек­тив­ной помощи детям с муко­вис­ци­до­зом. Мы активно сотруд­ни­чаем с паци­ент­скими орга­ни­за­ци­ями Москвы и Московской обла­сти. Родители детей, объ­еди­нен­ные общей идеей, могут быть основ­ной дви­жу­щей силой в реше­нии тяже­лых вопро­сов. Родительские орга­ни­за­ции зани­мают актив­ную обще­ствен­ную пози­цию, ведут про­све­ти­тель­скую и бла­го­тво­ри­тель­ную дея­тель­ность, помо­гают нашему цен­тру в реше­нии ост­рых акту­аль­ных вопро­сов, в реа­ли­за­ции раз­лич­ных программ.

— Важную роль имеет обу­че­ние боль­ных и их род­ствен­ни­ков по типу «школ». В России есть такие примеры?
— Несмотря на то, что на при­еме врачи ста­ра­ются отве­тить на боль­шин­ство вопро­сов, каса­ю­щихся лече­ния, пита­ния, образа жизни паци­ента, школы и веби­нары, посвя­щен­ные кон­крет­ным темам, крайне необ­хо­димы. Родители, посе­ща­ю­щие заня­тия, более орга­ни­зо­ванны, обла­дают боль­шими зна­ни­ями и навы­ками, необ­хо­ди­мыми в повсе­днев­ном уходе за боль­ным ребен­ком. В нашем цен­тре такие тема­ти­че­ские встречи про­во­дятся регу­лярно по ини­ци­а­тиве и при под­держке паци­ент­ских орга­низаций.

— Что, на ваш взгляд, стоит изме­нить в суще­ству­ю­щей системе ока­за­ния помощи боль­ным муко­вис­цидозом?
— Проблем много. Как я уже ска­зала, в России не хва­тает ква­ли­фи­ци­ро­ван­ных спе­ци­а­ли­стов в обла­сти муко­вис­ци­доза, осо­бенно тера­пев­тов. Недостаток цен­тров и спе­ци­а­ли­стов при­во­дит к тому, что ребе­нок со сме­шан­ной фор­мой муко­вис­ци­доза (самая частая форма забо­ле­ва­ния) наблю­да­ется только пуль­мо­но­ло­гом или гастро­эн­те­ро­ло­гом или вра­чом-гене­ти­ком. Каждый узкий спе­ци­а­лист решает (не все­гда успешно) только свои задачи. А он дол­жен наблю­даться коман­дой спе­ци­а­ли­стов (педи­атр или тера­певт, дие­то­лог, кине­зи­те­ра­певт, ЛОР, гастро­эн­те­ро­лог, эндо­кри­но­лог и так далее). И такие команды спе­ци­а­ли­стов необ­хо­димо созда­вать повсе­местно, где есть боль­ные муко­вис­цидозом.

«Родители детей, объ­еди­нен­ные общей идеей, могут быть основ­ной дви­жу­щей силой в реше­нии тяже­лых вопро­сов»

При наблю­де­нии за паци­ен­тами должны соблю­даться стан­дарты и кон­сен­сусы, под­го­тов­лен­ные веду­щими спе­ци­а­ли­стами по муко­вис­ци­дозу. Пациентам с таким тяже­лым забо­ле­ва­нием должны быть доступны про­ве­рен­ные вре­ме­нем, про­шед­шие кли­ни­че­ские иссле­до­ва­ния лекар­ствен­ные пре­па­раты. Недопу­стимо заме­нять пре­па­рат, кото­рый боль­ной полу­чал годами на неиз­вест­ный ана­лог, даже если инструк­ция к нему в точ­но­сти повто­ряет ори­ги­нал. Мы заре­ги­стри­ро­вали за послед­нее время ряд нега­тив­ных побоч­ных явле­ний у наших паци­ен­тов при замене ори­ги­наль­ных пре­па­ра­тов, что потре­бо­вало оформ­ле­ния спе­ци­аль­ных форм о неже­ла­тель­ных реак­циях для отправки а Росздавнадзор.

Отдельно хочется отме­тить важ­ность про­во­ди­мой в стране Национальной про­граммы по нео­на­таль­ному скри­нингу. Треть наблю­да­е­мых в стране паци­ен­тов выяв­лена именно бла­го­даря этой про­грамме. Сейчас это основ­ной метод диа­гно­стики муко­вис­ци­доза в России, при­чем диа­гно­стики ран­ней. Здесь мы идем в ногу с раз­ви­тыми стра­нами мира. Сворачивание про­граммы скри­нинга, пере­бои в ее финан­си­ро­ва­нии обя­за­тельно обер­нется уве­ли­че­нием слу­чаев позд­ней диа­гно­стики муко­вис­ци­доза, гибели паци­ен­тов ран­него воз­раста из-за раз­ви­тия ослож­не­ний, кото­рых можно было бы избежать.

Фотография: из личного архива В. Шерман


Читайте также в рубрике «Интервью с экспертом»

 

Чтобы оставить комментарий, необходимо авторизоваться


Войдите на сайт


Забыли пароль?

Зарегистрируйтесь, чтобы воспользоваться всеми возможностями сайта