18 августа 2014, 12:00 X 27213 K 0

На ХIХ ежегодном конгрессе Европейской гематологической ассоциации (ЕНА), проходившем в этом году в Милане, были обсуждены последние достижения в лечении гематологических новообразований. Более 10 тыс. гематологов приняли участие в конгрессе, из них 120 — из России. Среди главных вопросов, которые рассматривались на форуме, была борьба с острыми лейкозами. О современных подходах к терапии и диагностике этого грозного недуга наш разговор с одним из участников форума, доктором медицинских наук, заведующей отделом химиотерапии гемобластозов, депрессий кроветворения и трансплантации костного мозга ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России Еленой Николаевной Паровичниковой.

— Что это за заболевание — острый лейкоз, насколько оно распространено?
— Я бы говорила не «острый лейкоз», а «острые лейкозы», поскольку вариантов этого заболевания очень много. Конечно, по сравнению с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, онкологии в целом, эта болезнь редкая или, как сегодня говорят, орфанная. Согласно зарубежным данным, распространенность острых лейкозов составляет 5 человек на 100 тыс. населения. Что касается России, то точные цифры неизвестны, но, по нашим оценкам, она составляет порядка 3 чел. на 100 тыс. населения. Это означает, что в год данной патологией заболевает около 2—2,5 тыс. человек.

Само слово «лейкемия» ассоциируется у многих людей со смертельным диагнозом. Но острый лейкоз — это не приговор. Долгое время многие пациенты, услышав диагноз «лейкемия», считали, что их жизнь кончена. Да, это серьезное заболевание, это болезнь, которая угрожает жизни, ее терапию нужно начинать незамедлительно, но сегодня у нас есть возможности эффективно лечить многие виды лейкозов, и прогноз для пациентов достаточно благоприятный.

Согласно зарубежным данным, распространенность острых лейкозов составляет 5 человек на 100 тыс. населения. Что касается России, то точные цифры неизвестны, но по нашим оценкам она составляет порядка 3 чел. на 100 тыс. населения. Это означает, что в год данной патологией заболевает около 2–2,5 тыс. человек.

— Как его обнаружить?
— К сожалению, лейкемию нельзя предсказать. Это — «несчастный случай», как правило, выявляется заболевание совершенно случайно. Например, человек сдает обычный анализ крови, и у него находят изменения в формуле крови. Иногда бывает бурный дебют заболевания, но каких-то специфических признаков, которые позволили бы предположить его развитие, на сегодняшний день нет.

— Эта болезнь может быть врожденной?
— Вы затронули самые глубинные основы лейкогенеза. Считается, что у детей во многих случаях лейкемия зарождается еще в утробе матери.

«Да, это серьезное заболевание, это болезнь, которая угрожает жизни, ее терапию нужно начинать незамедлительно, но сегодня у нас есть возможности эффективно лечить многие виды лейкозов, и прогноз для пациентов достаточно благоприятный»

— С чем это связано?
— Если бы ученые знали ответ на этот вопрос, то, наверное, можно было бы полностью избавиться от этого недуга. Сегодня мы в основном изучаем вопросы патогенеза, а причина, почему возникает заболевание, к сожалению, пока неизвестна.

— В каком возрасте чаще болеют лейкозами, есть какая-то статистика на этот счет?
— Разные формы лейкемии имеют разное возрастное распределение. К примеру, лимфобластным лейкозом в основном болеют дети. Пик заболеваемости приходится на возраст 3—4 года. Второй пик уже в зрелом возрасте — после 60—65 лет. А вот миелоидные лейкозы — это болезнь пожилых, большую часть пациентов составляют люди в возрасте 65 лет и старше.

— Вы сказали, что острые лейкозы — это не приговор. Какой процент больных сегодня излечивается?
— При условии адекватного лечения половина пациентов должна выздоравливать. Но есть формы заболевания, при которых выздоравливают 90—95 % пациентов, и такие, при которых, несмотря на все усилия врачей, общая выживаемость не превышает 3—5 %. Единственный шанс для таких пациентов — трансплантация стволовых кроветворных клеток.

Главное — вовремя начать лечение. Особо актуальна эта проблема для жителей отдаленных регионов России. Пока у больного заподозрят заболевание, сделают необходимые анализы, отправят на консультацию в районный центр, время бывает безвозвратно упущено. До 15% больных, проживающих в отдаленных регионах, где расстояние от места проживания до гематологического отделения может составлять сотни километров, погибают до начала лечения. Вот такая печальная статистика.

— Как быстро развивается лейкоз? Сколько может прожить человек с этим диагнозом?
— Трудно ответить на этот вопрос. Бывают случаи, когда продолжительность жизни пациента от момента установления диагноза, выявления первых симптомов до фатального исхода составляет 3—5 дней. Но есть и такие формы заболевания, которые никак себя не проявляют, человек может жить месяцами и не подозревать, что он болен.

Разные формы лейкемии имеют разное возрастное распределение. К примеру, лимфобластным лейкозом в основном болеют дети. Пик заболеваемости приходится на возраст 3—4 года. Второй пик уже в зрелом возрасте — после 60—65 лет. А вот миелоидные лейкозы — это болезнь пожилых, большую часть пациентов составляют люди в возрасте 65 лет и старше.

— Как менялись подходы к терапии этого заболевания?
— На сегодняшний день в терапии острых лейкозов существует 2 основных направления: химиотерапия и трансплантация стволовых кроветворных клеток. Подходы к химиотерапии постоянно совершенствуются — отрабатываются дозы, программы, схемы, вводятся дополнительно новые препараты и так далее. Гематология, в отличие от других отраслей медицины, достаточно жестко регламентируется. В ней практически не используются популярные сегодня индивидуализированный и персонифицированный подходы. В каждом конкретном случае больному устанавливается четкий диагноз, и для этой конкретной формы лейкемии используются определенные программы терапии. И, если биологический статус пациента позволяет выполнить эту программу, то врач может предполагать вероятный исход лечения. Коррекция терапии, чаще всего, связана с состоянием пациента, наличием у него соматических проблем или сопутствующих заболеваний.

«При условии адекватного лечения половина пациентов должна выздоравливать»

— То есть используются схемы лечения, которые появились еще 30—40 лет назад?
— В большинстве случаев это так. В последние годы благодаря развитию молекулярной биологии активно идет поиск потенциально новых молекул, которые могли бы целенаправленно воздействовать на разные звенья патогенеза заболевания. Но, к сожалению, до клинических исследований доходят немногие из них. Что касается острых лейкозов, в частности острого миелоидного лейкоза, пока такой «волшебной» молекулы не появилось. С лимфобластным лейкозом аналогичная ситуация. Сегодня мы лечим больных теми препаратами, которые были разработаны еще в 1960–70-е годы прошлого столетия, только в разном порядке, дозах, сочетаниях и способах воздействия. А вот в отношении хронического миелоидного лейкоза достигнут определенный прогресс. При этой форме заболевания имеются изменения хромосомного аппарата, и сегодня в арсенале врачей есть принципиально новый препарат и его последующие линии, которые позволяют успешно бороться с этим дефектом. Их применение радикально изменило прогноз таких больных.

— Получается, что в лечении гематологических новообразований сегодня имеются разные терапевтические возможности. Какие формы заболевания лучше поддаются терапии?
— Как я уже сказала, хронический миелоидный лейкоз. Также волосатоклеточный лейкоз, хронический лимфолейкоз, множественная миелома — достижений достаточно много. Но, к сожалению, не могу сказать этого об острых лейкозах. Лечение этой группы заболеваний является самой сложной задачей современной онкогематологии.

Традиционно в России для пожилых пациентов (60 лет и старше) используется 2 варианта лечения: стандартная терапия с коррекцией дозы или использование малых доз цитарабина.

— Особая категория пациентов — люди старшего возраста. Сложности возникают и с диагностикой, и с лечением. Что делать пациентам, которым не показана трансплантация?
— К сожалению, у подавляющего большинства пожилых пациентов с острыми лейкозами выполнить трансплантацию стволовых кроветворных клеток невозможно. Прежде всего, это связано с их физическим состоянием. Ведь прежде чем провести трансплантацию, перелить стволовые клетки костного мозга из периферической крови, проводится большое химиотерапевтическое кондиционирование. Оно вызывает конфликт между «хозяином» и трансплантатом, пожилые люди с трудом переносят эти осложнения. Трансплантация — не метод спасения, это этап лечения, и он эффективен только в том случае, если вовремя проведен и включен в схему терапии. Сложность заключается еще и в том, что в России практически нет трансплантационных центров для взрослых. И, конечно, таких операций проводится недостаточно.

Традиционно в России для пожилых пациентов (60 лет и старше) используется 2 варианта лечения: стандартная терапия с коррекцией дозы или использование малых доз цитарабина. Начиная с 1980-х годов прошлого столетия, после открытия роли метилирования ДНК в онкогенезе, проводятся клинические исследования, которые доказывают эффективность и безопасность гипометилирующих препаратов для лечения миелодиспластических синдромов. Общая эффективность данной группы препаратов сопоставима с химиотерапией, но спектр токсичности гораздо ниже, соответственно, они лучше переносятся пожилыми пациентами.

«Трансплантация — не метод спасения, это этап лечения, и он эффективен только в том случае, если вовремя проведен и включен в схему терапии»

— Можно ли говорить о полном излечении от острых лейкозов? Какой прогноз в отношении этих пациентов?
— Если программа лечения выполнена и у пациента сохраняется полная ремиссия (отсутствие опухолевых клеток в костном мозге и, соответственно, в крови) в течение 5 лет, то он считается «биологически выздоровевшим». Но это не означает, что он должен забыть дорогу к врачу. В течение 5 лет он обязательно должен наблюдаться у онкогематолога. К сожалению, острые лейкозы коварны, и рецидив заболевания может произойти и через 10, и через 15 лет после излечения. Но в целом качество жизни пациентов, перенесших острый лейкоз и вернувшихся к нормальной жизни, ничем не отличается от здоровых людей.

Фотография: из личного ахрива Е. Паровичниковой