10 июля 2014, 12:00 X 12850 K 0

В России существует организованная служба помощи детям с гематологи­ческими заболеваниями. О лечении, диагностике и реабилитации после заболеваний крови МЕД-инфо рассказывает Вениамин Михайлович Чернов, доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделом детской гематологии и редких заболеваний «Федерального научно-клинического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава России.

— Что вас привело в гематологию?
— Если приход в педиатрию не был случайным и при поступлении В медицинский университет имени Н. И. Пирогова я сразу сдал документы на педиатрический факультет, то выбор специальности «гематология» абсолютно случаен. Детская гематология была одним из практических и научных направлений кафедры факультетской педиатрии, которой в то время и долгие последующие годы заведовала член-корреспондент РАМН, профессор Наталья Сергеевна Кисляк. Совершенно справедливо ее считают одним из основоположников российской детской гематологии, московской школы, во всяком случае. По инициативе и при участии Н. С. Кисляк было открыто первое в стране отделение детской гематологии в Морозовской детской клинической больнице и лаборатория детской гематологии для цитологической диагностики болезней крови у детей. Будучи широко эрудированным человеком, энтузиастом всего нового, блестящим лектором, она и молодежь вдохновила на освоение этой новой специальности. В дальнейшем на кафедре работала целая плеяда детских гематологов: профессоры Л. А. Махонова, Р. В. Ленская, С. А. Маякова, академик А. Г. Румянцев и многие другие. Справедливости ради следует сказать, что в стране развивались и другие гематологические школы, например, академика А. И. Воробьева, а в педиатрии — профессора А. Ф. Тура.

«Многие гематологические болезни являются редкими, заболеваемость ими не очень высока»

— А что для вас в этой специальности наиболее интересно?
— В гематологии очень много интересного. Все диагнозы в гематологии являются комплексными, основываются на особенностях симптомов (мы называем это клинической картиной болезни) и обязательно должны быть подтверждены лабораторными тестами. Гематология как наука и клиническая дисциплина подразделяется на две части: онкогематологию, изучающую злокачественные заболевания крови (лейкозы, лимфомы и другие), и общую гематологию, изучающую различные анемии, геморрагические заболевания, цитопении. Многие гематологические болезни являются редкими, заболеваемость ими не очень высока. Редкими называют болезни при заболеваемости 1 случай на 10 тыс. человек. Это хорошо, что больных детей мало. Но, для разработки новых методов лечения нам приходится концентрировать больных с редкими заболеваниями, приглашая их в клинику из различных городов России или организуя так называемые мультицентровые исследования, при которых врачи отделений детской гематологии в различных городах лечат детей по одинаковым протоколам. В дальнейшем проводится подробный анализ эффективности нового лечения.

Редкими называют болезни при заболеваемости 1 случай на 10 тыс. человек.

Сегодня мы применяем такие же методы доказательной медицины, как и наши зарубежные коллеги. Привлекательным для меня является еще и то, что гематология тут же впитывает в себя всевозможные новые достижения, как только они появляются в практике. В гематологию внедряются последние достижения иммунологии, вирусологии, цитологии и других наук. Все новации начинают работать на нужды больного. Поэтому гематология — это одна из бурно развивающихся клинических дисциплин. Нисколько не хочу умалять роль других медицинских специальностей, но гематология без развития существовать не может. Практически каждый год приносит какие-то новации, которые помогают лучше диагностировать и лечить заболевания, появляются новые препараты, улучшающие результаты лечения.

— Что такое лейкоз?
— Лейкоз — это злокачественное заболевание крови. У людей есть представление о том, что такое рак: вдруг неожиданно вырастает опухоль, например, в желудке. Мы называем это солидной опухолью, то есть она находится в каком-то конкретном месте, и можно посмотреть ее размер с помощью эндоскопической техники, увидеть ее на рентгене. Гораздо труднее для восприятия так называемые системные опухоли кроветворной ткани. Кровь же везде, это производное соединительной ткани. И эта опухоль везде, она одновременно и опухоль, и метастаз, она постоянно циркулирует в виде опухолевых клеток и распространяется по организму. Неожиданно настолько меняется собственное кроветворение больного, что начинает вырабатывать огромное количество опухолевых клеток. Они расселяются по организму, по определенным зонам, по определенным органам, и возникает злокачественное заболевание крови — лейкоз. Лейкоз, или лейкемия, — это правильное название этой болезни. Термин «рак крови» до сих пор применяют, правда, в народном жаргоне.

«Привлекательным для меня является еще и то, что гематология тут же впитывает в себя всевозможные новые достижения, как только они появляются в практике»

— Как часто, по статистике, у детей выявляется лейкоз?
— Лейкоз — это редкое заболевание. Ежегодно 3–5 детей из 100 тыс. детей заболевают лейкозом. Это так и в нашей стране, и за рубежом. Например, мы знаем, что в Германии, в которой прекрасно поставлена система учета онкологических больных и имеется регистр, выявляется в год у детей 5 случаев лейкозов на 100 тыс. детей. Учетом онкологических больных в Германии занимается Институт медицинской статистики и документации (г. Майнц), где собираются эти сведения. Германия — небольшая страна. Каждый врач посылает в институт извещение в виде бумажного носителя и по электронной почте.

Ежегодно 3–5 детей из 100 тыс. детей заболевают лейкозом.

У нас пока несколько хуже с учетом больных, но, тем не менее, учет есть. И когда мы приезжаем в какую-нибудь область, где, например, 300 тыс. детей, то в уме идет подсчет, что где-то до 12–15 детей в год заболевают острыми лейкозами. И это действительно так. Эта статистика примерно одинакова в разных странах, есть некоторые девиации: например, скандинавские и прибалтийские страны имеют немного большую заболеваемость. Если продвигаться по карте мира в сторону Японии, то заболеваемость уменьшается.

— Какие анализы и обследования позволяют врачу подтвердить диагноз?
— Ребенку с подозрением на лейкоз проводится подробное обследование: рентген, ультразвук, различные анализы крови, изучаются клетки костного мозга, делаются специальные исследования опухолевых клеток. Поскольку имеется несколько разновидностей лейкозов, очень важно правильно поставить диагноз. Это, в свою очередь, позволит применить правильную программу лечения и добиться хороших результатов.

— Как быстро врач может поставить диагноз лейкоза?
— Первое, что меняется у заболевшего ребенка (и не обязательно лейкозом), — это поведение. Поэтому мама в первую очередь должна обратить внимание на изменение поведения ребенка. Дети не врут. Если ребенок постоянно устает, укладывается спать, перестает играть, жалуется на боли в животе, ногах, суставах, то от этого нельзя отмахнуться. Нужно бдительно к этому отнестись и понять, что происходит. Большинство детей не симулируют никакую симптоматику, им это не нужно. Если меняется поведение ребенка, то это должно иметь какие-то обоснования. Диагноз острого лейкоза труден для врачей, потому что это все-таки редкая болезнь. Представьте себе участкового врача, у которого 95% пациентов — это больные с респираторными заболеваниями, а тут приходит мама, у которой с ребенком что-то не так. Врач-то думает о том, как бы не пропустить пневмонию, которой осложняются респираторные заболевания. Может ли такой врач не подумать о лейкозе? Может, потому что настроен на другие болезни. Поэтому диагноз лейкоза поставить трудно, нужно постоянно думать о редких заболеваниях. Есть еще одна сложность, которая не позволяет сразу поставить диагноз лейкоза, — это так называемые маски. Начало лейкоза может протекать под видом других заболеваний: гриппа, поражения легких, болезней суставов и костей. Известен не один десяток масок, с которых может начинаться лейкоз. Это заболевание коварное, многоликое.

«Неожиданно настолько меняется собственное кроветворение больного, что начинает вырабатывать огромное количество опухолевых клеток. Они расселяются по организму, по определенным зонам, по определенным органам, и возникает злокачественное заболевание крови — лейкоз»

— Что происходит в организме?
— Количество мутагенных факторов, ежедневно воздействующих на каждого из нас, достигает десятков, если не сотен: выкуренная сигарета, кусок копченой колбасы, выхлопные газы автомобиля, радиация... Поскольку на организм человека влияет огромное количество внешних факторов, то естественно, что в кроветворении может наработаться какая-то «неправильная» клетка. Задача иммунной системы — узнать, что именно эта клетка неправильно сделана, опознать ее и устроить против нее какие-то меры защиты, не позволить накопления большого количества таких клеток. Иммунная система имеет для этого Т-лимфоциты, которые следят за появлением неправильных клеток, и они «дирижируют» макрофагами, которые в прямом смысле должны скушать эту неправильную, мутированную клетку. Хорошая иммунная система с этим справляется. Но есть ситуации, когда организм не опознает опухолевые клетки как чужеродные и позволяет накапливаться большой клеточной массе. При лейкозах именно это и происходит: неожиданно по неизвестным нам причинам в организме накапливается определенная клеточная масса, и возникает увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, возникает реализация опухолевого процесса. Остановить это невозможно. Интересно, что от момента появления первой лейкозной клетки до реализации клинической картины проходит несколько лет. Поэтому когда вдруг неожиданно заболевает лейкозом ребенок в 6 месяцев, то становится понятно, что его заболевание — это внутриутробное событие. Если лейкоз диагностируется в 6 лет, то заболел ребенок в 3–4 года, и в дальнейшем происходило накопление клеточной массы.

— Каковы причины?
— Механизм опухолевого роста пока не расшифрован. Во всем мире проводятся исследования. К этой проблеме подключены ведущие институты мира, большое количество лабораторий. Наши ученые тоже внесли свой вклад в изучение проблемы возникновения злокачественных новообразований. Большим шагом в расширении наших представлений о механизмах канцерогенеза в свое время явилась вирусо-генетическая теория, разработанная отечественными учеными Л. А. Зильбером и Г. И. Абелевым. И все же в расшифровке этой тайны, прежде всего, должны состояться новые открытия и мы ожидаем их от иммунологов, вирусологов и ученых, занимающихся механизмами канцерогенеза. И только после этого будет найдено оптимальное лечение злокачественных новообразований.

Самым курабельным является острый лимфобластный лейкоз у детей — современные химиотерапевтические программы позволяют достигнуть выживаемости у 82% больных детей. Этот успех поразителен. В 70-е гг. 20 века вылечивали 7–10% детей с острым лимфобластным лейкозом. Миелобластные лейкозы труднее поддаются лечению, вылечивается 45–50% детей.

Многие годы мы считали, что специфической, первичной профилактики рака не существует. Американские онкологи говорили: чтобы не заболеть раком, нужно вести здоровый образ жизни, меньше сталкиваться с мутагенными факторами. Первичной профилактики рака долгие годы не существовало. Совсем недавно немецкий ученый Гарольд Цурхаузен с сотрудниками доказали, что некоторые штаммы вируса папилломы человека приводят к развитию рака шейки матки у женщин. За свое открытие он получил Нобелевскую премию. Немедленно были созданы вакцины, позволяющие предотвратить в будущем это заболевание.

«Известен не один десяток масок, с которых может начинаться лейкоз. Это заболевание коварное, многоликое»

— Если вдруг у родителей появилось подозрение, что заболевание ребенка связано с онкологией, куда им обращаться, чтобы точно поставить диагноз?
— Внутри педиатрии есть детская гематология и онкология. Сейчас во всех регионах России имеется возможность лечения детей с опухолями и болезнями крови. Об этом прекрасно знают врачи-педиатры первичного звена здравоохранения, которые тут же направят ребенка на консультацию к этим специалистам в связи с изменениями в анализах крови, жалобами, симптомами заболевания. А каждый гематолог, который работает на месте, прекрасно знает возможности лечения ребенка и куда можно направить пациента дальше, если необходимо высокотехнологическое лечение. Сейчас в стране существует целая система центров и отделений детской гематологии и онкологии, достаточно компетентных, которые работают по современным программам, имеющих все возможности, условия, кадры. Отечественные врачи достигли больших успехов в лечении злокачественных новообразований у детей и подростков.

— А что есть в Москве?
— В Москве есть гематологи в каждом округе, консультативные кабинеты, поликлиники при центрах гематологии и онкологии. Эта система уже сейчас неплохо работает. На базе Морозовской детской городской клинической больницы работает Единая гематологичекая служба.

— Что современная медицина может сделать в плане лечения лейкоза у детей?
— Мы знаем, что для воздействия на опухолевую клетку имеется 3 возможности. Это хирургическое удаление, которое невозможно при лейкозе, химиотерапия и облучение. Последние 2 способа применяются в лечении лейкозов. Казалось бы, вся онкология стоит на этих 3 китах, но в последние годы выяснилось, что существуют и другие возможности. Они разрабатываются и достаточно быстро приходят в нашу практику. Есть такой промиелоцитарный лейкоз, очень «злой», который раньше трудно лечился и быстро приводил к финалу. Но теперь появилась возможность додифференцировать опухолевые клетки до конечных клеток. Это лечение назвали дифференцировочной терапией, при которой бластные клетки с помощью препарата превращаются в конечную клетку. Если бы мне 30 лет назад об этом сказали, я бы не поверил. В Китае были разработаны препараты, благодаря которым можно получать ремиссию практически у 100% больных. Это давно уже применяется. У нас тоже, и не только в Москве. Достаточно новым является применение в лечении лейкозов клеточных технологий. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток необходима в лечении некоторых вариантов лейкозов у детей и при развитии рецидивов. Это тема отдельной беседы со специалистами нашего центра.

«В Москве есть гематологи в каждом округе, консультативные кабинеты, поликлиники при центрах гематологии и онкологии. Эта система уже сейчас неплохо работает»

— Когда показана трансплантация костного мозга?
— Каждая клиника, которая обладает отделением трансплантации, каждый центр имеют показания — это миелолейкозы, рецидивы лимфобластного лейкоза, апластические анемии, первичные иммунодефициты, некоторые генетические заболевания и другие. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток — технология очень дорогая, может быть сопряжена с осложнениями, которые необходимо предупредить или вовремя лечить. Но часто именно эта технология спасает жизнь больного ребенка. В нашей стране отделений трансплантации пока не очень много, а потребность в них достаточно велика.

— Кто может стать донором?
— Донором могут стать братья и сестры, папы и мамы. Донором может стать и абсолютно посторонний человек, не родственник. Донор выбирается по специальным лабораторным тестам, медицинским показаниям, очень скрупулезно, запрашивается в банке стволовых клеток.

— Можно ли полностью вылечить ребенка от лейкоза?
— Считается, что да. Достижение длительных ремиссий и излечение реальны. На Западе это сразу считается излечением от онкологического заболевания. Мы немного осторожничаем: диагноз, хоть и с приставкой «ремиссия», остается за пациентом. Есть более вылечиваемые варианты, есть менее. Самым курабельным оказался острый лимфобластный лейкоз у детей — современные химиотерапевтические программы позволяют достигнуть выживаемости у 82% больных детей. Этот успех поразителен. Если в начале нашей деятельности в 70-е гг. 20 века мы вылечивали 7–10% детей с острым лимфобластным лейкозом, то сейчас 82%. Миелобластные лейкозы труднее поддаются лечению, вылечивается 45–50% детей. Такие результаты стали возможны после перехода на программное лечение лейкозов, которое нам передали немецкие коллеги. Позднее в нашем центре были созданы отечественные специальные программы, которые адаптированы к условиям отделений России. Каждый, кто работает в области гематологии много десятилетий, наблюдает больных, которые вылечились от лейкоза. Бывало, что звонит уже взрослая девушка и спрашивает: «Доктор, а я могу завести ребенка?». Вспоминаешь эту прелестную девочку, ставшую девушкой, вышедшую замуж и задающую такой важный для нее вопрос. И мы, конечно, такое разрешение даем. (Улыбается.)

— Врачи наблюдают пациентов со стойкой ремиссией?
— Как только ребенок становится подростком, мы стараемся передать его в подростковую, а затем и во взрослую сеть. Наши пациенты нам очень дороги, нам не безразлична их судьба. С другой стороны, человек, который излечился от опухолевого заболевания, хочет о нем поскорее забыть, и лишние переживания ему ни к чему. Лучше считать себя здоровым и забыть об этом.

«Каждый, кто работает в области гематологии много десятилетий, наблюдает больных, которые вылечились от лейкоза»

— Сколько по времени может занимать лечение лейкоза?
— По-разному, но, как правило, это длительное лечение. Протокол, который мы применяем для лечения острого лимфобластного лейкоза, рассчитан на 2 года. Не все это время ребенок находится в стационаре: он выписывается, потом опять поступает. Полный курс лечения и поддерживающая терапия отменяются через 2 года, после чего ребенок объявляется здоровым.

— Родители могут быть госпитализированы с ребенком к вам в центр?
— Обязательно, иначе мы нарушаем права ребенка. Ребенок может находиться здесь с мамой или папой, или другим родственником. Для этого был построен пансионат, который рассчитан на 150 больных детей и 150 родителей.
В нашем центре есть несколько возможностей лечения: стационар, стационар одного дня и поликлиника, рассчитанная на визиты к врачам различных специальностей. Если больному ребенку не нужно стационарное лечение, возможны визиты в поликлинику или стационар одного дня.

— Насколько обязательно больному ребенку оказаться в вашем центре?
— Наша преподавательская деятельность и многолетнее сотрудничество с гематологами и онкологами регионов России привели к тому, что во многих городах имеются прекрасно подготовленные специалисты, оснащенные отделения и центры, которые вполне могут выполнять лечение больных детей. В федеральные учреждения должны поступать дети, которым нельзя помочь на месте. Особенно если нужно применять высокодозную или клеточную терапию. Необходимо понимать, что основной задачей научно-клинического центра остается разработка новых эффективных методов лечения и передача их в региональные центры и отделения. Еще одной возможностью остается лечение в зарубежных клиниках. Министерство здравоохранения рассматривает эти вопросы — существует комиссия по направлению больных детей для лечения в зарубежных клиниках.

— У нас в стране бытует мнение, что если нужна операция, то обязательно надо ехать за границу. Как вы к этому относитесь?
— Есть такое понятие, что все хорошо в руках мастера. Там, где большой опыт лечения какой-то патологии, результат лечения будет лучше. А вы вспомните операции на глазах, разработанные в клинике академика С. Н. Федорова. Иностранцы едут, чтобы лечиться у нас в стране. Новые технологии необходимо осваивать, внедрять и добиваться хороших результатов. И не важно, где разработан этот метод лечения, у нас в стране или за рубежом.

«В федеральные учреждения должны поступать дети, которым нельзя помочь на месте»

— Сейчас много благотворительных фондов. Как вы относитесь к их работе?
— Позитивно. Существуют ситуации, когда трудно родителям из других городов жить в большомчужом городе, здесь надо как-то существовать, питаться, перемещаться. Когда люди один на один остаются со своей бедой и понимают, что это не сиюминутная вещь, тогда возникает явное депрессивное состояние. Помощь этим людям очень важна. Есть психологическая поддержка родителей, детей, есть специальные клоуны, которые занимаются с детьми. В нашем центре даже есть школа, где дети учатся, где есть педагоги по всем дисциплинам. Школа официально оформлена. И при этом дети лечатся. Фонд «Подари жизнь» здесь присутствует каждый день, помогает конкретным больным. Многих спасли, потому что терапия было многомиллионной, и бюджет больницы не мог с этим справиться. Количество добрых дел этого фонда огромно. Понятно, что государство должно покрывать все эти расходы, но так не бывает нигде. Нет лишних денег в медицине, поэтому мы рады любой поддержке, государственному финансированию, фондам, меценатам.

— Насколько велика польза для детей от работы клоунов? Вы ее замечаете?
— «Доктор Клоун» — это программа, организованная группой клоунов, которые работают с больными детьми. Дети близки к игровым методам воздействия, и, когда к ним в палату приходит доктор с красным клоунским носом, то они совершенно иначе его воспринимают. Благодаря этому формируется и новое отношение детей к реальным врачам, они начинают понимать, что врач — это человек, который хочет помочь, его не надо бояться, с ним можно поговорить, он тоже может быть веселым.
Клоуны помогают детям забыть, что они в больнице, отвлечься. Дети должны быть постоянно заняты, должны учиться, играть. Поэтому у нас даже само здание не просто больница. Мама не должна испытывать сопротивление ребенка, когда ведет его сюда. Здесь ярко, красиво, шикарная игровая площадка — ребенку тут будет интересно.

— Что вам приносит удовольствие в вашей работе?
— Я сейчас больше человек науки, чем практики. Большее удовлетворение мне приносят научные разработки. Наша национальная наука в довольно сложном положении из-за недостаточного финансирования, отсутствия самостоятельности, частого заимствования зарубежных идей. Это удручающие вещи, хотя ряд своих идей и мыслей существует. Наша наука — прикладная, настроенная на нужды детской гематологии. И здесь имеются определенные задачи. Занимаемся и вопросом диспансеризации детей, чем ее оснастить. Оказалось, что нормы показателей в анализе крови разработаны в начале прошлого века и с тех пор не пересматривались. Мы уже перешли на автоматические гематологические анализаторы, а нормативы остались прежними. У нас много задач. Например, возобновить эти нормы, сделать их правильными, отечественными, вооружить для ранней диагностики болезней диспансеризацию значимыми анализами, которые существуют, но не доведены до определенного уровня применения в практике.

«Здоровье человека не является его собственностью, это общее национальное богатство»

— Что бы вы могли пожелать нашим читателям?
— Здоровье человека не является его собственностью, это общее национальное богатство. Поэтому вызывают большое удивление те люди, которые не следят за своим здоровьем. Когда-то казалось, что в школе за все отвечает учитель, а врач в поликлинике — за здоровье. Это неправильный подход. За ребенка, за его здоровье отвечает семья. Родителям можно пожелать внимания к детям, полный контакт с первичным звеном здравоохранения, понимание того, что в случае заболевания ребенка они попадут не в изолированную ситуацию, а получат специализированную помощь по многим направлениям. Мне кажется, правильный путь — это вооружиться общенациональной идеей охраны, сбережения здоровья, его укрепления. Роль семьи огромна, и она должна обращать внимание на здоровье детей.

Беседовала И. Исаева
Фотография: из личного архива В. М. Чернова