Ì

Войдите на сайт


Забыли пароль?

Зарегистрируйтесь, чтобы воспользоваться всеми возможностями сайта
Войти
журнал
МЕД-инфо
справочник
лекарств и учреждений
консультации
задайте вопрос врачу
мобильные
приложения

ВИДЕО
Учреждения Лекарства Заболевания
синдром Шегрена

Синдром Шегрена

Описание

Синдром Шегрена — это системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением экзокринных желез, главным образом слюнных и слезных. В настоящее время синдром Шегрена выделен в самостоятельную нозологическую единицу. Поражение экзокринных желез на фоне аутоиммунных заболеваний (системной красной волчанки, ревматоидного артрита, системной склеродермии, хронического активного гепатита, тиреоидита Хашимото и др.) расценивается как синдром Шегрена (вторичный «сухой» синдром). Этиология, патогенез Предполагают инфекционноаллергический генез, значение эндокринных нарушений, наследственную предрасположенность, связанную с нарушением обмена витаминов. Однако тот факт, что у больных детей с синдромом Шегрена обнаруживается гипергаммаглобулинемия и в сыворотке крови выявляются антинуклеарные факторы и преципитирующие антитела, дает основание утверждать об аутоиммунной природе заболевания. Симптомы Хроническое течение заболевания с частыми периодами обострения является причиной длительной нетрудоспособности и приводит к ранней инвалидности больных. Стоматологические проявления синдрома Шегрена (паротит, ксеростомия, множественный кариес с последующей быстрой потерей зубов) вызывают тяжелые страдания у больных, приводят к изменению психического статуса, их социальной дезадаптации. Клинические проявления синдрома Шегрена в полости рта изучались как отечественными, так и зарубежными авторами. Однако в литературе отсутствует комплексная клиническая характеристика состояния органов и тканей полости рта при синдроме Шегрена. Не изучены патогенетические механизмы стоматологических проявлений заболевания, что затрудняет его диагностику и лечение. Частыми клиническими признаками больных с синдромом Шегрена, есть сухость красной каймы губ, заеды в углах рта. Увеличение больших слюнных желез выявили у 77,1%. Отмечается также постоянная и периодически возникающая сухостью в полости рта, затруднение речи, затруднением приема пищи, жжение и боль СОПР при приеме раздражающей пищи, снижение вкусовой чувствительности, гиперестезия твердых тканей зубов. Распространенность кариеса достигала 100%. У детей, больных синдромом Шегрена обнаруживается и некариозные поражения зубов в виде патологического стирания эмали и дентина, эрозии эмали. Дифференциальный диагноз Проводится с синдромом ПламмераВинсона. Лечение Должно включать наряду с базисной медикаментозной терапией целый комплекс мероприятий, направленных на лечение и профилактику стоматологических проявлений заболевания. Применяемые для патогенетической терапии цитостатические препараты, глюкокортикоиды и нестероидные противовоспалительные средства оказывают общее противовоспалительное действие и на СОПР. В последние годы для лечения заболевания предложен новый препарат энкад, который представляет собой комплекс рибонуклеотидов, полученных из дрожжевой РНК путем обработки ее РНКазой. Энкад применяли в виде курса аппликаций на СОПР. Установлено, что энкад уменьшает клинические проявления ксеростомии, оказывает противовоспалительное действие, способствует нормализации нарушенных десквамативных и регенераторных процессов в эпителии СОПР, оказывает иммуномодулирующее действие, нормализует соотношение теофиллинчувствительных и теофиллинрезистентных лимфоцитов. Для коррекции сниженной резидуальной активности слюнных желез разработаны новые лекарственные препараты: бенсилол для гидрофилизации СОПР и бенсилол с тримекаином для гидрофилизации и лечения парестезии СОПР. Для повышения факторов антибактериальной защиты полости рта, уменьшения дисбактериоза и налетообразования на зубах применяется 0,1% рр лизоцима в 0,6% рре хлорида натрия в виде ротовых ванночек после приема пищи. Для медикаментозного воздействия на бактериальный налет и предупреждения формирования зубной бляшки, а также с целью уменьшения прилипания грибов рода Candida к поверхности пломб используется 0,02% раствор хлоргексидина в виде ротовых ванночек. При лечении кариеса перед пломбированием зубов для повышения кислотоустойчивости эмали рекомендуется проводить реминерализующую терапию, используя 3% раствор ремодента, глицерофосфата кальция и 1–2% рр фторида натрия. Профилактика Установлено, что помимо лечебных мероприятий необходимо проведение комплекса профилактики стоматологических проявлений заболевания, где кроме патогенетической терапии, рационального питания с ограничением углеводов огромную роль играют реминерализующая терапия, обучение больных детей тщательному соблюдению правил личной гигиены. С целью повышения эффективности лечебнопрофилактических стоматологических мероприятий и пролонгирования ремиссии заболевания показано динамическое наблюдение за больными детьми с своевременной коррекцией как лечебных, так и профилактических назначений.



Стандарты диагностики и лечения

Диагностика

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА (ОБЯЗАТЕЛЬНАЯ)

Клин. ан. крови — 1
СРБ, АНФ — 1
Антисинтетазные АТ — 1
ЦИК — 1
КФК. Тропонин — 1
Общий белок и его фракции — 1
Криоглобулины — 1
Об. анализ мочи — 1
Мочевина, креатинин — 1
Глюкоза крови — 1
АЛТ, ACT — 1
RW — 1
РФ — 1
Реакция Ваалер-Розе — 1
Резус-фактор — 1
Группа крови — 1
Антицентромерные АТ — 1
АТ к Scl -70 — 1
Антинуклеолярные А — 1
Миозит-специфические АТ — 1
Коагулограмма — 1
Гормоны щитов железы — 1

(ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ)

AT к кардиолипину — 1
Антинуклеарный фактор — 1
Иммуноглобулины — 1
Ан. мочи по Нечипоренко — 1
Иссл. агрег. тромб. — 1
Суточная протеинурия — 1
Билирубин, ГГТ, ЩФ — 1
КФК — 1
Амилаза крови и мочи — 1
Резус-фактор — 1
Группа крови — 1
Иссл. крови на ВИЧ HBsАГ — 1
ПСА, Ренин крови — 1
K, Na — 1

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА (ОБЯЗАТЕЛЬНАЯ)

Биопсия кожи — 1
Капилляроскопия — 1
Rg-графия пищевода — 1
ЭГДС, ФКС, — 1
УЗИ бр. полости почек, щитов жел, лимф. — 1
УЗИ малого таза — 1
Rg-графия желудка традиционным методом — 1
Rg-графия гр. клетки — 1
Маммография — 1
Rg-графия суставов стоп и кистей — 1
ЭКГ — 1
Электромиография — 1
Бодиплатизмография — 1

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ)

МРТ мышц — 1
Биопсия мышц — 1
КТ легких — 1
ЭХО-КГ — 1
Исследование бронхоаль- веолярного лаважа — 1
ФВД — 1
Сцинтиграфия миокарда, легких — 1

КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ (ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ)

Хирурга — 1
Невролога — 1
Офтальмолога — 1
Стоматолога — 1
Дерматолога — 1

(ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ)

Отоларинголога — 1
Психотерапевта — 1
Медицинского психолога — 1

Лечение

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Антифиброзные препараты
НПВС
Йммунодепрессанты (цитостатики, циклоспорин, аминохинолиновые препараты, микофенолат мофетил)
Глюкокортикостероиды
Вазодилататоры(антиагреганты, антикоагулянты, средства, улучшающие реологические свойства крови)
Антагонисты кальция
Гипотензивные средства (ингибиторы АПФ, АРА, альфа- адреноблокаторы)
Пролонгированные сосудорасширяющие средства
Экстракорпоральная терапия в/венный иммуноглобулин, биологические агенты
Ингибиторы фосфодиэстеразы, антогонисты рецепторов эндотелия-1, синтетические аналоги простациклина

ФИЗИЧЕСКИЕ И АКТИВНЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ (ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ)

ЛФК в палате
Физиотерапия

(ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ)

ГБО
Плазмаферез
Психотерапия

Динамика состояния

Снижение признаков активности воспалительного процесса — на 35-й день


Лекарства и цены
от 4246 P Вобэнзим драже фл N800x1 Мукос Фарма ГЕР от 1155 P Вобэнзим тб п/о кишечнораств бл N20x10 Мукос Фарма ГЕР от 1220 P Вобэнзим тб п/о кишечнораств бл N20x10 Мукос Эмульс ГЕР от 274 P Вобэнзим тб п/о кишечнораств бл N20x2 Мукос Фарма ГЕР от 159 P Вобэнзим тб п/о кишечнораств бл N20x2 Мукос Эмульс ГЕР от 4170 P Вобэнзим тб п/о кишечнораств фл N800x1 Мукос Фарма ГЕР от 3955 P Вобэнзим тб п/о кишечнораств фл п/этил N800x1 Мукос Эмульсионс ГЕР от 99 P Изопто-карпин р-р офтальм 2% фл 15мл N1x1 Алкон-Куврер БЕЛ от 400 P Иммард тб плен/об 200мг бл N10x3 Ипка Лабораториз Лимитед ИНД от 594 P Офтан пилокарпин капли глазн 1% фл п/этил N1x1 Стар ФИН от 17 P Пилокарпин буфус капли глазн 1% тюб-капел 5мл N1x1 Обновление ПФК РОС от 24 P Пилокарпин капли глазн 1% тюб-кап п/этилен 1.5мл N5x1 МЭЗ РОС от 18 P Пилокарпин капли глазн 1% тюб-кап п/этилен 5мл N1x1 Обновление ПФК РОС от 18 P Пилокарпин капли глазн 1% фл с крыш-кап 5мл N1x1 ТХФП РОС от 18 P Пилокарпин капли глазн 1% фл-капел 5мл N1x1 Синтез АКО РОС